Панникулит - Panniculitis
Панникулит | |
---|---|
Индуративная эритема, форма лобулярного панникулита | |
Специальность | Ревматология |
Панникулита представляет собой группу заболеваний , чьи отличительным признаком является воспаление из подкожной жировой ткани (жировой слой под кожей - panniculus adiposus ). Симптомы включают болезненные узелки на коже и такие системные признаки, как потеря веса и усталость .
Иными словами, воспалительное заболевание, локализованное в основном в подкожно-жировой клетчатке, называется «панникулитом», группой расстройств, которые могут вызывать затруднения как для клинициста, так и для дерматопатолога. Общий термин для воспаления любой жировой ткани - стеатит .
Признаки и симптомы
Панникулит также можно классифицировать по наличию или отсутствию системных симптомов . Панникулит без системного заболевания может быть результатом травмы или простуды. Панникулит при системном заболевании может быть вызван:
- заболевания соединительной ткани , такие как красная волчанка или склеродермия ;
- лимфопролиферативное заболевание, такое как лимфома или гистиоцитоз ;
- панкреатит или рак поджелудочной железы ;
- саркоидоз с поражением кожи (наблюдается до 20%);
- Дефицит альфа-1-антитрипсина
- болезнь Крона
Это не полный список возможных причин.
Сопутствующие условия
Липоатрофия или липодистрофия (потеря подкожной жировой ткани) может возникнуть в любом из этих состояний.
Диагностика
Классификация
Это может произойти в любой жировой ткани ( кожной или висцеральной) и часто диагностируется на основании глубокой биопсии кожи , и может быть дополнительно классифицировано по гистологическим характеристикам на основе местоположения воспалительных клеток (внутри жировых долек или в перегородках, которые разделите их) и о наличии или отсутствии васкулита .
Таким образом, существует четыре основных гистологических подтипа:
- лобулярный панникулит без васкулита (острый панникулит, ранее называвшийся болезнью Вебера – Кристиана , системный узловой панникулит)
- лобулярный панникулит с васкулитом
- перегородочный панникулит без васкулита
- перегородочный панникулит с васкулитом
Лобулярный
При васкулите
Индуративная эритема , или «болезнь Базена», представляет собой панникулит на спине телят. Ранее считалось, что это реакция на туберкулезную палочку . В настоящее время это считается панникулитом, который не связан с одним определенным возбудителем.
Узловой васкулит - это кожное заболевание, характеризующееся небольшими, болезненными, покрасневшими узелками на ногах, в основном на икрах и голенях. Микроскопически в подкожной клетчатке обнаруживаются эпителиоидные гранулемы и васкулит, что делает их формой панникулита. Сейчас считается, что большинство этих случаев являются проявлением туберкулеза, и они действительно хорошо поддаются противотуберкулезному лечению.
Без васкулита
Неваскулитные формы панникулита, которые могут возникнуть, включают:
- Cytophagic гистиоцитарная панникулит была впервые описана в 1980 годе Winkelmann как хроническое гистиоцитарное заболевание подкожной жировой ткани , которая характеризуется клинический нежными эритематозными узелками , рецидивирующий высокой лихорадкой , общее недомогание , желтуха , органомегалия , серозный выпот, панцитопения , печеночная дисфункция и коагуляция аномалия . ХП может возникать изолированно или как часть кожных проявлений гемофагоцитарного синдрома (ГФС). ХП - редкая и часто смертельная форма панникулита с мультисистемным поражением. Но он также может проявляться в доброкачественной форме, затрагивающей только подкожную ткань, таким образом, имея широкий клинический спектр.
- Травматический панникулит - это панникулит, который возникает в результате травмы кожи.
- Холодный панникулит - это панникулит, возникающий после переохлаждения, чаще всего встречается у младенцев и маленьких детей. Это состояние было описано у детей, которые сосут лед или фруктовое мороженое , и поэтому его иногда называют «панникулитом от мороженого». Термин был придуман, когда пациентку с сыпью неизвестного происхождения на щеке доставили к дерматологу .
- Подагрический панникулит - это панникулит, вызванный отложением кристаллов мочевой кислоты в подагре .
- Панкулит поджелудочной железы (также известный как ферментативный панникулит, некроз поджелудочной железы и некроз подкожно-жировой клетчатки) - это панникулит, который чаще всего ассоциируется с карциномой поджелудочной железы и, реже, с анатомическими аномалиями поджелудочной железы, псевдокистами или лекарственным панкреатитом.
- Фактический панникулит - это панникулит, который может быть вызван инъекцией органических веществ, повидона , фекалий , слюны , вагинальной жидкости и масел.
С игольчатыми расщелинами
Липодерматосклероз - это форма панникулита, связанная с хронической венозной недостаточностью, которая проявляется коричневыми уплотнениями на передней части голеней. Это может быть связано с болью и другими признаками хронической венозной недостаточности . Точная причина неизвестна.
Другие формы включают:
- Некроз подкожно-жировой клетчатки новорожденных , форма панникулита, встречающаяся у новорожденных, которая обычно проходит самостоятельно и может быть результатом гипоксического повреждения относительно высокого уровня бурого жира .
- Sclerema neonatorum , влияющая на преждевременные роды .
- Болезнь Вебера – Кристиана , симметричная форма болезни неизвестного происхождения, встречающаяся у женщин среднего возраста.
- Панникулит красной волчанки, панникулит , связанный с красной волчанкой .
- Формы, связанные с применением высоких доз системных кортикостероидов во время быстрой отмены кортикостероидов, а также после инъекции силикона или минеральных масел .
Перегородка
Узловатая эритема
Узловатая эритема - это форма панникулита, характеризующаяся болезненными красными узелками размером 1–10 см, сопровождающимися системными симптомами, включая лихорадку, недомогание и боль в суставах. Узелки могут стать синевато-пурпурными, пожелтевшими и зелеными и исчезнуть в течение 2–6 недель без образования язв и рубцов. Узловатая эритема связана с инфекциями , включая гепатит С , ВЭБ и туберкулез , болезнь Крона и саркоидоз , беременность , прием лекарств, включая сульфаниламиды , и некоторые виды рака , включая неходжкинскую лимфому и рак поджелудочной железы .
A1AT-дефицит-ассоциированный
Панникулит с дефицитом альфа-1-антитрипсина - это панникулит, связанный с дефицитом фермента альфа- 1 -антитрипсина.
Уход
Смотрите также
использованная литература
внешние ссылки
Классификация |
---|