Воронкообразная деформация грудной клетки - Pectus excavatum

Воронкообразная деформация грудной клетки
Другие имена Воронкообразный сундук, помятый сундук, вдавленный сундук, вогнутый сундук, отверстие в сундуке
Pectus1.jpg
Пример крайне тяжелого случая pectus excatum.
Специальность Ортопедия

Экскаваторная грудная клетка - это структурная деформация передней грудной стенки, при которой грудина и грудная клетка имеют неправильную форму. В результате сундук выглядит вдавленным или утопленным . Он может присутствовать при рождении или развиваться после полового созревания.

Экскаваторная грудная клетка может нарушать сердечную и дыхательную функции и вызывать боль в груди и спине.

Люди с этим заболеванием могут испытывать серьезные негативные психосоциальные эффекты и избегать деятельности, которая подвергает грудную клетку обнажению.

Признаки и симптомы

Отличительным признаком этого состояния является запавшая грудина. Наиболее распространенная форма - чашевидная вогнутость, охватывающая нижний конец грудины; также возможна более широкая вогнутость с вовлечением верхних реберных хрящей. Самые нижние ребра могут выступать («расширяющиеся ребра»). Дефекты Pectus excatum могут быть симметричными или асимметричными.

Люди также могут испытывать боль в груди и спине, как правило, скелетно-мышечного происхождения.

В легких случаях кардиореспираторная функция нормальна, хотя сердце может смещаться и / или вращаться. В тяжелых случаях может быть сдавлено правое предсердие, может наблюдаться пролапс митрального клапана , а физические возможности могут быть ограничены из-за снижения базовой емкости легких.

Психологические симптомы проявляются в виде чувства смущения, социальной тревожности , стыда, ограниченной способности к действиям и общению, негатива, нетерпимости, разочарования и даже депрессии .

Причины

Исследователи не уверены в причине развития pectus excatum. Некоторые исследователи считают, что это врожденное заболевание (врожденный дефект), а не генетическое. Другие предполагают, что есть какой-то генетический компонент. Тест небольшого размера выборки показал, что, по крайней мере, в некоторых случаях 37% людей имеют затронутого члена семьи первой степени. По состоянию на 2012 год также был обнаружен ряд генетических маркеров pectus excatum.

В течение десятилетий считалось, что pectus excatum вызывается чрезмерным разрастанием реберного хряща, однако у людей с pectus excatum на самом деле, как правило, реберный хрящ короче, а не длиннее, чем длина ребра.

Pectus excavatum могут присутствовать и в других условиях , тоже, в том числе синдром Нунан , синдром Марфана и синдром Loeys-Dietz , а также других заболеваний соединительной ткани , таких как синдром Элерса-Данло . У многих детей со спинальной мышечной атрофией развивается pectus excatum из-за диафрагмального дыхания .

Патофизиология

Физиологически повышенное внутриутробное давление , рахит и усиление тракции грудины из-за аномалий диафрагмы постулируются как специфические механизмы. Поскольку сердце расположено за грудиной, и поскольку было показано, что у людей с экскаваторной грудной клеткой наблюдаются видимые деформации сердца как на радиологических изображениях, так и после вскрытия, была выдвинута гипотеза о нарушении функции сердечно-сосудистой системы в люди с pectus excatum. В то время как некоторые исследования продемонстрировали снижение сердечно-сосудистой функции, консенсуса на основе новейших физиологических тестов, таких как эхокардиография, о наличии или степени нарушения сердечно- сосудистой функции достигнуто не было . Тем не менее, метаанализ 2016 года обнаружил значительные доказательства того, что хирургическая коррекция сухой грудной клетки улучшает работу сердца пациента.

Диагностика

Сканирование поперечного сечения грудной клетки с открытой грудной клеткой

Первоначально подозрение на Pectus excatum возникает при визуальном осмотре передней части грудной клетки. Аускультация грудной клетки может выявить смещенное сердцебиение и пролапс клапана. Во время систолы может возникать шум в сердце из-за близости грудины и легочной артерии . Шумы в легких обычно четкие, но при этом уменьшаются из-за снижения основной емкости легких.

Для определения степени деформации грудной стенки разработано множество шкал. Большинство из них - варианты расстояния между грудиной и позвоночником . Одним из таких показателей является коэффициент Бакера, который оценивает тяжесть деформации на основе соотношения между диаметром тела позвонка, ближайшего к ксифостернальному соединению, и расстоянием между ксифостернальным соединением и телом ближайшего позвонка. Совсем недавно индекс Галлера использовался на основе измерений компьютерной томографии . Индекс выше 3,25 часто считается тяжелым. Индекс Галлера - это соотношение между горизонтальным расстоянием внутренней части грудной клетки и кратчайшим расстоянием между позвонками и грудиной.

Pectus excatum на рентгенограмме грудной клетки со смещением тени сердца влево и рентгенопрозрачностью правого паракардиального поля легкого

Рентген грудной клетки также полезен при диагностике. Рентген грудной клетки в области pectus excatum может показать помутнение в области правого легкого, которое может быть ошибочно принято за инфильтрат (например, при пневмонии ). Некоторые исследования также предполагают, что индекс Галлера можно рассчитать на основе рентгеновского снимка грудной клетки, в отличие от компьютерной томографии у людей, у которых нет ограничений в своей функции.

Pectus excatum отличается от других заболеваний серией устранения признаков и симптомов. Pectus carinatum исключается простым наблюдением коллапса грудины, а не выпячивания. Кифосколиоз исключается при диагностической визуализации позвоночника, при этом pectus excatum позвоночник обычно выглядит нормальным по структуре.

Уход

Pectus excatum в легких случаях не требует коррекции. Лечение тяжелых случаев может включать либо инвазивные, либо неинвазивные методы, либо их комбинацию. Перед операцией обычно проводят несколько тестов. К ним относятся, помимо прочего, компьютерная томография , функциональные тесты легких и кардиологические обследования (например, аускультация и ЭКГ ). После компьютерной томографии измеряется индекс Галлера . Халлер пациента рассчитывается путем получения отношения поперечного диаметра (горизонтального расстояния внутренней части грудной клетки) и переднезаднего диаметра (кратчайшего расстояния между позвонками и грудиной). Индекс Галлера выше 3,25 обычно считается тяжелым, в то время как нормальная грудная клетка имеет индекс 2,5. Сердечно-легочные тесты используются для определения емкости легких и проверки сердечных шумов.

Консервативное лечение

Грудная стенка эластичная, с возрастом постепенно затвердевает. Были разработаны безоперационные методы лечения, которые направлены на постепенное облегчение состояния pectus excatum, используя эластичность грудной стенки, включая реберные хрящи , особенно в молодых случаях.

Упражнение

Физические упражнения играют важную роль в консервативном лечении экскаваторной мышцы грудной клетки, хотя сами по себе они не рассматриваются как средство решения этого состояния. Он используется для остановки или замедления прогрессирования легких или умеренных состояний экскаватума, а также в качестве дополнительного лечения для улучшения плохой осанки , предотвращения вторичных осложнений и предотвращения рецидивов после лечения.

Упражнения направлены на улучшение осанки , укрепление мышц спины и груди, а также повышение способности выполнять упражнения, в идеале также на увеличение объема груди. Упражнения на грудную клетку включают упражнения на глубокое дыхание и задержку дыхания, а также силовые тренировки для мышц спины и груди. Кроме того, используются аэробные упражнения для улучшения сердечно-легочной функции.

Вакуумный звонок

Вакуумный колокол для лечения pectus excatum, с ручным насосом (слева) и измерительным стержнем (справа)

Альтернатива хирургическому вмешательству, вакуумный звонок, была описана в 2006 году; процедура также называется лечением присасыванием чашки . Он состоит из устройства в форме чаши, которое надевается на область обрушения; затем воздух удаляется с помощью ручного насоса. Создаваемый при этом вакуум поднимает грудину вверх, уменьшая тяжесть деформации. Он был предложен в качестве альтернативы хирургическому вмешательству в менее тяжелых случаях. После того, как дефект исчезнет визуально, потребуется два дополнительных года использования вакуумного колокола, чтобы сделать то, что может быть необратимым. Лечение в сочетании с физиотерапевтическими упражнениями было оценено некоторыми как «многообещающая полезная альтернатива» хирургическому вмешательству при условии гибкости грудной клетки; Установлено, что продолжительность необходимого лечения «напрямую зависит от возраста, тяжести и частоты использования». Долгосрочных результатов пока нет.

Одноцентровое исследование, опубликованное в Journal of Pediatric Surgery, показало, что использование вакуумной колокольной терапии привело к отличной коррекции у двадцати процентов пациентов, но «не заменяет процедуру Нусса, которая может обеспечить отличный результат в 90% случаев». пациенты ". Переменные, позволяющие прогнозировать отличный результат, включают возраст ≤ 11 лет, глубину грудной стенки ≤ 1,5 см, гибкость грудной клетки и использование вакуумного колокола в течение 12 месяцев подряд.

В статье Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery результаты показали, что лечение вакуумным колоколом безопасно для нехирургической коррекции деформации. Было показано, что лечение имеет более высокие показатели успеха у пациентов, которые обратились раньше, с легкой и / или симметричной деформацией, гибкой грудной стенкой и отсутствием расширения ребер.

Вакуумный звонок также можно использовать при подготовке к операции.

Ортезы

Бразильский ортопед Сидней Хадже разработал нехирургический протокол для лечения гребня грудной клетки, а также открытой грудной клетки. Метод предполагает ношение компрессионного ортеза и соблюдение протокола упражнений.

Сообщается также, что в легких случаях применялись ортопедические поддерживающие жилеты, похожие на корсет, и выполнялись упражнения.

Торакальная хирургия

Стимулирующие спирометры улучшают вентиляцию легких после операции, чтобы избежать ателектаза

Существуют разногласия относительно наилучшего хирургического подхода для коррекции экскаваторной мышцы грудной клетки. Для хирурга важно выбрать подходящий оперативный подход с учетом индивидуальных особенностей каждого пациента. Было показано, что хирургическая коррекция устраняет любые функциональные симптомы, которые могут возникнуть в этом состоянии, такие как респираторные проблемы или шумы в сердце, при условии, что необратимые повреждения еще не возникли в чрезвычайно тяжелом случае. Было показано, что хирургическая коррекция копытной мышцы значительно улучшает сердечно-сосудистую функцию; нет убедительных доказательств того, может ли он также улучшить легочную функцию. Сегодня одним из самых популярных методов восстановления открытой грудной клетки является малоинвазивная операция, также известная как MIRPE или метод Nuss.

Процедура магнитного мини-движения

Процедура магнитного мини-движения (3MP) - это минимально инвазивная процедура, используемая для коррекции открытой грудной клетки с использованием двух магнитов для выравнивания грудины с остальной частью грудной клетки и грудной клетки. Один магнит вводится на 1 см в тело пациента на нижнем конце грудины, другой размещается снаружи на специально подобранном бандаже. Эти два магнита генерируют около 0,04  тесла (Тл), чтобы в течение нескольких лет медленно перемещать грудину наружу. Максимальное магнитное поле, которое можно безопасно приложить к телу, составляет около 4 Тл, что делает этот метод безопасным с точки зрения магнитного поля . Основные преимущества метода 3MP заключаются в том, что он более экономичен, чем основные хирургические подходы, такие как процедура Nuss, и значительно менее болезнен в послеоперационном периоде.

Его эффективность ограничена для детей младшего возраста в раннем и среднем половом созревании, потому что у пожилых людей менее податливые (гибкие) грудные стенки. Одно из возможных нежелательных взаимодействий с другими медицинскими устройствами - это возможная деактивация искусственных кардиостимуляторов, если они есть.

Техника Равича

26-летний мужчина после реконструкции по модифицированной методике Равича.
Видимый шрам на груди 23-летнего мужчины через пять лет после успешной процедуры Равитча.

Техника Равича - это инвазивная хирургия, которая была представлена ​​в 1949 году и разработана в 1950-х годах. Он включает в себя разрез вдоль груди, через который удаляется хрящ и отсоединяется грудина. Под грудиной вставляется небольшой стержень, чтобы удерживать ее в желаемом положении. Балку оставляют имплантированной до тех пор, пока хрящ не вырастет снова, обычно около шести месяцев. Впоследствии планка удаляется в простой амбулаторной процедуре; Таким образом, этот метод представляет собой двухэтапную процедуру.

Техника Равича широко не практикуется, потому что она слишком инвазивна. Он чаще используется у пожилых людей, у которых грудина кальцинирована, когда деформация асимметрична, или когда менее инвазивная процедура Нусса оказалась безуспешной.

Процедура Нусса

Основная статья: процедура Нусса
Рентгеновский снимок 15-летнего мужчины после процедуры Нусса

В 1987 году Дональд Нусс из Детской больницы дочерей короля в Норфолке, штат Вирджиния , выполнил первую минимально инвазивную операцию по удалению грудной клетки (MIRPE) и представил ее намного позже на конференции в 1997 году.

Его процедура, широко известная как процедура Нусса , включает в себя введение одной или нескольких вогнутых стальных стержней в грудную клетку под грудиной. Штанга переворачивается в выпуклое положение, чтобы надавить на грудину наружу, исправляя деформацию. Планка обычно остается в организме около двух лет, хотя многие хирурги в настоящее время переходят к тому, чтобы оставить ее на срок до пяти лет. Когда кости затвердеют, перемычка удаляется амбулаторно . Хотя изначально он был разработан для применения у детей младшего возраста (младше 10 лет), у которых грудина и хрящи более гибкие, существуют успешные серии лечения Nuss у пациентов в возрасте от подростка до двадцати лет. Процедура Nuss - это двухэтапная процедура.

Техника Робичека

В 1965 году Фрэнсис Робичек из больницы Шарлотт Мемориал, которая теперь называется Медицинским центром Каролины в Шарлотте , Северная Каролина, разработал процедуру Робичека. Каждый раз, когда выполняется процедура, она подбирается индивидуально в зависимости от степени и локализации деформации у пациента. Операция начинается с разреза не более 4–6 сантиметров до грудины. Затем от грудины отделяют большую грудную мышцу. Используя верхнюю границу депрессии грудины в качестве ориентира, деформированные хрящи удаляются один за другим с помощью острого и тупого рассечения. Затем нижний конец грудины захватывают зажимом для полотенец и с помощью тупой диссекции освобождают от тканевых связей с перикардом и плеврой. Затем грудина с силой сгибается вперед в исправленное положение. Чтобы грудина оставалась приподнятой, под подвижную грудину помещают кусок сетки и подшивают с двух сторон с умеренным натяжением к культям ребер. Грудные мышцы соединяются перед грудиной, и рана закрывается. Процедура Робичека - это одноэтапная процедура (только одна операция).

Предполагаемое преимущество этого метода заключается в том, что он менее инвазивен, чем метод Равича, но критики предположили, что частота рецидивов может быть высокой из-за феномена памяти, отображающего хрящи и кости.

Таулинопластика

В 2016 году детский хирург из Барселоны Карлос Бардажи вместе с инженером-биомедиком Луисом Кассу опубликовали статью, в которой описывалась экстраторакальная хирургическая процедура по коррекции грудной клетки, называемая таулинопластикой. Специально для этой процедуры были разработаны имплантат и оборудование для вытяжения.

При таулинопластике в самой глубокой точке дефекта в грудины просверливается небольшое отверстие, и в него вбивается двойной винт. Затем имплантат из нержавеющей стали помещается под кожу наверху грудины и ребер по центру двойного винта. Затем используются инструменты для вытяжения, чтобы поднять грудину с помощью двойного винта, используя имплантат и ребра для вытяжения. Затем используются дополнительные винты, чтобы закрепить имплантат на грудины, удерживая грудину в желаемом положении. По желанию, проволока из нержавеющей стали может быть обернута вокруг имплантата и ребер для дополнительной фиксации имплантата на месте.

Как и процедура Нусса, таулинопластика требует повторной операции через несколько лет для удаления имплантированного оборудования, как только грудина навсегда займет свое новое положение.

Имплант и соответствующее оборудование, используемые при таулинопластике, являются патентованным продуктом Ventura Medical Technologies и продаются как хирургический набор под торговой маркой Pectus UP.

Таулинопластика была разработана как альтернатива процедуре Нусса, которая устраняет риски и недостатки проникновения в грудную клетку. В частности, пациенты обычно имеют более короткое время операции и восстановления, а также меньшую послеоперационную боль, чем при процедуре Nuss.

Пластическая хирургия

Имплантаты

Имплант позволяет лечить грудную клетку с чисто морфологической точки зрения. Сегодня он используется в качестве эталонной процедуры, поскольку является простым, надежным и минимально навязчивым, предлагая при этом эстетически приятные результаты. Однако эта процедура не претендует на устранение существующих сердечных и респираторных проблем, которые в очень редких случаях могут быть вызваны состоянием pectus excatum. Для женщин, страдающих этой болезнью, с помощью этой процедуры можно частично или полностью исправить возможную асимметрию груди.

Процесс создания гипсовой модели непосредственно на коже грудной клетки пациента может быть использован при конструировании имплантатов. Эволюция медицинской визуализации и САПР (автоматизированного проектирования) теперь позволяет проектировать индивидуальные 3D-имплантаты непосредственно из грудной клетки, что делает их намного более точными, их легче размещать под грудной клеткой и идеально адаптировать к форме каждого пациента. Имплантаты изготовлены из медицинского силиконового каучука, устойчивого к старению и небьющегося (в отличие от силиконового геля, используемого в грудных имплантатах). Они сохраняются на всю жизнь (за исключением случаев побочных реакций) и не видны снаружи.

Операция проводится под общим наркозом и длится около часа. Хирург делает разрез примерно на семь сантиметров, подготавливает индивидуальное пространство в груди, вставляет имплантат глубоко под мышцу, а затем закрывает разрез. Послеоперационная госпитализация обычно составляет около трех дней.

Восстановление после операции обычно требует лишь легкого обезболивания. В послеоперационном периоде требуется хирургическая повязка на несколько дней и компрессионный жилет в течение месяца после процедуры. Контрольный осмотр проводится через неделю для пункции серомы. Если операция имеет минимальные осложнения, пациент может быстро вернуться к нормальной деятельности, вернуться к работе через 15 дней и участвовать в любых спортивных мероприятиях через три месяца.

Липофилинг

Техника «липофилинга» заключается в высасывании жира у пациента с помощью шприца с иглой большого диаметра (обычно из живота или внешней части бедер), затем после центрифугирования жировые клетки повторно вводятся под кожу в любую полость. необходимо заполнить. Этот метод в основном используется для исправления небольших дефектов, которые могут сохраняться после обычного хирургического лечения.

Эпидемиология

Pectus excatum встречается примерно у 1 из 150: 1 из 1000 родов с преобладанием мужчин (соотношение мужчин и женщин 3: 1). В 35–45% случаев страдают члены семьи.

Этимология

Pectus excatum от латинского означает « выдолбленная грудь» . Иногда это называют синдромом запавшей груди, грудью сапожника или воронкообразной грудью.

Общество

Американский олимпийский пловец Коди Миллер (1992 г.р.) решил не лечиться от грудной клетки, даже несмотря на то, что это ограничивало его легкие. Он получил золотую медаль в 2016 году. Актер Джоэл Киннаман перенес операцию перед съемками фильма « Измененный углерод» , вставив две металлические прутья, чтобы выдвинуть грудину наружу, чтобы исправить деформацию. Известно, что английский комик и ведущий Джош Виддикомб и YouTube / стример Людвиг Агрен страдают этим заболеванием.

У животных

Pectus excavatum Известно также , что происходит у животных, например , в Munchkin породу кошки. Некоторые процедуры, используемые для лечения этого состояния у животных, не применялись в лечении людей, например, использование гипсовой повязки с наложением швов вокруг грудины и использование внутренних и внешних шин . Эти методы обычно используются у незрелых животных с гибким хрящом.

Смотрите также

использованная литература

дальнейшее чтение

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы