Плазмацитома - Plasmacytoma
| Плазмоцитома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография из плазмоцитома . Пятно H&E . | |
| Специальность | Гематология и онкология |
Плазмацитома - это дискразия плазматических клеток, при которой опухоль плазматических клеток растет в мягких тканях или в осевом скелете .
Международная рабочая группа миеломы перечисляет три вида: одиночное Плазмоцитома кости (SPB); экстрамедуллярная плазмоцитома (ЭП) и множественные первичные или рецидивирующие плазмоцитомы. Наиболее распространенным из них является СПБ, на который приходится 3–5% всех злокачественных новообразований плазматических клеток. СПБ возникают в виде литических поражений в осевом скелете, а экстрамедуллярные плазмоцитомы чаще всего возникают в верхних дыхательных путях (85%), но могут возникать в любых мягких тканях. Примерно в половине случаев возникает парапротеинемия . СПБ и экстрамедуллярные плазмоцитомы в основном лечат лучевой терапией , но в некоторых случаях экстрамедуллярной плазмоцитомы используется хирургическое вмешательство. Скелетные формы часто прогрессируют до множественной миеломы в течение 2–4 лет.
Из-за их клеточного сходства плазмоцитомы необходимо дифференцировать от множественной миеломы . Для SPB и экстрамедуллярной плазмоцитомы различие заключается в наличии только одного поражения (в кости или мягких тканях), нормального костного мозга (<5% плазматических клеток), нормального исследования скелета , отсутствия или низкого уровня парапротеинов и отсутствия повреждений конечных органов.
Признаки и симптомы
Наиболее частым симптомом СПБ является боль в пораженной кости. Могут возникнуть боли в спине и другие последствия поражения костей, такие как компрессия спинного мозга или патологический перелом . Около 85% экстрамедуллярной плазмоцитомы находится в слизистой оболочке верхних дыхательных путей , вызывая возможные симптомы, такие как носовое кровотечение , ринорея и заложенность носа. В некоторых тканях он может быть обнаружен в виде пальпируемого образования .
Диагностика
Для диагностики плазмоцитомы используется широкий спектр междисциплинарных методов, включая электрофорез сывороточного белка , биопсию костного мозга , анализ мочи на белок Бенс-Джонса и общий анализ крови , простую рентгенографию , МРТ и ПЭТ-КТ .
Электрофорез белков сыворотки разделяет белки в жидкой части крови (сыворотке), что позволяет проводить анализ антител. Нормальная сыворотка крови содержит ряд антител и считается поликлональной , тогда как сыворотка человека с плазмоцитомой может показывать моноклональный спайк. Это происходит из-за роста плазматических клеток одного типа, которые образуют плазмоцитому и продуцируют один тип антител. Говорят, что плазматические клетки являются моноклональными, а чрезмерно продуцируемое антитело известно как моноклональный белок или парапротеин . Парапротеины присутствуют в 60% СПБ и менее 25% экстрамедуллярной плазмоцитомы.
Биопсия костного мозга проводится для определения локализации заболевания; а в SPB или экстрамедуллярной плазмоцитоме не будет увеличения моноклональных плазматических клеток. Биопсии тканей SPB и экстрамедуллярной плазмоцитомы используются для оценки фенотипа плазматических клеток. Гистологические анализы этих биопсий могут быть выполнены, чтобы увидеть, какой кластер маркеров дифференцировки (CD) присутствует, и оценить моноклональность клеток. Маркеры CD могут помочь отличить экстрамедуллярную плазмоцитому от лимфом.
Обследование скелета позволяет убедиться, что в осевом скелете нет других первичных опухолей . МРТ может использоваться для оценки статуса опухоли и может быть полезным при обнаружении первичных опухолей, которые не обнаруживаются с помощью простой пленочной рентгенографии. ПЭТ-КТ также может быть полезен при обнаружении экстрамедуллярных опухолей у лиц с диагнозом СПБ. КТ может быть лучше, чем обычная пленочная рентгенография для оценки повреждения костей.
Следует сделать важное различие: присутствует настоящая плазмоцитома, а не системное заболевание плазматических клеток, такое как множественная миелома . Разница между плазмоцитомой и множественной миеломой заключается в том, что в плазмоцитоме отсутствует повышенный уровень кальция в крови , сниженная функция почек , слишком мало эритроцитов в кровотоке и множественные поражения костей (все вместе называемые КРАБ).
Классификация
Плазмацитома - это опухоль из плазматических клеток . Клетки идентичны тем, которые наблюдаются при множественной миеломе , но они образуют дискретные массы клеток в скелете (одиночная плазмоцитома кости; SPB) или в мягких тканях (экстрамедуллярная плазмоцитома; EP). У них нет системного заболевания , которое могло бы классифицировать их как другое системное заболевание плазматических клеток.
Международная рабочая группа миеломы (IMWG) опубликовала критерии для диагностики плазмоцитомы. Они распознают три различных объекта: SPB, экстрамедуллярную плазмоцитому и множественные одиночные плазмоцитомы (+/- рецидивирующие). Предлагаемые критерии для SPB - это наличие единичного поражения кости, нормальный костный мозг (менее 5% плазматических клеток), небольшой парапротеин или отсутствие парапротеина, отсутствие вовлечения / повреждения связанного органа и нормальное обследование скелета (кроме единичного поражения кости). . Критерии экстрамедуллярной плазмоцитомы те же, но опухоль находится в мягких тканях. Никаких костных повреждений быть не должно. Критерии множественной одиночной плазмоцитомы (+/- рецидивирующая) одинаковы, за исключением того, что должны присутствовать множественные одиночные поражения костей или мягких тканей. Они могут возникать как множественные первичные опухоли или как рецидивы предыдущей плазмоцитомы.
Связь с вирусом Эпштейна – Барра
В редких случаях вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ) связан с множественной миеломой и плазмоцитомами, особенно у людей с иммунодефицитом, вызванным, например, ВИЧ / СПИДом , трансплантацией органов или хроническим воспалительным заболеванием, таким как ревматоидный артрит . ВЭБ-положительная множественная миелома и плазмоцитома классифицируются Всемирной организацией здравоохранения (2016 г.) как лимфопролиферативные заболевания, связанные с вирусом Эпштейна-Барра, и называются миеломой плазматических клеток, ассоциированной с вирусом Эпштейна-Барра . EBV-положительность чаще встречается при плазмоцитоме, чем при множественной миеломе. В тканях, участвующих в плазмоцитоме EBV +, обычно обнаруживаются очаги EBV + клеток с появлением быстро пролиферирующих незрелых или низкодифференцированных плазматических клеток. Эти клетки экспрессируют продукты генов EBV, такие как EBER1 и EBER2. EBV-положительная плазмацитома с большей вероятностью разовьется в множественную миелому, чем EBV-отрицательная плазмацитома (ы), что позволяет предположить, что вирус может играть роль в прогрессировании плазмоцитомы в множественную миелому.
Уход
Лучевая терапия является основным методом лечения как СПБ, так и экстрамедуллярной плазмоцитомы, и может быть достигнута частота местного контроля> 80%. Эта форма лечения может использоваться с лечебной целью, поскольку плазмоцитома является радиочувствительной опухолью. Хирургическое вмешательство является вариантом экстрамедуллярной плазмоцитомы, но по косметическим причинам оно обычно используется, когда поражение отсутствует в области головы и шеи.
Прогноз
В большинстве случаев СПБ прогрессирует до множественной миеломы в течение 2–4 лет после постановки диагноза, но общая медиана выживаемости при СПБ составляет 7–12 лет. 30–50% случаев экстрамедуллярной плазмоцитомы прогрессируют до множественной миеломы со средним сроком 1,5–2,5 года. 15–45% СПБ и 50–65% экстрамедуллярной плазмоцитомы избавляются от болезни через 10 лет.
Эпидемиология
Плазмоцитомы - редкая форма рака. СПБ является наиболее частой формой заболевания и составляет 3-5% всех злокачественных новообразований плазматических клеток. Средний возраст постановки диагноза для всех плазмоцитом составляет 55 лет. Как SPB, так и экстрамедуллярная плазмоцитома чаще встречаются у мужчин; с соотношением мужчин и женщин 2: 1 для SPB и соотношением 3: 1 для экстрамедуллярной плазмоцитомы.
Терминология
При использовании этого слова может возникнуть некоторая двусмысленность. «Плазмоцитома» иногда приравнивается к « дискразии плазматических клеток » или «солитарной миеломе». Его часто используют как часть фразы «солитарная плазмоцитома». или как часть фразы «экстрамедуллярная плазмоцитома». В этом контексте «экстрамедуллярный» означает вне костного мозга .
Смотрите также
- Дискразия плазматических клеток
- Множественная миелома
- Моноклональная гаммопатия неустановленной значимости (MGUS)
- Макроглобулинемия Вальденстрема
- Кожная В-клеточная лимфома
Рекомендации
Внешние ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |