Нефрокальциноз - Nephrocalcinosis

Нефрокальциноз
Другие имена Почки Андерсона-Карра
Специальность Урология Отредактируйте это в Викиданных

Нефрокальциноз , когда-то известный как кальциноз Олбрайта после Фуллера Олбрайта , - это термин, первоначально использовавшийся для описания отложения солей кальция в почечной паренхиме из-за гиперпаратиреоза . Термин нефрокальциноз используется для описания отложения как оксалата кальция, так и фосфата кальция. Это может вызвать острую травму почек. В настоящее время он чаще используется для описания диффузной мелкой кальцификации паренхимы почек в радиологии. Это вызвано множеством различных состояний и определяется прогрессирующей дисфункцией почек. Эти очертания со временем сливаются в плотную массу. На ранних стадиях нефрокальциноз виден на рентгеновском снимке., и выглядит как мелкие зернистые пятна на контурах почек. Это чаще всего рассматривается как случайная находка костного мозга губчатой ​​почки на рентгеновском снимке брюшной полости. Однако он может быть достаточно серьезным, чтобы вызвать (а также быть вызванным) почечный канальцевый ацидоз или даже терминальную стадию заболевания почек из-за разрушения ткани почек отложенным кальцием.

Признаки и симптомы

Хотя это состояние обычно протекает бессимптомно, если симптомы присутствуют, они обычно связаны с причинным процессом (например, гиперкальциемия ). Некоторые из симптомов, которые могут возникнуть, включают кровь в моче, лихорадку и озноб, тошноту и рвоту, сильную боль в области живота, бока спины, паха или яичек.

К ним относятся почечная колика , полиурия и полидипсия :

Существует несколько причин нефрокальциноза, которые обычно являются острыми и проявляются только при почечной недостаточности . К ним относятся синдром лизиса опухоли , острая фосфатная нефропатия и редкие случаи кишечной гипероксалурии .

Причина

Нефрокальциноз связан с состояниями, вызывающими гиперкальциемию, гиперфосфатемию и повышенное выведение кальция, фосфата и / или оксалата с мочой. Высокий pH мочи может привести к нефрокальцинозу, но только если он сопровождается гиперкальциурией и гипоцитратурией , поскольку нормальный уровень цитрата в моче обычно препятствует кристаллизации кальция. В сочетании с нефрокальцинозом, гиперкальциемией и гиперкальциурией может возникнуть следующее:

  • Первичный гиперпаратиреоз : нефрокальциноз - один из наиболее распространенных симптомов первичного гиперпаратиреоза .
  • Саркоидоз : нефрокальциноз - один из наиболее распространенных симптомов.
  • Витамин D : это может вызвать нефрокальциноз из-за терапии витамином D, потому что он увеличивает абсорбцию проглоченного кальция и резорбцию костей, что приводит к гиперкальциемии и гиперкальциурии .

Медуллярный нефрокальциноз

Медуллярный нефрокальциноз в сонографии

И другие причины гиперкальциемии (и, следовательно, гиперкальциурии )

Гиперкальциурия без гиперкальциемии

Эти состояния могут вызывать нефрокальциноз в сочетании с гиперкальциурией без гиперкальциемии:

Механизм

Нефрокальциноз вызывается увеличением выведения с мочой кальция, фосфата и / или оксалата. Нефрокальциноз тесно связан с нефролитиазом , и пациенты часто обращаются с обоими состояниями, однако были случаи, когда одно протекало без другого. Оксалата кальция и фосфата кальция кристаллы образуются , когда концентрация реагентов превышает предел. Отложения собираются во внутреннем мозговом интерстиции в базальных мембранах тонких конечностей петли Генле . Бляшки из фосфата кальция могут увеличиваться в размерах окружающей интерстициальной ткани или даже прорваться в просвет канальцев и способствовать образованию камней из оксалата кальция.

Диагностика

Нефрокальциноз чаще всего диагностируется с помощью методов визуализации. Используемые изображения: ультразвуковое исследование (УЗИ), пленка брюшной полости и компьютерная томография. Из 3 методов более предпочтительными являются КТ и УЗИ. Нефрокальциноз считается присутствующим, если по крайней мере два радиолога поставят диагноз на УЗИ и / или КТ. В некоторых случаях вместо этого проводится биопсия почек, если визуализации недостаточно для подтверждения нефрокальциноза. После подтверждения диагноза необходимо дополнительное тестирование, чтобы найти первопричину, поскольку основное состояние может потребовать лечения по причинам, не зависящим от нефрокальциноза. Эти дополнительные тесты будут измерять сыворотку , электролиты , кальций и фосфат , а также pH мочи . Если основная причина не может быть обнаружена, то сбор мочи следует проводить в течение 24 часов и измерять экскрецию кальция, фосфата, оксалата, цитрата и креатинина.

Стадии нефрокальциноза

  • Химический или молекулярный нефрокальциноз : определяется как измеримое увеличение внутриклеточной концентрации кальция , однако не видно ни с помощью рентгеновских лучей, ни под микроскопом.
  • Микроскопический нефрокальциноз : возникает, когда отложения видны в световой микроскоп при получении образца ткани из биопсии. Однако на рентгеновском снимке этого не видно.
  • Макроскопический нефрокальциноз : возникает, когда кальциноз можно увидеть на рентгеновских снимках.

Уход

Увеличение потребления жидкости для получения диуреза более 2 литров в день может быть полезным для всех пациентов с нефрокальцинозом. Пациенты с гиперкальциурией могут снизить выведение кальция за счет ограничения животного белка, ограничения потребления натрия до менее 100 мг-экв в день и недостаточного потребления калия. Если изменение диеты само по себе не приводит к соответствующему снижению гиперкальциурии, пациентам, у которых нет гиперкальциемии, можно назначить тиазидный диуретик . Цитрат может увеличить растворимость кальция в моче и ограничить развитие нефрокальциноза. Цитрат не назначают пациентам с pH мочи 7 или более.

Прогноз

Прогноз нефрокальциноза определяется первопричиной. В большинстве случаев нефрокальциноз не прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности , однако, если его не лечить, он может привести к нарушению функции почек, включая первичную гипероксалурию , гипомагниемический гиперкальциурический нефрокальциноз и болезнь Дента . Как только нефрокальциноз будет обнаружен, маловероятно, что он будет обращен вспять, однако сообщалось о частичном излечении у пациентов, которые успешно прошли лечение гиперкальциурии и гипероксалурии после корректирующей операции на кишечнике.

Недавнее исследование

В недавних открытиях они обнаружили, что существует генетическая предрасположенность к нефрокальциозу, однако конкретные генетические и эпигенетические факторы не ясны. По-видимому, существует множество генетических факторов, которые регулируют выведение различных факторов риска мочеиспускания. Была обнаружена некоторая корреляция, которая показывает полиморфизм генов, связанный с образованием камней, для рецепторов, чувствительных к кальцию, и рецепторов витамина D. Повторяющиеся кальциевые камни, связанные с медуллярной губчатой ​​почкой, могут быть связаны с аутосомно-доминантной мутацией еще неизвестного гена, однако гены GDNF , по-видимому, являются геном, участвующим в морфогенезе почек. В сочетании с исследованиями генов есть еще одна теория о том, как проявляется болезнь. Это называется теорией свободных частиц . Эта теория утверждает, что возрастающая концентрация литогенных растворенных веществ вдоль сегментов нефрона приводит к образованию, росту и накоплению кристаллов, которые могут попасть в трубчатый просвет и начать процесс камнеобразования. Одной из опор этой теории является скорость роста кристаллов, диаметр сегментов нефрона и время прохождения в нефроне. Все это вместе показывает все большую поддержку этой теории.

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы