Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей - Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей
Плазмацитома ultramini1.jpg
Микрофотография из плазмоцитома , гематологическое злокачественности

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей ( американский английский ) или гемопоэтические и лимфоидные злокачественные новообразования ( британский английский ) - это опухоли , поражающие кровь , костный мозг , лимфу и лимфатическую систему . Поскольку все эти ткани тесно связаны как через систему кровообращения, так и через иммунную систему , заболевание, поражающее одну, часто влияет и на другие, делая миелопролиферацию и лимфопролиферацию (и, таким образом, лейкемии и лимфомы ) тесно связанными и часто перекрывающими друг друга проблемами.

Хромосомные транслокации, которые редко встречаются в солидных опухолях, являются частой причиной этих заболеваний. Это обычно приводит к другому подходу к диагностике и лечению злокачественных гематологических заболеваний.

Гематологические злокачественные новообразования - это злокачественные новообразования («рак»), и их обычно лечат специалисты в области гематологии и / или онкологии . В одних центрах «гематология / онкология» - это отдельная специальность внутренней медицины , в других - отдельные подразделения (есть также хирургические онкологи и радиологи). Не все гематологические нарушения являются злокачественными («раковыми»); эти другие состояния крови также могут лечить гематолог.

Гематологические злокачественные новообразования могут происходить из любой из двух основных линий клеток крови : миелоидных и лимфоидных клеточных линий. Линия миелоидных клеток обычно продуцирует гранулоциты , эритроциты , тромбоциты , макрофаги и тучные клетки ; линия лимфоидных клеток продуцирует B , T , NK и плазматические клетки . Лимфомы, лимфолейкозы и миелома относятся к лимфоидной линии, тогда как острый и хронический миелогенный лейкоз, миелодиспластические синдромы и миелопролиферативные заболевания имеют миелоидное происхождение.

Некоторые из них являются более серьезными и известны как гематологические злокачественные новообразования ( британский английский ) / гематологические злокачественные новообразования ( американский английский ) или рак крови . Их также можно назвать жидкими опухолями .

Диагностика

Для анализа подозреваемого гематологического злокачественного новообразования необходимы общий анализ крови и мазок крови , поскольку злокачественные клетки могут быть характерны для выявления при световой микроскопии . При наличии лимфаденопатии , А биопсия из лимфатического узла , как правило , проводится хирургическим путем . В общем, биопсия костного мозга - это часть «работы» для анализа этих заболеваний. Все образцы исследуются под микроскопом, чтобы определить природу злокачественного новообразования. Ряд этих заболеваний теперь можно классифицировать с помощью цитогенетики (AML, CML) или иммунофенотипирования (лимфома, миелома, CLL) злокачественных клеток.

Классификация

Исторически сложилось так, что гематологические злокачественные новообразования чаще всего подразделялись в зависимости от того, локализуется ли злокачественное новообразование в основном в крови ( лейкемия ) или в лимфатических узлах ( лимфомы ).

Относительные пропорции гематологических злокачественных новообразований в США

Тип гематологического злокачественного новообразования Процент Общий
Лейкемии - 30,4%
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) 4,0%
Острый миелолейкоз (ОМЛ) 8,7%
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ),
отнесенный к лимфомам в соответствии с действующей классификацией ВОЗ; называется малой лимфоцитарной лимфомой (SLL), когда лейкемические клетки отсутствуют.
10,2%
Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ) 3,7%
Острый моноцитарный лейкоз (AMoL) 0,7%
Другие лейкемии 3,1%
Лимфомы - 55,6%
Лимфомы Ходжкина (все четыре подтипа) 7,0%
Неходжкинские лимфомы (все подтипы) 48,6%
Миеломы 14,0%
Общий 100%

Всемирная организация здравоохранения

4-е издание

NOS = "Не указано иное"

  • Миелоидные новообразования
    • Миелопролиферативные новообразования
      • Хронический миелолейкоз, BCR-ABL1-положительный
      • Хронический нейтрофильный лейкоз
      • Истинная полицитемия
      • Первичный миелофиброз
      • Эссенциальная тромбоцитемия
      • Хронический эозинофильный лейкоз, БДУ
      • Миелопролиферативное новообразование, не поддающееся классификации
    • Мастоцитоз
      • Кожный мастоцитоз
      • Индолентный системный мастоцитоз
      • Системный мастоцитоз с ассоциированным гематологическим новообразованием
      • Агрессивный системный мастоцитоз
      • Лейкоз тучных клеток
      • Саркома тучных клеток
    • Миелоидные / лимфоидные новообразования с эозинофилией и перестройкой генов
      • Миелоидные / лимфоидные новообразования с перестройкой PDGFRA
      • Миелоидные / лимфоидные новообразования с перестройкой PDGFRB
      • Миелоидные / лимфоидные новообразования с перестройкой FGFR1
      • Миелоидные / лимфоидные новообразования с PCM1 ― JAK2
    • Миелодиспластические / миелопролиферативные новообразования
      • Хронический миеломоноцитарный лейкоз
      • Атипичный хронический миелолейкоз, BCR-ABL1 ― отрицательный
      • Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
      • Миелодиспластическое / миелопролиферативное новообразование с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом
      • Миелодиспластическое / миелопролиферативное новообразование, не поддающееся классификации
    • Миелодиспластические синдромы
      • Миелодиспластический синдром с дисплазией одной линии
      • Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами и однопрофильной дисплазией
      • Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами и многолинейной дисплазией
      • Миелодиспластический синдром с многолинейной дисплазией
      • Миелодиспластический синдром с избытком бластов
      • Миелодиспластический синдром с изолированным del (5q)
      • Миелодиспластический синдром, не поддающийся классификации
      • Рефрактерная цитопения детского возраста
    • Миелоидные новообразования с предрасположенностью к зародышевым линиям
      • Острый миелоидный лейкоз с мутацией CEBPA зародышевой линии
      • Миелоидные новообразования с мутацией DDX41 зародышевой линии
      • Миелоидные новообразования с мутацией RUNX1 зародышевой линии
      • Миелоидные новообразования с мутацией зародышевой линии ANKRD26
      • Миелоидные новообразования с мутацией ETV6 зародышевой линии
      • Миелоидные новообразования с мутацией GATA2 зародышевой линии
    • Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и родственные новообразования-предшественники
      • ОМЛ с рецидивирующими генетическими аномалиями
        • AML с t (8; 21) (q22; q22.1); RUNX1-RUNX1T1
        • AML с inv (16) (p13.1q22) или t (16; 16) (p13.1; q22); CBFB-MYH11
        • Острый промиелоцитарный лейкоз с PML-RARA
        • AML с t (9; 11) (p21.3; q23.3); KMT2A-MLLT3
        • AML с t (6; 9) (p23; q34.1); DEK-NUP214
        • AML с inv (3) (q21.3q26.2) или t (3; 3) (q21.3; q26.2); GATA2, MECOM
        • AML (мегакариобластический) с t (1; 22) (p13.3; q13.1); РБМ15-МКЛ1
        • AML с BCR-ABL1
        • ОМЛ с мутированным NPM1
        • ОМЛ с двуаллельной мутацией CEBPA
        • ОМЛ с мутированным RUNX1
      • ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией
      • Миелоидные новообразования, связанные с лечением
      • Острый миелоидный лейкоз, БДУ
        • AML с минимальной дифференциацией
        • ОМЛ без созревания
        • ОМЛ с созреванием
        • Острый миеломоноцитарный лейкоз
        • Острый монобластный и моноцитарный лейкоз
        • Чистый эритроидный лейкоз
        • Острый мегакариобластный лейкоз
        • Острый базофильный лейкоз
        • Острый панмиелез с миелофиброзом
      • Миелоидная саркома
      • Миелоидные пролиферации, связанные с синдромом Дауна
        • Преходящий аномальный миелопоэз, связанный с синдромом Дауна
        • Миелоидный лейкоз, связанный с синдромом Дауна
    • Бластная плазмацитоидная опухоль дендритных клеток
    • Острые лейкемии неоднозначного происхождения
      • Острый недифференцированный лейкоз
      • Острый лейкоз смешанного фенотипа с t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
      • Острый лейкоз смешанного фенотипа с t (v; 11q23.3); КМТ2А-переставил
      • Острый лейкоз смешанного фенотипа, B / миелоидный, БДУ
      • Острый лейкоз смешанного фенотипа, Т / миелоид, БДУ
      • Острый лейкоз смешанного фенотипа, БДУ, редкие типы
      • Острые лейкемии неоднозначного происхождения, БДУ
  • Лимфоидные новообразования
    • Предшественники лимфоидных новообразований
      • В-лимфобластный лейкоз / лимфома, БДУ
      • B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
      • B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (v; 11q23.3); КМТ2А-переставил
      • B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (12; 21) (p13.2; q22.1); ETV6-RUNX1
      • В-лимфобластный лейкоз / лимфома с гипердиплоидией
      • В-лимфобластный лейкоз / лимфома с гиподиплоидией (гиподиплоидный ОЛЛ)
      • B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (5; 14) (q31.1; q32.1); IGH / IL3
      • B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (1; 19) (q23; p13.3); TCF3-PBX1
      • B-лимфобластный лейкоз / лимфома, BCR-ABL 1 ― как
      • B-лимфобластный лейкоз / лимфома с iAMP21
      • Т-лимфобластный лейкоз / лимфома
      • Ранний лимфобластный лейкоз, предшественник Т-лимфоцитов
      • NK-лимфобластный лейкоз / лимфома
    • Зрелые В-клеточные новообразования
      • Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) / малая лимфоцитарная лимфома
      • Моноклональный B-клеточный лимфоцитоз, CLL-тип
      • Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз, не связанный с ХЛЛ
      • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
      • Лимфома краевой зоны селезенки
      • Волосатоклеточный лейкоз
      • В-клеточная лимфома / лейкемия селезенки, не поддается классификации
        • Диффузная красная пульпа селезенки малая B-клеточная лимфома
        • Вариант волосатоклеточного лейкоза
      • Лимфоплазмоцитарная лимфома
        • Вальдентром макроглобулинемия
      • Моноклональная гаммапатия IgM неустановленного значения
      • Болезни тяжелых цепей
        • Болезнь тяжелых цепей мю
        • Гамма-болезнь тяжелых цепей
        • Болезнь альфа-тяжелых цепей
      • Новообразования плазматических клеток
        • Не-IgM-моноклональная гаммопатия неустановленного значения
        • Плазменно-клеточная миелома
        • Солитарная плазмоцитома кости
        • Внекостная плазмоцитома
        • Заболевания отложения моноклональных иммуноглобулинов
          • Первичный амилоидоз
          • Заболевания отложения легких и тяжелых цепей
      • Экстранодальная лимфома маргинальной зоны слизистой лимфоидной ткани (MALT лимфома)
      • Узловая лимфома маргинальной зоны
        • Детская узловая лимфома маргинальной зоны
      • Фолликулярная лимфома
        • Фолликулярная неоплазия in situ
        • Фолликулярная лимфома двенадцатиперстной кишки
        • Фолликулярная лимфома яичка
      • Фолликулярная лимфома детского типа
      • Большая B-клеточная лимфома с перестройкой IRF4
      • Первичная лимфома кожного фолликулярного центра
      • Лимфома из клеток мантии
        • Неоплазия мантийных клеток in situ
      • Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL), БДУ
        • Подтип В-клеток зародышевого центра
        • Активированный подтип B-клеток
      • Большая В-клеточная лимфома с высоким содержанием Т-клеток / гистиоцитов
      • Первичный DLBCL ЦНС
      • Первичный кожный DLBCL, тип ноги
      • EBV-положительный DLBCL, БДУ
      • ВЭБ-положительная язва кожно-слизистой оболочки
      • DLBCL, связанный с хроническим воспалением
        • Фибрин-ассоциированная диффузная В-крупноклеточная лимфома
      • Лимфоматоидный гранулематоз 1,2 степени.
      • Лимфоматоидный гранулематоз 3 степени
      • Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфома средостения (тимуса)
      • Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома
      • ALK-положительная крупноклеточная В-клеточная лимфома
      • Плазмобластная лимфома
      • Первичная выпотная лимфома
      • Мультицентрическая болезнь Кастлемана
      • HHV8-положительный DLBCL, БДУ
      • HHV8-положительное герминотропное лимфопролиферативное заболевание
      • Лимфома Беркитта
      • Лимфома Беркитта с аберрацией 11q
      • В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности
        • B-клеточная лимфома высокой степени злокачественности с реаранжировками MYC и BCL2 и / или BCL6
        • В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности, БДУ
      • В-клеточная лимфома, неклассифицируемая, с признаками, промежуточными между DLBCL и классической лимфомой Ходжкина
    • Зрелые Т- и NK-клеточные новообразования
      • Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
      • Т-клеточный крупнозернистый лимфоцитарный лейкоз
      • Хроническое лимфопролиферативное заболевание NK-клеток
      • Агрессивный лейкоз NK-клеток
      • Системная ВЭБ-положительная Т-клеточная лимфома детского возраста
      • Хроническая активная ВЭБ-инфекция Т- и NK-клеточного типа, системная форма
      • Hydroa Vaciniforme-like лимфопролиферативное заболевание
      • Сильная аллергия на укус комара
      • Т-клеточный лейкоз / лимфома у взрослых
      • Экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома носового типа
      • Т-клеточная лимфома, связанная с энтеропатией
      • Мономорфная эпителиотропная Т-клеточная лимфома кишечника
      • Кишечная Т-клеточная лимфома, БДУ
      • Индолентное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание желудочно-кишечного тракта
      • Гепатоспленочная Т-клеточная лимфома
      • Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома
      • Грибовидный микоз
      • Синдром Сезари
      • Первичные кожные лимфопролиферативные CD30-положительные Т-клеточные нарушения
        • Лимфоматоидный папулез
        • Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома
      • Первичная кожная гамма-дельта-Т-клеточная лимфома
      • Первичная кожная CD8-позитивная агрессивная эпидермотропная цитотоксическая Т-клеточная лимфома
      • Первичная кожная акральная CD8-положительная Т-клеточная лимфома
      • Первичное кожное CD4-положительное лимфопролиферативное заболевание малых / средних Т-клеток
      • Периферическая Т-клеточная лимфома, БДУ
      • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
      • Фолликулярная Т-клеточная лимфома
      • Узловая периферическая Т-клеточная лимфома с фенотипом Т-фолликула-помощника
      • Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-положительная
      • Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-отрицательная
      • Анапластическая крупноклеточная лимфома, связанная с грудным имплантатом
    • Лимфомы Ходжкина
      • Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов
      • Классическая лимфома Ходжкина
        • Узловой склероз классическая лимфома Ходжкина
        • Классическая лимфома Ходжкина с высоким содержанием лимфоцитов
        • Смешанная клеточная классическая лимфома Ходжкина
        • Лимфоцитарная классическая лимфома Ходжкина
    • Лимфопролиферативные заболевания, связанные с иммунодефицитом
      • Посттрансплантационные лимфопролиферативные расстройства (PTLD)
        • Неразрушающий PTLD
          • Плазмацитарная гиперплазия PTLD
          • Инфекционный мононуклеоз ПТЛД
          • Флоридная фолликулярная гиперплазия
        • Полиморфный PTLD
        • Мономорфный PTLD
        • Классическая лимфома Ходжкина PTLD
      • Другие лимфопролиферативные заболевания, связанные с ятрогенным иммунодефицитом
  • Гистиоцитарные и дендритно-клеточные новообразования
    • Гистиоцитарная саркома
    • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, БДУ
    • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, моностотический
    • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, полистотический
    • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, диссеминированный
    • Саркома из клеток Лангерганса
    • Неопределенная опухоль дендритных клеток
    • Саркома из переплетающихся дендритных клеток
    • Саркома фолликулярных дендритных клеток
    • Фибробластическая ретикулярно-клеточная опухоль
    • Диссеминированная ювенильная ксантогранулема
    • Болезнь Эрдхейма-Честера

Уход

Иногда лечение может состоять из «осторожного ожидания» (например, при ХЛЛ ) или симптоматического лечения (например, переливания крови при МДС ). Более агрессивные формы заболевания требуют лечения химиотерапией , лучевой терапией , иммунотерапией и - в некоторых случаях - трансплантацией костного мозга . Использование ритуксимаба было доказано для лечения гематологических злокачественных новообразований, происходящих из B-клеток, включая фолликулярную лимфому (FL) и диффузную крупноклеточную B-клеточную лимфому (DLBCL).

Следовать за

Если лечение было успешным («полная» или «частичная ремиссия»), за человеком обычно наблюдают через регулярные промежутки времени для выявления рецидива и отслеживания «вторичного злокачественного новообразования» (необычный побочный эффект некоторых режимов химиотерапии и лучевой терапии - внешний вид другой формы рака ). При последующем наблюдении, которое должно проводиться через заранее определенные регулярные промежутки времени, общий анамнез сочетается с общим анализом крови и определением лактатдегидрогеназы или тимидинкиназы в сыворотке крови. Гематологические злокачественные новообразования, а также их лечение связаны с осложнениями, поражающими многие органы, при этом часто поражаются легкие.

Эпидемиология

Взятые вместе, гематологические злокачественные новообразования составляют 9,5% новых диагнозов рака в Соединенных Штатах, и ежегодно диагностируются 30 000 пациентов в Великобритании. В этой категории лимфомы встречаются чаще, чем лейкемии.

Смотрите также

использованная литература

Классификация