Пиломатрикома - Pilomatricoma
| Пиломатрикома | |
|---|---|
| Другие имена | Кальцифицирующая эпителиома Мальхербе , кальцифицирующая эпителиома Мальхербе и Пиломатриксома |
 | |
| Гистопатология пиломатрикомы, большое увеличение, окрашивание H&E, показывающее характерные компоненты базалоидных клеток и клеток-призраков. | |
| Специальность |
Онкология 
|
Пиломатрикома - это доброкачественная кожная опухоль, происходящая из матрикса волос . Эти новообразования относительно редки и обычно возникают на коже черепа, лица и верхних конечностей. Клинически пиломатрикомы представляют собой подкожный узелок или кисту с ничем не примечательным вышележащим эпидермисом, размер которого может варьироваться от 0,5 до 3,0 см, но самый крупный зарегистрированный случай составил 24 см.
Презентация
Ассоциации
Пиломатрикомы наблюдались при различных генетических заболеваниях, включая синдром Тернера , миотоническую дистрофию , синдром Рубинштейна-Тайби , трисомию 9 и синдром Гарднера . Сообщалось, что распространенность пиломатриком при синдроме Тернера составляет 2,6%.
Гибридные кисты, которые состоят из кист эпидермальных включений и изменений, подобных пиломатрикоме, неоднократно наблюдались при синдроме Гарднера. Эта ассоциация имеет прогностическое значение, поскольку кожные проявления у детей с синдромом Гарднера обычно предшествуют полипозу толстой кишки .
Гистологические особенности
Характерные компоненты пиломатрикомы включают строму фиброваскулярной соединительной ткани, окружающую дольчатые островки неправильной формы, содержащие базалоидные клетки (окрашенные в темный цвет , круглые или удлиненные, с нечеткими границами клеток и минимальной цитоплазмой, при этом ядра от округлых до яйцевидных, глубоко базофильных и обычно видные ядрышки), которые внезапно или постепенно переходят в клетки-призраки (имеющие обильную бледную эозинофильную цитоплазму, четко очерченные границы клеток и центральную прозрачную область, но только слабые следы ядерного материала), которые, в свою очередь, могут переходить в ороговевший или аморфный некроз .
В опухолях часто встречаются кальцификаты с гигантскими клетками инородного тела.
Патогенез
Пиломатрикома связана с высоким уровнем бета-катенина, вызванным либо мутацией в гене APC , либо стабилизирующей мутацией в гене бета-катенина CTNNB1. Высокий уровень бета-катенина увеличивает пролиферацию клеток, подавляет гибель клеток и в конечном итоге приводит к росту опухолей.
Смотрите также
- Злокачественная пиломатрикома
- Список кожных заболеваний
- Список кожных новообразований, связанных с системными синдромами
использованная литература
внешние ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |