Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей - Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей | |
---|---|
Микрофотография из плазмоцитома , гематологическое злокачественности |
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей ( американский английский ) или гемопоэтические и лимфоидные злокачественные новообразования ( британский английский ) - это опухоли , поражающие кровь , костный мозг , лимфу и лимфатическую систему . Поскольку все эти ткани тесно связаны как через систему кровообращения, так и через иммунную систему , заболевание, поражающее одну, часто влияет и на другие, делая миелопролиферацию и лимфопролиферацию (и, таким образом, лейкемии и лимфомы ) тесно связанными и часто перекрывающими друг друга проблемами.
Хромосомные транслокации, которые редко встречаются в солидных опухолях, являются частой причиной этих заболеваний. Это обычно приводит к другому подходу к диагностике и лечению злокачественных гематологических заболеваний.
Гематологические злокачественные новообразования - это злокачественные новообразования («рак»), и их обычно лечат специалисты в области гематологии и / или онкологии . В одних центрах «гематология / онкология» - это отдельная специальность внутренней медицины , в других - отдельные подразделения (есть также хирургические онкологи и радиологи). Не все гематологические нарушения являются злокачественными («раковыми»); эти другие состояния крови также могут лечить гематолог.
Гематологические злокачественные новообразования могут происходить из любой из двух основных линий клеток крови : миелоидных и лимфоидных клеточных линий. Линия миелоидных клеток обычно продуцирует гранулоциты , эритроциты , тромбоциты , макрофаги и тучные клетки ; линия лимфоидных клеток продуцирует B , T , NK и плазматические клетки . Лимфомы, лимфолейкозы и миелома относятся к лимфоидной линии, тогда как острый и хронический миелогенный лейкоз, миелодиспластические синдромы и миелопролиферативные заболевания имеют миелоидное происхождение.
Некоторые из них являются более серьезными и известны как гематологические злокачественные новообразования ( британский английский ) / гематологические злокачественные новообразования ( американский английский ) или рак крови . Их также можно назвать жидкими опухолями .
Диагностика
Для анализа подозреваемого гематологического злокачественного новообразования необходимы общий анализ крови и мазок крови , поскольку злокачественные клетки могут быть характерны для выявления при световой микроскопии . При наличии лимфаденопатии , А биопсия из лимфатического узла , как правило , проводится хирургическим путем . В общем, биопсия костного мозга - это часть «работы» для анализа этих заболеваний. Все образцы исследуются под микроскопом, чтобы определить природу злокачественного новообразования. Ряд этих заболеваний теперь можно классифицировать с помощью цитогенетики (AML, CML) или иммунофенотипирования (лимфома, миелома, CLL) злокачественных клеток.
Классификация
Исторически сложилось так, что гематологические злокачественные новообразования чаще всего подразделялись в зависимости от того, локализуется ли злокачественное новообразование в основном в крови ( лейкемия ) или в лимфатических узлах ( лимфомы ).
Относительные пропорции гематологических злокачественных новообразований в США
Тип гематологического злокачественного новообразования | Процент | Общий |
---|---|---|
Лейкемии | - | 30,4% |
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) | 4,0% | |
Острый миелолейкоз (ОМЛ) | 8,7% | |
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), отнесенный к лимфомам в соответствии с действующей классификацией ВОЗ; называется малой лимфоцитарной лимфомой (SLL), когда лейкемические клетки отсутствуют. |
10,2% | |
Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ) | 3,7% | |
Острый моноцитарный лейкоз (AMoL) | 0,7% | |
Другие лейкемии | 3,1% | |
Лимфомы | - | 55,6% |
Лимфомы Ходжкина (все четыре подтипа) | 7,0% | |
Неходжкинские лимфомы (все подтипы) | 48,6% | |
Миеломы | 14,0% | |
Общий | 100% |
Всемирная организация здравоохранения
4-е издание
NOS = "Не указано иное"
- Миелоидные новообразования
- Миелопролиферативные новообразования
- Хронический миелолейкоз, BCR-ABL1-положительный
- Хронический нейтрофильный лейкоз
- Истинная полицитемия
- Первичный миелофиброз
- Эссенциальная тромбоцитемия
- Хронический эозинофильный лейкоз, БДУ
- Миелопролиферативное новообразование, не поддающееся классификации
- Мастоцитоз
- Кожный мастоцитоз
- Индолентный системный мастоцитоз
- Системный мастоцитоз с ассоциированным гематологическим новообразованием
- Агрессивный системный мастоцитоз
- Лейкоз тучных клеток
- Саркома тучных клеток
- Миелоидные / лимфоидные новообразования с эозинофилией и перестройкой генов
- Миелоидные / лимфоидные новообразования с перестройкой PDGFRA
- Миелоидные / лимфоидные новообразования с перестройкой PDGFRB
- Миелоидные / лимфоидные новообразования с перестройкой FGFR1
- Миелоидные / лимфоидные новообразования с PCM1 ― JAK2
- Миелодиспластические / миелопролиферативные новообразования
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз
- Атипичный хронический миелолейкоз, BCR-ABL1 ― отрицательный
- Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
- Миелодиспластическое / миелопролиферативное новообразование с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом
- Миелодиспластическое / миелопролиферативное новообразование, не поддающееся классификации
- Миелодиспластические синдромы
- Миелодиспластический синдром с дисплазией одной линии
- Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами и однопрофильной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами и многолинейной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с многолинейной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с избытком бластов
- Миелодиспластический синдром с изолированным del (5q)
- Миелодиспластический синдром, не поддающийся классификации
- Рефрактерная цитопения детского возраста
- Миелоидные новообразования с предрасположенностью к зародышевым линиям
- Острый миелоидный лейкоз с мутацией CEBPA зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией DDX41 зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией RUNX1 зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией зародышевой линии ANKRD26
- Миелоидные новообразования с мутацией ETV6 зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией GATA2 зародышевой линии
- Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и родственные новообразования-предшественники
- ОМЛ с рецидивирующими генетическими аномалиями
- AML с t (8; 21) (q22; q22.1); RUNX1-RUNX1T1
- AML с inv (16) (p13.1q22) или t (16; 16) (p13.1; q22); CBFB-MYH11
- Острый промиелоцитарный лейкоз с PML-RARA
- AML с t (9; 11) (p21.3; q23.3); KMT2A-MLLT3
- AML с t (6; 9) (p23; q34.1); DEK-NUP214
- AML с inv (3) (q21.3q26.2) или t (3; 3) (q21.3; q26.2); GATA2, MECOM
- AML (мегакариобластический) с t (1; 22) (p13.3; q13.1); РБМ15-МКЛ1
- AML с BCR-ABL1
- ОМЛ с мутированным NPM1
- ОМЛ с двуаллельной мутацией CEBPA
- ОМЛ с мутированным RUNX1
- ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией
- Миелоидные новообразования, связанные с лечением
- Острый миелоидный лейкоз, БДУ
- AML с минимальной дифференциацией
- ОМЛ без созревания
- ОМЛ с созреванием
- Острый миеломоноцитарный лейкоз
- Острый монобластный и моноцитарный лейкоз
- Чистый эритроидный лейкоз
- Острый мегакариобластный лейкоз
- Острый базофильный лейкоз
- Острый панмиелез с миелофиброзом
- Миелоидная саркома
- Миелоидные пролиферации, связанные с синдромом Дауна
- Преходящий аномальный миелопоэз, связанный с синдромом Дауна
- Миелоидный лейкоз, связанный с синдромом Дауна
-
- Бластная плазмацитоидная опухоль дендритных клеток
- Острые лейкемии неоднозначного происхождения
- Острый недифференцированный лейкоз
- Острый лейкоз смешанного фенотипа с t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
- Острый лейкоз смешанного фенотипа с t (v; 11q23.3); КМТ2А-переставил
- Острый лейкоз смешанного фенотипа, B / миелоидный, БДУ
- Острый лейкоз смешанного фенотипа, Т / миелоид, БДУ
- Острый лейкоз смешанного фенотипа, БДУ, редкие типы
- Острые лейкемии неоднозначного происхождения, БДУ
-
- Лимфоидные новообразования
- Предшественники лимфоидных новообразований
- В-лимфобластный лейкоз / лимфома, БДУ
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (v; 11q23.3); КМТ2А-переставил
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (12; 21) (p13.2; q22.1); ETV6-RUNX1
- В-лимфобластный лейкоз / лимфома с гипердиплоидией
- В-лимфобластный лейкоз / лимфома с гиподиплоидией (гиподиплоидный ОЛЛ)
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (5; 14) (q31.1; q32.1); IGH / IL3
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (1; 19) (q23; p13.3); TCF3-PBX1
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома, BCR-ABL 1 ― как
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с iAMP21
- Т-лимфобластный лейкоз / лимфома
- Ранний лимфобластный лейкоз, предшественник Т-лимфоцитов
- NK-лимфобластный лейкоз / лимфома
- Зрелые В-клеточные новообразования
- Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) / малая лимфоцитарная лимфома
- Моноклональный B-клеточный лимфоцитоз, CLL-тип
- Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз, не связанный с ХЛЛ
- В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
- Лимфома краевой зоны селезенки
- Волосатоклеточный лейкоз
- В-клеточная лимфома / лейкемия селезенки, не поддается классификации
- Диффузная красная пульпа селезенки малая B-клеточная лимфома
- Вариант волосатоклеточного лейкоза
- Лимфоплазмоцитарная лимфома
- Вальдентром макроглобулинемия
- Моноклональная гаммапатия IgM неустановленного значения
- Болезни тяжелых цепей
- Болезнь тяжелых цепей мю
- Гамма-болезнь тяжелых цепей
- Болезнь альфа-тяжелых цепей
- Новообразования плазматических клеток
- Не-IgM-моноклональная гаммопатия неустановленного значения
- Плазменно-клеточная миелома
- Солитарная плазмоцитома кости
- Внекостная плазмоцитома
- Заболевания отложения моноклональных иммуноглобулинов
- Первичный амилоидоз
- Заболевания отложения легких и тяжелых цепей
- Экстранодальная лимфома маргинальной зоны слизистой лимфоидной ткани (MALT лимфома)
- Узловая лимфома маргинальной зоны
- Детская узловая лимфома маргинальной зоны
- Фолликулярная лимфома
- Фолликулярная неоплазия in situ
- Фолликулярная лимфома двенадцатиперстной кишки
- Фолликулярная лимфома яичка
- Фолликулярная лимфома детского типа
- Большая B-клеточная лимфома с перестройкой IRF4
- Первичная лимфома кожного фолликулярного центра
- Лимфома из клеток мантии
- Неоплазия мантийных клеток in situ
- Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL), БДУ
- Подтип В-клеток зародышевого центра
- Активированный подтип B-клеток
- Большая В-клеточная лимфома с высоким содержанием Т-клеток / гистиоцитов
- Первичный DLBCL ЦНС
- Первичный кожный DLBCL, тип ноги
- EBV-положительный DLBCL, БДУ
- ВЭБ-положительная язва кожно-слизистой оболочки
- DLBCL, связанный с хроническим воспалением
- Фибрин-ассоциированная диффузная В-крупноклеточная лимфома
- Лимфоматоидный гранулематоз 1,2 степени.
- Лимфоматоидный гранулематоз 3 степени
- Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфома средостения (тимуса)
- Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома
- ALK-положительная крупноклеточная В-клеточная лимфома
- Плазмобластная лимфома
- Первичная выпотная лимфома
- Мультицентрическая болезнь Кастлемана
- HHV8-положительный DLBCL, БДУ
- HHV8-положительное герминотропное лимфопролиферативное заболевание
- Лимфома Беркитта
- Лимфома Беркитта с аберрацией 11q
- В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности
- B-клеточная лимфома высокой степени злокачественности с реаранжировками MYC и BCL2 и / или BCL6
- В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности, БДУ
- В-клеточная лимфома, неклассифицируемая, с признаками, промежуточными между DLBCL и классической лимфомой Ходжкина
- Зрелые Т- и NK-клеточные новообразования
- Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
- Т-клеточный крупнозернистый лимфоцитарный лейкоз
- Хроническое лимфопролиферативное заболевание NK-клеток
- Агрессивный лейкоз NK-клеток
- Системная ВЭБ-положительная Т-клеточная лимфома детского возраста
- Хроническая активная ВЭБ-инфекция Т- и NK-клеточного типа, системная форма
- Hydroa Vaciniforme-like лимфопролиферативное заболевание
- Сильная аллергия на укус комара
- Т-клеточный лейкоз / лимфома у взрослых
- Экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома носового типа
- Т-клеточная лимфома, связанная с энтеропатией
- Мономорфная эпителиотропная Т-клеточная лимфома кишечника
- Кишечная Т-клеточная лимфома, БДУ
- Индолентное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание желудочно-кишечного тракта
- Гепатоспленочная Т-клеточная лимфома
- Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома
- Грибовидный микоз
- Синдром Сезари
- Первичные кожные лимфопролиферативные CD30-положительные Т-клеточные нарушения
- Лимфоматоидный папулез
- Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома
- Первичная кожная гамма-дельта-Т-клеточная лимфома
- Первичная кожная CD8-позитивная агрессивная эпидермотропная цитотоксическая Т-клеточная лимфома
- Первичная кожная акральная CD8-положительная Т-клеточная лимфома
- Первичное кожное CD4-положительное лимфопролиферативное заболевание малых / средних Т-клеток
- Периферическая Т-клеточная лимфома, БДУ
- Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
- Фолликулярная Т-клеточная лимфома
- Узловая периферическая Т-клеточная лимфома с фенотипом Т-фолликула-помощника
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-положительная
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-отрицательная
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, связанная с грудным имплантатом
- Лимфомы Ходжкина
- Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов
- Классическая лимфома Ходжкина
- Узловой склероз классическая лимфома Ходжкина
- Классическая лимфома Ходжкина с высоким содержанием лимфоцитов
- Смешанная клеточная классическая лимфома Ходжкина
- Лимфоцитарная классическая лимфома Ходжкина
- Лимфопролиферативные заболевания, связанные с иммунодефицитом
- Посттрансплантационные лимфопролиферативные расстройства (PTLD)
- Неразрушающий PTLD
- Плазмацитарная гиперплазия PTLD
- Инфекционный мононуклеоз ПТЛД
- Флоридная фолликулярная гиперплазия
- Полиморфный PTLD
- Мономорфный PTLD
- Классическая лимфома Ходжкина PTLD
-
- Другие лимфопролиферативные заболевания, связанные с ятрогенным иммунодефицитом
-
-
- Гистиоцитарные и дендритно-клеточные новообразования
- Гистиоцитарная саркома
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, БДУ
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, моностотический
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, полистотический
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, диссеминированный
- Саркома из клеток Лангерганса
- Неопределенная опухоль дендритных клеток
- Саркома из переплетающихся дендритных клеток
- Саркома фолликулярных дендритных клеток
- Фибробластическая ретикулярно-клеточная опухоль
- Диссеминированная ювенильная ксантогранулема
- Болезнь Эрдхейма-Честера
Уход
Иногда лечение может состоять из «осторожного ожидания» (например, при ХЛЛ ) или симптоматического лечения (например, переливания крови при МДС ). Более агрессивные формы заболевания требуют лечения химиотерапией , лучевой терапией , иммунотерапией и - в некоторых случаях - трансплантацией костного мозга . Использование ритуксимаба было доказано для лечения гематологических злокачественных новообразований, происходящих из B-клеток, включая фолликулярную лимфому (FL) и диффузную крупноклеточную B-клеточную лимфому (DLBCL).
Следовать за
Если лечение было успешным («полная» или «частичная ремиссия»), за человеком обычно наблюдают через регулярные промежутки времени для выявления рецидива и отслеживания «вторичного злокачественного новообразования» (необычный побочный эффект некоторых режимов химиотерапии и лучевой терапии - внешний вид другой формы рака ). При последующем наблюдении, которое должно проводиться через заранее определенные регулярные промежутки времени, общий анамнез сочетается с общим анализом крови и определением лактатдегидрогеназы или тимидинкиназы в сыворотке крови. Гематологические злокачественные новообразования, а также их лечение связаны с осложнениями, поражающими многие органы, при этом часто поражаются легкие.
Эпидемиология
Взятые вместе, гематологические злокачественные новообразования составляют 9,5% новых диагнозов рака в Соединенных Штатах, и ежегодно диагностируются 30 000 пациентов в Великобритании. В этой категории лимфомы встречаются чаще, чем лейкемии.
Смотрите также
использованная литература
Классификация |
---|