Стойкое первичное гиперпластическое стекловидное тело - Persistent hyperplastic primary vitreous

Стойкая гиперплазия первичного стекловидного тела
Другие названия Врожденная отслойка сетчатки, Несиндромальное врожденное отсутствие прикрепления сетчатки
Стойкое первичное гиперпластическое стекловидное тело.jpg
Ложкообразная складка отслоившейся диспластической сетчатки окружает стойкую гиалоидную артерию, которая простирается от головки зрительного нерва до ретролентального образования.
Специальность Офтальмология

Стойкая гиперпластическая первичная сосудистая сеть ( PHPV ), также известная как персистирующая сосудистая сеть плода ( PFV ), представляет собой редкую врожденную аномалию развития глаза, которая возникает в результате неспособности регрессии эмбриологической, первичной сосудистой сети стекловидного тела и гиалоидного тела. Он может присутствовать в трех формах: чисто передней ( стойкая оболочка vasculosa lentis и стойкая задняя фиброваскулярная оболочка хрусталика плода), чисто задняя (серповидная перегородка сетчатки и ablatio falcicormis congenita) и их комбинация. Большинство примеров PHPV односторонние и ненаследственные. В двустороннем случае PHPV может следовать аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу наследования.

Симптомы

Первичное стекловидное тело, используемое в формировании глаза во время внутриутробного развития плода, остается в глазу при рождении и является мутным и покрытым рубцами. Симптомы - лейкокория, косоглазие, нистагм и нечеткость зрения, слепота.

Причины

  1. Трисомия 13 (синдром Патау)
  2. Болезнь Норри
  3. Синдром Уокера-Варбурга
  4. Аутосомно-доминантный
  5. Аутосомно-рецессивный

Диагностика

Вызывает «белый рефлекс» в пораженном глазу (лейкокорию), что требует дальнейшего исследования.

лечение

Ленсэктомия Pars plana с витрэктомией и трабекулэктомией или без них.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ a b Силберт, Мира; Ганвуд, Эндрю С. (2000). «Клинический обзор, стойкое первичное гиперпластическое стекловидное тело». Клинический уход за глазами и зрением . Ирландия: Elsevier Science Ireland Ltd. 12 (3–4): 131–137. DOI : 10.1016 / S0953-4431 (00) 00054-0 . PMID   11137427 .
  2. ^ Янг, Джейн. «Стойкое гиперпластическое первичное стекловидное тело» . Архивировано из оригинала на 2017-12-12 . Проверено 11 мая 2009 .
  3. ^ «Стойкое гиперпластическое первичное стекловидное тело (PHPV)» . www.ssc.education.ed.ac.uk . Проверено 19 сентября 2016 .

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы