Узелковый полиартериит - Polyarteritis nodosa

Узелковый полиартериит
Другие имена Узелковый панартериит , узелковый периартериит , болезнь Куссмауля или болезнь Куссмауля-Майера ,
Куссмауль Майер Макро.jpg
Узелковый полиартериит: макроскопический образец сердца с обильной жировой тканью и узловатым утолщением коронарных сосудов.
Специальность Иммунология , ревматология Отредактируйте это в Викиданных

Узелковый полиартериит ( PAN ) - это системное некротическое воспаление кровеносных сосудов (васкулит), поражающее мышечные артерии среднего размера , обычно затрагивающее артерии почек и других внутренних органов, но обычно ограничивающее кровообращение в легких. Маленькие аневризмы нанизаны, как четки , поэтому этот «четкий знак» является важным диагностическим признаком васкулита. PAN иногда ассоциируются с инфекцией путем гепатит В или гепатите С вирусом. Состояние может присутствовать у младенцев.

ПАН - заболевание редкое. При лечении пятилетняя выживаемость составляет 80%; без лечения пятилетняя выживаемость составляет 13%. Смерть часто является следствием почечной недостаточности , инфаркта миокарда или инсульта .

Признаки и симптомы

PAN может поражать почти все системы органов и, таким образом, может проявляться широким спектром признаков и симптомов. Эти проявления возникают в результате ишемического поражения пораженных органов, часто кожи, сердца, почек и нервной системы. Конституциональные симптомы наблюдаются у 90% пораженных людей и включают лихорадку , утомляемость , слабость , потерю аппетита и непреднамеренную потерю веса.

Кожа: на коже могут быть высыпания, отеки, некротические язвы и подкожные узелки (комочки). Кожные проявления PAN включают пальпируемую пурпуру и ретикулярную ливедо у некоторых людей.

Неврологическая система: поражение нервов может вызывать сенсорные изменения с онемением, болью, жжением и слабостью (периферическая невропатия). Часто поражаются периферические нервы , и это чаще всего проявляется в виде множественного мононеврита , который является наиболее частым неврологическим признаком ПАН. Множественный мононеврит развивается более чем у 70% пациентов с узловым полиартериитом из-за повреждения артерий, кровоснабжающих крупные периферические нервы. В большинстве случаев отмечается асимметричная полинейропатия, но прогрессирующее заболевание может привести к симметричному поражению нервов. Поражение центральной нервной системы может вызвать инсульты или судороги .

Почечная система: поражение почек является обычным явлением и часто приводит к отмиранию отдельных частей почек. Поражение почечной артерии , которая снабжает почки насыщенной кислородом кровью, примерно в одной трети случаев часто приводит к повышению артериального давления . также может наблюдаться отложение белка или крови в моче. Почти все пациенты с ПАН имеют почечную недостаточность, вызванную сужением почечной артерии, тромбозом и инфарктами.

Сердечно-сосудистая система: поражение артерий сердца может вызвать сердечный приступ , сердечную недостаточность и воспаление мешка вокруг сердца ( перикардит ).

Желудочно-кишечная система: повреждение брыжеечных артерий может вызвать боль в животе, ишемию брыжейки и перфорацию кишечника. Также может наблюдаться боль в животе.

Скелетно-мышечная система: часто возникают боли в мышцах и суставах .

Осложнения

Причины

PAN не имеет связи с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами , но около 30% людей с PAN имеют хронический гепатит B и отложения, содержащие комплексы HBsAg - HBsAb в пораженных кровеносных сосудах, что указывает на опосредованную иммунными комплексами причину в этой подгруппе. Инфекция вирусом гепатита С и ВИЧ иногда обнаруживается у людей, пораженных PAN. PAN также был связан с основным лейкозом волосатых клеток . В остальных случаях причина остается неизвестной; могут быть причинные и клинические различия между классическим идиопатическим PAN, кожными формами PAN и PAN, ассоциированными с хроническим гепатитом. У детей кожный PAN часто ассоциируется со стрептококковыми инфекциями , и положительные серологические результаты на стрептококки включаются в диагностические критерии.

Диагностика

Микроскопические данные при узелковом полиартериите: узелковые утолщенные и разветвленные артерии из слизистой оболочки тонкой кишки (рис. 1), артерия сгибателя пальцев поверхности с ранней диффузной пролиферацией ядер (X155; рис. 2), узелковая утолщенная и расширенная аневризматическая артерия: (а) внутренняя оболочка , (б) средняя оболочка, (в) адвентициальная оболочка, (г) новообразованная соединительная ткань и жир (рис. 3; X155)

Специальных лабораторных тестов для диагностики узелкового полиартериита не существует. Диагноз обычно основывается на физикальном осмотре и нескольких лабораторных исследованиях, которые помогают подтвердить диагноз:

  • Общий анализ крови (может свидетельствовать о повышенном количестве лейкоцитов)
  • СОЭ (повышенный)
  • Перинуклеарный паттерн антинейтрофильных цитоплазматических антител ( p-ANCA ) - не связан с «классическим» узелковым полиартериитом, но присутствует в форме заболевания, поражающего более мелкие кровеносные сосуды, известного как микроскопический полиангиит или лейкоцитокластический ангиит.
  • Биопсия ткани (выявляет воспаление мелких артерий, называемое артериитом )
  • Повышенный С-реактивный белок

Считается, что у пациента узелковый полиартериит, если у него или у нее есть три из 10 признаков, известных как критерии Американского колледжа ревматологии (ACR) 1990 года, когда ставится рентгенологический или патологический диагноз васкулита:

  • Потеря веса больше / равна 4,5 кг
  • Livedo reticularis (пурпурное пятнистое изменение цвета кожи на конечностях или туловище)
  • Боль или болезненность в яичках (иногда для диагностики проводится биопсия)
  • Боль в мышцах, слабость или болезненность ног
  • Заболевание нервов (одиночное или множественное)
  • Диастолическое артериальное давление выше 90 мм рт. Ст. (Высокое артериальное давление)
  • Повышенные анализы крови почек (АМК более 40 мг / дл или креатинин более 1,5 мг / дл)
  • Положительный результат теста на вирус гепатита B (не C) (на поверхностный антиген или антитела)
  • Артериограмма (ангиограмма), показывающая артерии, которые расширены ( аневризмы ) или сужены воспалением кровеносных сосудов
  • Биопсия ткани, показывающая артериит (обычно воспаленные артерии): икроножный нерв - частое место для биопсии.
При узелковом полиартериите маленькие аневризмы нанизываются, как четки, что делает «четкий знак» диагностическим признаком васкулита.

При узелковом полиартериите маленькие аневризмы нанизываются, как четки, поэтому этот «четкий знак» является важным диагностическим признаком васкулита. Критерии ACR 1990 года были разработаны только для целей классификации, но их хорошие дискриминационные характеристики, указанные в первоначальном анализе ACR, предполагали их потенциальную полезность и для диагностических целей. Последующие исследования не подтвердили их диагностическую полезность, продемонстрировав значительную зависимость их дискриминирующих способностей от распространенности различных васкулитов в анализируемых популяциях. Недавно в оригинальном исследовании, сочетающем анализ более 100 пунктов, используемых для описания характеристик пациентов в большой выборке васкулитов, с методом компьютерного моделирования, предназначенным для проверки потенциальной диагностической полезности различных критериев, был предложен набор из восьми положительных или отрицательно различающие элементы, которые будут использоваться в качестве инструмента скрининга для диагностики у пациентов с подозрением на системный васкулит.

Дифференциальная диагностика

Узелковый полиартериит редко поражает кровеносные сосуды легких, и эта особенность может помочь дифференцировать его от других васкулитов, которые могут иметь аналогичные признаки и симптомы (например, гранулематоз с полиангиитом или микроскопический полиангиит ).

Уход

Лечение включает в себя лекарства для подавления иммунной системы, в том числе преднизон и циклофосфамид . При наличии инфекции, вызванной вирусом гепатита B, необходимо немедленно приступить к лечению. В некоторых случаях могут помочь метотрексат или лефлуномид . Некоторые пациенты вступили в фазу ремиссии, когда перед началом лечения лефлуномидом применяли четырехдозовую инфузию ритуксимаба . В 90% случаев терапия приводит к ремиссии или излечению. Без лечения болезнь в большинстве случаев заканчивается летальным исходом. Наиболее серьезные сопутствующие заболевания обычно связаны с почками и желудочно-кишечным трактом. Летальный исход обычно включает желудочно-кишечное кровотечение, инфекцию, инфаркт миокарда и / или почечную недостаточность.

В случае ремиссии около 60% испытывают рецидив в течение пяти лет. Однако в случаях, вызванных вирусом гепатита B, частота рецидивов составляет всего около 6%.

Эпидемиология

Заболевание встречается у взрослых чаще, чем у детей, а у мужчин - чаще, чем у женщин. Большинство случаев происходит в возрасте от 40 до 60 лет. Узелковый полиартериит чаще встречается у людей с инфекцией гепатита B.

История

В медицинских эпонимах болезнь Куссмаули или болезнь Куссмауля-Майер отражают основополагающее описание заболевания в медицинской литературе по Куссмаулю и Рудольф Роберт Майеру .

Культура

В 1956 американском фильме больше , чем жизни , главный герой героя играет Джеймс Мэйсон диагностируются с узелковым полиартериитом испытав мучительную боль в груди и обрабатывает кортизон .

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы