Чувствительные к холоду антитела - Cold sensitive antibodies
| Чувствительные к холоду антитела | |
|---|---|
| Другие имена | Холодные реактивные антитела, холодовые реактивные антитела |
| Специальность | Гематология |
Чувствительные к холоду антитела ( CSA ) - это антитела, чувствительные к холоду. Некоторые чувствительные к холоду антитела являются патологическими и могут привести к заболеванию крови . Эти патологические чувствительные к холоду антитела включают холодовые агглютинины , антитела Доната-Ландстенинера и криоглобулины, которые являются виновниками болезни холодовых агглютининов , пароксизмальной холодовой гемоглобинурии в процессе гемолитической анемии Доната-Ландштейнера и васкулита , соответственно.
Антитела к холодному агглютинину
Холодные агглютинины - это антитела , обычно иммуноглобулин M ( IgM ), которые знакомятся с антигенами эритроцитов, обычно с антигенами «I» или «i» на поверхности эритроцитов, а затем связываются с ними , в среде, в которой температура ниже нормальная внутренняя температура тела и, таким образом, приводит к агглютинации красных кровяных телец и реакции гемолиза, происходящей вне сосудов (вне сосудов), что в обычных случаях приводит к анемии без гемоглобинурии .
Холодовые агглютинины могут вызывать два патологических состояния, а именно: первичную болезнь холодовых агглютининов (CAD) и синдром вторичных холодовых агглютининов (CAS), которые являются двумя единственными подтипами болезни холодовых агглютининов .
Первичная болезнь холодовых агглютининов является идиопатической, что означает, что явления агглютинации красных кровяных телец и реакции гемолиза, происходящие вне сосудов, отсутствуют по какой-либо первопричине. Тем не менее, как известно, люди с идиопатической болезнью холодовых агглютининов подвержены развитию или развитию легкого клонального заболевания костного мозга .
Синдром вторичных холодовых агглютининов относится к болезни холодовых агглютининов, которая, как установлено, вызывается вирусной инфекцией , аутоиммунным заболеванием , лимфоидной злокачественной опухолью или любым другим основным заболеванием.
Тепловая амплитуда
Холодные агглютинины (КА) представляют собой аутоантитела, которые агглютинируют эритроциты с оптимумом температуры 3-4 ° C, но могут также действовать в более теплой среде, в зависимости от тепловой амплитуды КА. Если тепловая амплитуда превышает 28–30 ° C, СА будет патогенным. СА с низким сродством встречается также у многих здоровых людей; эти непатогенные КА являются поликлональными , имеют низкую тепловую амплитуду и присутствуют в низких титрах , не выше 256 и обычно ниже 64. Более 90% патогенных КА относятся к классу IgM, и эти макромолекулы IgM могут быть пентамерными или гексамерными .
Антитела Доната-Ландштейнера
Антитела Доната-Ландштейнера имеют сходство с холодовой агглютининовой болезнью в распознавании и соединении антигенов на поверхности эритроцитов в присутствии относительно более низких температур по сравнению с температурой ядра тела. Тем не менее, место, где происходит гемолиз, различает антитела к DL и холодовый агглютинин. Антитела к DL скорее фиксируют систему комплемента, что приводит к гемолизу в сосудах (внутри сосудов). Кровеносные сосуды - это пути, по которым проходят жизненно необходимые элементы, которые через кровообращение проникают внутрь организма. Это объясняет, почему клинические проявления гемолиза, вызванного антителами к DL, соответствуют представлениям о гемоглобинемии и гемоглобинурии . Антитела DL, обычно IgG , нацелены на поверхностные антигены эритроцитов, называемые «P» .
Патофизиологии из Донат-Ландштейнер гемолитической анемии была озаглавлены , как пароксизмальная гемоглобинурия холодной .
Криоглобулины антитела
Криоглобулины - это аномальные антитела, которые растворяются / исчезают только при температуре выше 37 ° C (99 ° F) и образуют твердые или гелеобразные иммунные комплексы в присутствии окружающей среды ниже 37 ° C (99 ° F), которые могут блокировать кровеносные сосуды. и вызывают множество проблем со здоровьем, включая воспаление и повреждение органов.
Многие люди, пораженные криоглобулинами, не испытывают никаких необычных признаков или симптомов. При наличии симптомы могут быть разными, но могут включать проблемы с дыханием ; утомляемость ; гломерулонефрит ; боли в суставах или мышцах ; пурпура ; Феномен Рейно ; смерть кожи ; и / или кожные язвы . В некоторых случаях точная основная причина неизвестна; однако криоглобулинемия может быть связана с множеством состояний, включая определенные типы инфекции; хронические воспалительные заболевания (например, аутоиммунное заболевание); и / или рак крови или иммунной системы. Лечение варьируется в зависимости от тяжести состояния, симптомов, присутствующих у каждого человека, и основной причины.
По крайней мере, в 90% случаев наличия криоглобулинов в организме виноват гепатит С , что отражает важность предотвращения гепатита С. Присутствие криоглубулинов в организме удовлетворяет критерию диагностики криоглобулинемии , заболевания, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов и органов. как почки, нервы, суставы, легкие и кожа. В норме в организме не должно быть криоглобулинов.
Криоглобулины чаще всего не взаимодействуют с эритроцитами, если только он не сочетает в себе черты холодового агглютинина с криоглобулинами, хотя такая возможность считается редкой. Следовательно, криоглобулины не оказывают эффекта гемолиза, однако его серьезные осложнения, такие как системные воспалительные или неопластические нарушения, могут, в свою очередь, привести к анемии.
Сравнение криоглобулина, холодового агглютинина и антител Доната-Ландштейнера
Несмотря на некоторое совпадение симптомов, криоглобулинемия и болезнь холодовых агглютининов различаются по способу закупорки кровеносных сосудов. При криоглобулинемии антитела накапливаются и блокируют кровеносные сосуды. При болезни холодовых агглютининов антитела (отличные от антител при криоглобулинемии) атакуют и убивают эритроциты, которые затем накапливаются и блокируют кровеносные сосуды .
Три типа патологических чувствительных к холоду антител могут вызывать феномен Рейно .
Все могут быть приобретены три типа патологических холодовых антител .
Сочинение
| Тип | Сочинение | Процент случаев | Связь с другими заболеваниями |
|---|---|---|---|
| Тип I | Моноклональные IgG, IgM, IgA или их легкие цепи κ или λ | 10–15% | Гематологические заболевания, особенно MGUS , тлеющая множественная миелома , множественная миелома , макроглобулинемия Вальденстрема и хронический лимфолейкоз. |
| Тип II | Моноклональный IgM плюс поликлональный IgG или, реже, IgA | 50–60% | Инфекционные заболевания, особенно инфекция гепатита С , ВИЧ- инфекция и коинфекция гепатита С и ВИЧ ; гематологические заболевания, особенно В-клеточные нарушения; аутоиммунные заболевания |
| Тип III | Поликлональный IgM плюс поликлональный IgG или IgA | 25–30% | Аутоиммунные заболевания , особенно синдром Шегрена и реже системная красная волчанка и ревматоидный артрит ; инфекционные заболевания, особенно инфекция ВГС |
Дополнение
Активация комплемента играет определяющую, но ограниченную роль в АИГА с теплыми антителами (w-AIHA), тогда как первичная болезнь холодовых агглютининов (CAD), вторичный синдром холодовых агглютининов (CAS) и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (PCH) являются полностью зависимыми от комплемента расстройствами.
Место гемолиза
Гемолиз, вызванный болезнью холодовых агглютининов, происходит вне сосудов, а антитела Доната-Ландштейнера - внутри сосудов.