Стойкое первичное гиперпластическое стекловидное тело - Persistent hyperplastic primary vitreous
Стойкая гиперплазия первичного стекловидного тела | |
---|---|
Другие названия | Врожденная отслойка сетчатки, Несиндромальное врожденное отсутствие прикрепления сетчатки |
Ложкообразная складка отслоившейся диспластической сетчатки окружает стойкую гиалоидную артерию, которая простирается от головки зрительного нерва до ретролентального образования. | |
Специальность | Офтальмология |
Стойкая гиперпластическая первичная сосудистая сеть ( PHPV ), также известная как персистирующая сосудистая сеть плода ( PFV ), представляет собой редкую врожденную аномалию развития глаза, которая возникает в результате неспособности регрессии эмбриологической, первичной сосудистой сети стекловидного тела и гиалоидного тела. Он может присутствовать в трех формах: чисто передней ( стойкая оболочка vasculosa lentis и стойкая задняя фиброваскулярная оболочка хрусталика плода), чисто задняя (серповидная перегородка сетчатки и ablatio falcicormis congenita) и их комбинация. Большинство примеров PHPV односторонние и ненаследственные. В двустороннем случае PHPV может следовать аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу наследования.
Симптомы
Первичное стекловидное тело, используемое в формировании глаза во время внутриутробного развития плода, остается в глазу при рождении и является мутным и покрытым рубцами. Симптомы - лейкокория, косоглазие, нистагм и нечеткость зрения, слепота.
Причины
- Трисомия 13 (синдром Патау)
- Болезнь Норри
- Синдром Уокера-Варбурга
- Аутосомно-доминантный
- Аутосомно-рецессивный
Диагностика
Вызывает «белый рефлекс» в пораженном глазу (лейкокорию), что требует дальнейшего исследования.
лечение
Ленсэктомия Pars plana с витрэктомией и трабекулэктомией или без них.
Смотрите также
Рекомендации
- ^ a b Силберт, Мира; Ганвуд, Эндрю С. (2000). «Клинический обзор, стойкое первичное гиперпластическое стекловидное тело». Клинический уход за глазами и зрением . Ирландия: Elsevier Science Ireland Ltd. 12 (3–4): 131–137. DOI : 10.1016 / S0953-4431 (00) 00054-0 . PMID 11137427 .
- ^ Янг, Джейн. «Стойкое гиперпластическое первичное стекловидное тело» . Архивировано из оригинала на 2017-12-12 . Проверено 11 мая 2009 .
- ^ «Стойкое гиперпластическое первичное стекловидное тело (PHPV)» . www.ssc.education.ed.ac.uk . Проверено 19 сентября 2016 .
внешние ссылки
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |
Эта статья об офтальмологическом заболевании незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее . |