Моноклональная гаммопатия - Monoclonal gammopathy
| Моноклональная гаммопатия | |
|---|---|
| Другие имена | парапротеинемия |
 | |
| Электрофорез сывороточного протеина показывает гамма- всплеск или пик | |
| Специальность |
Онкология 
|
Моноклональная гаммапатия , также известная как парапротеинемия , - это присутствие чрезмерного количества миеломного белка или моноклонального гамма-глобулина в крови . Обычно это происходит из-за основного иммунопролиферативного заболевания или гематологических новообразований , особенно множественной миеломы . Иногда это считается эквивалентом дискразии плазматических клеток . Наиболее частая форма заболевания - моноклональная гаммопатия неустановленного значения .
Причины
Причины парапротеинемии включают следующее:
- Лейкемии и лимфомы различных типов, но обычно В-клеточные неходжкинские лимфомы с плазматическим компонентом.
- Идиопатический (без видимой причины): некоторые из них будут выявлены как лейкемии или лимфомы с годами.
Диагностика
Они характеризуются присутствием любого аномального белка, задействованного в иммунной системе, который чаще всего является иммуноглобулинами и связан с клональной пролиферацией лимфоцитов.
Когда в крови присутствует парапротеинемия, в электрофорезе сывороточного белка будет узкая полоса или всплеск, потому что будет избыток продукции одного белка.
Есть два больших класса белков крови: альбумин и глобулин . Как правило, они равны по пропорции, но альбумин намного меньше глобулина и имеет слегка отрицательный заряд, что приводит к накоплению в конце электрофоретического геля. Глобулины разделяются на три области на электрофоретическом геле: α-полосу, β-полосу и γ-полосу.
- Полосу α можно разделить на две составляющие: α1 и α2. Область α1 состоит в основном из α1- антитрипсина и α1- кислого гликопротеина . Область α2 в основном состоит из гаптоглобина , α2- макроглобулина , α2- антиплазмина и церулоплазмина .
- Бета-полоса состоит из трансферрина , липопротеинов низкой плотности и белков системы комплемента .
- В полосе γ появляются иммуноглобулины, поэтому они также известны как гаммаглобулины. Большинство парапротеинов входит в эту полосу.
Типы
Парапротеинемии можно разделить на категории в зависимости от типа моноклонального белка, обнаруженного в крови:
- Только легкие цепи (или белок Бенс-Джонса ). Это может быть связано с множественной миеломой или амилоидозом AL .
- Только тяжелые цепи (также известное как « болезнь тяжелых цепей »);
- Цельные иммуноглобулины . Если при простуде иммуноглобулины склонны осаждаться в кровеносных сосудах, это явление получило название криоглобулинемии .
Три типа парапротеинов могут встречаться по отдельности или в комбинации у данного человека. Обратите внимание, что в то время как большинство тяжелых цепей или цельных иммуноглобулинов остаются в кровеносных сосудах, легкие цепи часто ускользают и выводятся почками с мочой, где они получили название белка Бенс-Джонса.
Также парапротеины (обычно цельные иммуноглобулины) могут образовывать полимеры путем агрегирования друг с другом; это называется макроглобулинемией и может привести к дальнейшим осложнениям. Например, некоторые макроглобулины имеют тенденцию осаждаться в кровеносных сосудах при простуде - явление, известное как криоглобулинемия. Другие могут сделать кровь слишком вязкой для плавного течения (обычно с пентамерными макроглобулинами IgM), явление, известное как макроглобулинемия Вальденстрема .
Наиболее частый тип парапротеинемии - моноклональная гаммопатия неустановленного значения . Другая форма, моноклональная гаммопатия, значимая для почек, приводит к повреждению почек и хроническому заболеванию почек из-за воздействия моноклональных иммуноглобулинов.
Уход
использованная литература
внешние ссылки
- Парапротеинемия на пациенте.
| Классификация |
|---|