Pectus carinatum - Pectus carinatum

Pectus carinatum
Другие названия Грудь голубя, кавернозная грудная клетка, грудь птицы, выпуклая грудь
Бен Фрейзер pectus carinatum.jpg
Тяжелый случай pectus carinatum
Произношение
Специальность Ортопедия

Pectus carinatum , также называемый голубиной грудью , представляет собой порок развития грудной клетки, характеризующийся выступом грудины и ребер . Он отличается от родственной мальформации pectus excatum .

Признаки и симптомы

У людей с pectus carinatum обычно развиваются нормальные сердце и легкие, но порок развития может препятствовать их оптимальному функционированию. В умеренных и тяжелых случаях pectus carinatum стенка грудной клетки жестко удерживается в наружном положении. Таким образом, дыхание неэффективно, и во время интенсивных упражнений человеку необходимо использовать вспомогательные мышцы для дыхания, а не нормальные мышцы груди. Это отрицательно сказывается на газообмене и вызывает снижение выносливости. Дети с пороками развития грудной клетки часто устают раньше сверстников из-за одышки и утомляемости. Обычно сопутствующей является астма легкой и средней степени тяжести .

У некоторых детей с pectus carinatum также есть сколиоз (то есть искривление позвоночника). У некоторых наблюдается пролапс митрального клапана , состояние, при котором митральный клапан сердца функционирует ненормально. Также наблюдаются нарушения соединительной ткани, включающие структурные аномалии крупных кровеносных сосудов и сердечных клапанов. Хотя это редко наблюдается, у некоторых детей есть другие заболевания соединительной ткани, включая артрит, нарушение зрения и нарушение заживления.

Помимо возможных физиологических последствий, пороки развития грудной клетки могут иметь значительное психологическое влияние. Некоторые люди, особенно с более легкими формами заболевания, счастливо живут с pectus carinatum. Для других же форма груди может нанести ущерб их самооценке и уверенности, возможно, нарушив социальные связи и заставив их чувствовать себя некомфортно в подростковом и взрослом возрасте. По мере взросления ребенка методы бодибилдинга могут быть полезны для уравновешивания визуального воздействия.

Менее распространенным вариантом pectus carinatum является pectus arcuatum (также называемый типом 2 pectus excatum, хондроманубриальной мальформацией или синдромом Куррарино-Сильвермана или мальформацией надутого голубя), который приводит к выпячиванию рук и верхней части грудины, особенно также в области грудины . Pectus arcuatum часто путают с комбинацией pectus carinatum и pectus excatum, но у pectus arcuatum внешний вид характеризуется выступом реберных хрящей и отсутствием вдавления грудины.

Причины

Pectus carinatum - это разрастание реберного хряща, из- за которого грудина выступает вперед. В основном это происходит среди четырех разных групп пациентов, причем мужчины страдают чаще, чем женщины. Чаще всего pectus carinatum развивается у мальчиков пубертатного возраста от 11 до 14 лет, испытывающих скачок роста . Некоторые родители сообщают, что грудная клетка у их ребенка, казалось бы, выскочила в одночасье. Вторым по частоте является наличие грудной клетки во время или вскоре после рождения. Состояние может проявляться у новорожденных в виде округлой передней грудной стенки. Когда ребенок достигает возраста 2–3 лет, выступ грудины наружу становится более выраженным. Pectus carinatum также может быть вызван дефицитом витамина D у детей ( рахит ) из-за отложения неминерализованного остеоида . Наименее распространенным является порок развития грудной клетки после операции на открытом сердце или у детей с плохо контролируемой бронхиальной астмой .

Pectus carinatum - это обычно единичное несиндромальное заболевание. Однако условие может присутствовать в сочетании с другими синдромами: синдром Тернера , синдром Нунан , синдром Loeys-Dietz , синдром Марфана , синдром Элерса-Данлоса , синдром моркио , трисомии 18 , трисомии 21 , Гомоцистинурия , несовершенный остеогенез , синдром множественные лентиго ( ЛЕОПАРД-синдром), синдром Слая ( мукополисахаридоз VII типа) и сколиоз .

Примерно в 25% случаев pectus carinatum у пациента есть член семьи с этим заболеванием.

Диагностика

Грудную клетку легко диагностировать с помощью определенных тестов, таких как компьютерная томография (2D и 3D). Тогда может быть обнаружено, что грудная клетка в нормальном строении. Если рост грудины превышает средний, то выступающая грудная клетка. Также он бывает двух типов, так как pectus carinatum бывает симметричным или несимметричным. На основании этого пациенту назначается дальнейшее лечение.

Уход

Техника внешней фиксации

Использование ортопедических фиксаторов, впервые предложенное Сиднеем Хайе в 1977 году, находит все большее признание в качестве альтернативы хирургическому вмешательству в отдельных случаях pectus carinatum. У детей, подростков и молодых людей с грудной клеткой, у которых есть мотивация избегать хирургического вмешательства, использование индивидуализированной скобки грудной клетки, которая оказывает прямое давление на выступающую область грудной клетки, дает отличные результаты. Готовность носить бандаж по мере необходимости имеет важное значение для успеха этого подхода к лечению. Ортез работает так же, как ортодонтия (скобы, корректирующие положение зубов). Скоба состоит из передней и задней сжимающих пластин, которые прикреплены к алюминиевым стержням. Эти стержни связаны между собой механизмом затяжки, который варьируется от распорки к распорке. Это устройство легко скрывается под одеждой, и его необходимо носить от 14 до 24 часов в сутки. Время ношения варьируется в зависимости от производителя корсета и протокола лечащего врача, который может зависеть от степени деформации каринатума (легкой средней степени тяжести), а также от того, является ли он симметричным или асимметричным.

В зависимости от производителя и / или предпочтений пациента бандаж можно носить на коже или поверх носка или рукава, называемого Bracemate, специально предназначенного для ношения под брекетами. Врач, ортопед или представитель производителя скоб может показать, как проверить правильность положения ортезы на груди.

Коррекция становится все более популярной по сравнению с операцией на грудной клетке, в основном потому, что она устраняет риски, связанные с операцией. Назначение фиксации в качестве лечения pectus carinatum снова «просочилось» от детских и торакальных хирургов к семейным врачам и педиатрам из-за более низких рисков и хорошо документированных очень высоких результатов. В руководстве Pectus carinatum от 2012 года Американской педиатрической хирургической ассоциации говорится: «В качестве реконструктивной терапии податливой мальформации грудной мышцы [carinatum] неоперационная компрессионная ортопедическая фиксация обычно является подходящей первой линией терапии, поскольку она не исключает возможность оперативного вмешательства. подходящим кандидатам, можно разумно ожидать, что ортопедическая фиксация пороков развития грудной клетки предотвратит ухудшение порока развития и часто приводит к длительной коррекции порока развития. Ортопедические фиксации часто оказываются успешными у детей препубертатного возраста, грудная стенка которых податлива. Порок развития грудной клетки или значительная асимметрия порока развития грудной клетки, вызванная сопутствующим уродством типа экскаватума, может не поддаваться ортопедической фиксации ».

Для достижения оптимальных результатов необходимо регулярное наблюдение в течение периода бодрящей. Коррекция может потребоваться по мере роста ребенка и улучшения грудной клетки.

Хирургический

Пациентам с тяжелой грудной клеткой может потребоваться хирургическое вмешательство. Однако фиксация может и все еще может быть первой линией лечения. В некоторых тяжелых случаях, леченных корсетом, может произойти улучшение, достаточное для того, чтобы пациент был доволен результатом и, возможно, не захотел впоследствии хирургического вмешательства. Если фиксация по какой-либо причине не сработает, следующим шагом будет операция. Двумя наиболее распространенными процедурами являются метод Равича и процедура обратного расслаивания.

В модифицированной методике Равича используется биоабсорбируемый материал и послеоперационная фиксация, а в некоторых случаях - техника трансплантации реберного хряща кубиками.

Nuss был разработан Дональдом Нуссом в Детской больнице дочерей короля в Норфолке, штат Вирджиния. Nuss в основном используется для Pectus Excavatum, но недавно был пересмотрен для использования в некоторых случаях ПК, в первую очередь при симметричном уродстве.

Другие варианты

После подросткового возраста некоторые мужчины и женщины используют бодибилдинг как средство, чтобы скрыть свой порок развития. Некоторые женщины считают, что их грудь, если она достаточно велика, служит той же цели. Некоторые пластические хирурги увеличивают грудь, чтобы скрыть легкие или умеренные случаи у женщин. Бодибилдинг рекомендуется людям с симметричной грудной клеткой.

Прогноз

Пороки развития грудной клетки обычно становятся более серьезными в подростковом возрасте и могут ухудшаться в течение всей взрослой жизни. Вторичные эффекты, такие как сколиоз, сердечно-сосудистые и легочные заболевания, могут ухудшаться с возрастом.

Упражнения по бодибилдингу (часто пытающиеся покрыть дефект грудными мышцами) не изменяют ребра и хрящ грудной стенки и обычно считаются безвредными.

Большинство страховых компаний больше не считают пороки развития грудной клетки, например, грудную клетку, чисто косметическими. Хотя психологическое воздействие любого порока развития реально и с ним нужно бороться, физиологические проблемы должны иметь приоритет. Возможность пожизненных сердечно-легочных проблем достаточно серьезна, чтобы заслужить посещение торакального хирурга.

Эпидемиология

Часто встречаются пороки развития грудной клетки; примерно у 1 из 400 человек есть расстройство грудной клетки.

Pectus carinatum встречается реже, чем pectus excatum , еще одно заболевание грудной клетки, которое встречается только у 20% людей с пороками развития грудной клетки. Около четырех из пяти пациентов - мужчины .

Смотрите также

Рекомендации

Внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы