Панцитопения - Pancytopenia

Панцитопения - это заболевание, при котором наблюдается снижение количества красных и белых кровяных телец , а также тромбоцитов .

Если только два параметра из общего анализа крови низкие, можно использовать термин бицитопения . Подход к диагностике такой же, как и при панцитопении.

Причины

Ятрогенные причины панцитопении включают химиотерапию злокачественных новообразований, если применяемое лекарство или препараты вызывают угнетение костного мозга . В редких случаях лекарственные препараты ( антибиотики , лекарства от кровяного давления, сердечные препараты) могут вызвать панцитопению. Например, антибиотик хлорамфеникол может вызывать у некоторых людей панцитопению.

В редких случаях панцитопения может иметь другие причины, например мононуклеоз или другие вирусные заболевания. Все чаще ВИЧ сам по себе становится причиной панцитопении.

• Семейный гемофагоцитарный синдром
• Апластическая анемия
• Болезнь Гоше
• Метастатическая карцинома кости
• Множественная миелома
• Подавляющие инфекции
• Лимфома
• Миелофиброз
• Врожденный дискератоз
• Миелодиспластический синдром
• Лейкемия
• Лейшманиоз
• Серьезный дефицит фолиевой кислоты или витамина B12
• Системная красная волчанка
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (анализ крови)
• Вирусные инфекции (такие как ВИЧ , ВЭБ; чаще всего встречается неустановленный вирус)
• Пищевая токсическая алейкиия
• Дефицит меди
• Злокачественная анемия
• Медикамент
• Гиперспленизм
• Остеопетроз
• Органические ацидурии (пропионовая ацидемия, метилмалоновая ацидурия, изовалериановая ацидурия)
• Отравление малыми дозами мышьяка
• Болезнь Сако (миелодиспластический цитоз)
• Хроническая лучевая болезнь
• Синдром LIG4

Механизм

Механизмы панцитопении различаются в зависимости от этиологии . Например, при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе (ГЛГ) отмечается несоответствующая и неэффективная активация Т-клеток, что приводит к повышенной гемофагоцитарной активности. Активируется Т - клетки макрофаги поглощают эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, а также их клетки - предшественники . Наряду с панцитопенией, HLH характеризуется лихорадкой , спленомегалией и гемофагоцитозом в костном мозге , печени или лимфатических узлах .

Диагностика

Панцитопения обычно требует биопсии костного мозга , чтобы различить различные причины.

• анемия : гемоглобин <13,5 г / дл (у мужчин) или 12 г / дл (у женщин).
• лейкопения : общее количество лейкоцитов <4,0 x 10 ⁹ / л. Снижение всех типов белых кровяных телец (выявляется путем дифференциального подсчета).
• тромбоцитопения : количество тромбоцитов <150 × 10 ⁹ / л.

лечение

Лечение проводится для устранения основной причины. При необходимости может быть показано переливание крови с упакованными эритроцитами (PRBC).

использованная литература

внешние ссылки

• EID Journal (Volume 6, Number 6) , CDC, декабрь 2000 г.