Преждевременное половое созревание - Precocious puberty

Преждевременное половое созревание
Другие имена Раннее половое созревание
Грудь - аномалии, болезни и их лечение (1917) (14754630724) .jpg
Преждевременное половое созревание - это раннее развитие фенотипических половых органов до 8 лет у девочек и 9 лет у мальчиков.
Специальность Гинекология , эндокринология
Причины Идиопатический , повреждение головного мозга , опухоли головного мозга

В медицине , преждевременное половое созревание является половое созревание происходит в необычно раннем возрасте. В большинстве случаев этот процесс является нормальным во всех отношениях , за исключением необычно раннего возраста и просто представляет собой вариацию из нормального развития . В меньшинстве детей с преждевременным половым созреванием, раннее развитие вызвано заболеванием , таким как опухоли или травмы в мозге . Даже при отсутствии заболеваний необычно раннее половое созревание может иметь неблагоприятные последствия для социального поведения и психологического развития , может снизить потенциальный рост взрослого и может изменить некоторые риски для здоровья на протяжении всей жизни. Центральное преждевременное половое созревание можно лечить путем подавления гормонов гипофиза, которые вызывают выработку половых стероидов . Противоположное состояние - задержка полового созревания .

Этот термин используется в нескольких немного разных значениях, которые обычно очевидны из контекста. В самом широком смысле, часто упрощенном как раннее половое созревание , «преждевременное половое созревание» иногда относится к любому физическому воздействию половых гормонов по любой причине, возникающему раньше обычного возраста, особенно когда это рассматривается как медицинская проблема. Более строгие определения «скороспелости» могут относиться только к центральному половому созреванию, начинающемуся до достижения статистически определенного возраста, основанного на процентиле в популяции (например, на 2,5 стандартных отклонения ниже среднего популяции), на рекомендациях экспертов возрастов, в которых вероятность более чем пренебрежимо мала. обнаружения аномальной причины или на основании мнения о возрасте, в котором раннее половое созревание может иметь неблагоприятные последствия. Обычное определение для медицинских целей - начало заболевания до 8 лет у девочек или до 9 лет у мальчиков.

История

Pubertas praecox - латинский термин, используемый врачами с 1790-х годов. Различные теории и выводы о сроках полового созревания (менструации, деторождения) засвидетельствованы с древних времен, которые в самом начале современности объяснялись на основе темпераментной, гуморальной и комплексной теории, и все более конкретно, общего или местного «полнокровия». Эндокринологические (гормональные) теории и открытия - это разработка двадцатого века.

Причины

Раннее развитие лобковых волос , груди или половых органов может быть результатом естественного раннего созревания или ряда других состояний.

Центральная

Если причину можно отнести к гипоталамусу или гипофизу , она считается центральной. Другие названия этого типа - полное или истинное преждевременное половое созревание.

Причины центрального преждевременного полового созревания могут включать:

Центральное преждевременное половое созревание также может быть вызвано опухолями головного мозга , инфекцией (чаще всего туберкулезным менингитом , особенно в развивающихся странах), травмой, гидроцефалией и синдромом Ангельмана . Преждевременное половое созревание связано с увеличением костного возраста, что приводит к раннему слиянию эпифизов, что приводит к уменьшению конечного роста и небольшому росту.

Онкоцитомы надпочечников встречаются редко, в основном это доброкачественные и нефункционирующие опухоли. До 2013 года было зарегистрировано только три случая функционирующей онкоцитомы коры надпочечников. Дети с онкоцитомой коры надпочечников будут иметь «преждевременный лобархе, клиторомегалию и повышенное содержание дегидроэпиандростерона сульфата и тестостерона в сыворотке», что является одним из проявлений преждевременного полового созревания.

Преждевременное половое созревание у девочек начинается в возрасте до 8 лет. Самой молодой зарегистрированной матерью является Лина Медина , которая родила в возрасте 5 лет, 7 месяцев и 17 дней или 6 лет 5 месяцев, как указано в другом отчете.

«Центральное преждевременное половое созревание (CPP) было зарегистрировано у некоторых пациентов с супраселлярными паутинными кистами (SAC), а SCFE ( эпифиз головной бедренной кости ) возникает у пациентов с CPP из-за быстрого роста и изменений секреции гормона роста».

Если причину установить невозможно, это считается идиопатическим или конституциональным.

Периферийный

Вторичное половое развитие, вызванное половыми стероидами из других аномальных источников, называется периферическим преждевременным половым созреванием или преждевременным псевдопубертатом. У детей это обычно проявляется как тяжелая форма заболевания. Симптомы обычно являются следствием гиперплазии надпочечников (из -за дефицита 21-гидроксилазы или дефицита 11-бета-гидроксилазы , первая из которых встречается чаще), которые включают, но не ограничиваются ими, гипертонию, гипотензию, электролитные нарушения, неоднозначные гениталии у женщин, признаки вирилизации у женщин. Анализы крови обычно выявляют высокий уровень андрогенов с низким уровнем кортизола.

Причины могут включать:

Изосексуал и гетеросексуал

Как правило, у пациентов с преждевременным половым созреванием развиваются фенотипически соответствующие вторичные половые признаки . Это называется изосексуальной преждевременностью.

В некоторых случаях у пациента могут развиться черты противоположного пола. Например, у мужчины может развиться грудь и другие женские характеристики, а у женщины - более глубокий голос и растительность на лице. Это называется гетеросексуальной или контрасексуальной преждевременностью. Это очень редко по сравнению с изосексуальным ранним развитием и обычно является результатом необычных обстоятельств. Например, у детей с очень редким генетическим заболеванием, называемым синдромом избытка ароматазы, при котором присутствует исключительно высокий уровень циркулирующего эстрогена, обычно развивается преждевременное половое созревание. Синдром гиперфеминизирует мужчин и женщин. «Противоположным» случаем будет гипермаскулинизация как мужчин, так и женщин с врожденной гиперплазией надпочечников (CAH) из-за дефицита 21-гидроксилазы , при которой наблюдается избыток андрогенов. Таким образом, при синдроме избытка ароматазы преждевременное половое созревание является изосексуальным у женщин и гетеросексуальным у мужчин, в то время как в CAH оно изосексуально у мужчин и гетеросексуально у женщин.

Последствия преждевременного полового созревания

Исследовать

Хотя причины раннего полового созревания все еще в некоторой степени неясны, девочки, которые придерживаются диеты с высоким содержанием жиров и не являются физически активными или страдают ожирением , с большей вероятностью физически созреют раньше. «У девочек с ожирением, у которых избыточный вес составляет не менее 10 кг (22 фунта), вероятность развития груди до девятилетнего возраста и начала менструации до 12 лет составляет 80 процентов - средний западный показатель менструации составляет около 12,7 лет». Помимо диеты и физических упражнений, еще одной возможной причиной раннего полового созревания у девочек является воздействие химических веществ, имитирующих эстроген (известных как ксеноэстрогены ). Бисфенол А , ксеноэстроген, содержащийся в твердых пластиках , влияет на половое развитие. «Однако для объяснения более высокой распространенности раннего полового созревания у чернокожих по сравнению с белыми девушками необходимы другие факторы, помимо ожирения, возможно, генетические и / или экологические». Хотя все больше девочек все чаще вступают в половую зрелость в более молодом возрасте, новые исследования показывают, что некоторые мальчики на самом деле начинают половое созревание позже ( задержка полового созревания ). «Рост числа детей с ожирением и избыточным весом в Соединенных Штатах может способствовать более позднему наступлению половой зрелости у мальчиков, - говорят исследователи системы здравоохранения Мичиганского университета».

Высокий уровень бета-ХГЧ в сыворотке и спинномозговой жидкости, наблюдаемый у 9-летнего мальчика, указывает на опухоль эпифиза. Опухоль называется опухолью шишковидной железы, секретирующей хорионический гонадотропин . Лучевая терапия и химиотерапия снизили уровень опухоли и нормализовали уровень бета-ХГЧ.

В исследовании с использованием неонатального мелатонина на крысах результаты показывают, что повышенный уровень мелатонина может быть причиной некоторых случаев раннего полового созревания.

Сообщалось о семейных случаях идиопатического центрального преждевременного полового созревания (ICPP), что заставляет исследователей полагать, что существуют определенные генетические модуляторы ICPP. Мутации в таких генах, как LIN28 , LEP и LEPR, которые кодируют лептин и рецептор лептина, связаны с преждевременным половым созреванием. Связь между LIN28 и временем полового созревания была подтверждена экспериментально in vivo, когда было обнаружено, что мыши с эктопической сверхэкспрессией LIN28 демонстрируют длительный период предпубертатного роста и значительную задержку начала полового созревания.

Мутации в кисспептине (KISS1) и его рецепторе, KISS1R (также известном как GPR54), участвующих в секреции гонадолиберина и наступлении полового созревания, также считаются причиной ВЧД. Тем не менее, это все еще спорная область исследований, и некоторые исследователи не обнаружили ассоциации мутаций в генах LIN28 и KISS1 / KISS1R как частую причину, лежащую в основе ICPP.

Ген MKRN3, который является материнским импринтированным геном, был впервые клонирован Jong et al. в 1999 году. MKRN3 был первоначально назван белком цинкового пальца 127. Он расположен на хромосоме 15 человека на длинном плече в критической области синдрома Прадера- Вилли2, и с тех пор был идентифицирован как причина преждевременного полового развития или CPP. Идентификация мутаций в MKRN3, приводящих к спорадическим случаям CPP, внесла значительный вклад в лучшее понимание механизма полового созревания. MKRN3, по-видимому, действует как «тормоз» на центральном гипоталамо-гипофизарном доступе. Таким образом, мутации белка с потерей функции делают возможным раннюю активацию пути GnRH и вызывают фенотипический CPP. Все пациенты с мутацией MKRN3 демонстрируют классические признаки CCP, включая раннее развитие груди и яичек, ускоренное старение костей и повышенный уровень гормонов GnRH и LH.

Диагностика

Исследования показывают, что развитие груди у девочек и появление волос на лобке у девочек и мальчиков начинается раньше, чем у предыдущих поколений. В результате «раннее половое созревание» у детей в возрасте 9 и 10 лет больше не считается ненормальным, особенно у девочек. Хотя это не считается ненормальным, это может расстраивать родителей и может быть вредным для детей, которые физически созревают в то время, когда они еще не созрели умственно.

Никакой возраст не позволяет достоверно отделить нормальные процессы от аномальных у детей, но считается, что следующие возрастные пороги для оценки минимизируют риск пропуска серьезной медицинской проблемы:

Медицинское обследование иногда необходимо для выявления нескольких детей с серьезными заболеваниями из большинства, которые рано достигли половой зрелости, но все еще остаются нормальными с медицинской точки зрения. Раннее половое развитие требует обследования, поскольку оно может:

  • вызвать раннее созревание костей и снизить возможный рост взрослого человека
  • указывают на наличие опухоли или другой серьезной проблемы
  • заставляют ребенка, особенно девочку, становиться объектом сексуального интереса взрослых.

Уход

Одно из возможных методов лечения - анастрозол . Можно использовать гистрелин , трипторелин или лейпрорелин , любые агонисты ГнРГ. Непрерывное использование агонистов ГнРГ стимулирует гипофиз к высвобождению фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ). Однако при регулярном использовании агонисты ГнРГ вызывают снижение высвобождения ФСГ и ЛГ. Длительное употребление может вызвать остеопороз. После прекращения приема агонистов ГнРГ пубертатные изменения возобновляются в течение 3–12 месяцев.

Прогноз

Предполагается, что раннее половое созревание подвергает девочек более высокому риску сексуального насилия ; однако причинно-следственная связь пока не доказана. Раннее половое созревание также подвергает девочек более высокому риску издевательств или издевательств, психических расстройств и низкого роста во взрослом возрасте. Предлагается помочь детям контролировать свой вес, чтобы замедлить половое созревание. Раннее половое созревание также подвергает девочек «гораздо большему» риску рака груди в более позднем возрасте. У девочек в возрасте 8 лет все чаще начинаются менструации , у них растет грудь и растут волосы на лобке и подмышках; эти «биологические вехи» обычно случались только в возрасте 13 лет и старше в прошлом. Афроамериканские девушки особенно склонны к раннему половому созреванию. Существуют теории, в которых обсуждается тенденция к раннему половому созреванию, но точные причины неизвестны.

Хотя мальчики сталкиваются с меньшими проблемами при раннем половом созревании, чем девочки, раннее половое созревание не всегда положительно для мальчиков; Раннее половое созревание у мальчиков может сопровождаться повышенной агрессивностью из-за всплеска воздействующих на них гормонов. Поскольку они кажутся старше своих сверстников, половые мальчики могут столкнуться с повышенным социальным давлением, чтобы они соответствовали нормам взрослых; общество может рассматривать их как более эмоционально продвинутых, хотя их когнитивное и социальное развитие может отставать от их внешнего вида. Исследования показали, что раннеспелые мальчики с большей вероятностью будут вести половую жизнь и с большей вероятностью будут участвовать в рискованном поведении.

Смотрите также

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы