Пропердин - Properdin

CFP
Доступные конструкции PDB Ортолог поиск: PDBe RCSB Список идентификационных кодов PDB 1W0R , 1W0S
Идентификаторы
Псевдонимы	CFP , BFD, PFC, PFD, PROPERDIN, пропердин фактора комплемента, пропердин
Внешние идентификаторы	OMIM : 300383 MGI : 97545 HomoloGene : 1969 GeneCards : CFP
Расположение гена ( человек ) Chr. Х-хромосома (человек) Группа Xp11.23 Начинать 47 623 172 п.н. Конец 47 630 305 п.н.
Расположение гена ( Мышь ) Chr. Х-хромосома (мышь) Группа X A1,3 | X 16,44 см Начинать 20 925 454 п.н. Конец 20 931 555 п.н.
Онтология генов Молекулярная функция • GO: 0001948 связывание белка • серин-типа эндопептидазы активность Сотовый компонент • GO: 0005578 внеклеточный матрикс • просвет эндоплазматического ретикулума • внеклеточная область • внеклеточное пространство • просвет специфической гранулы • просвет третичной гранулы • внеклеточный матрикс, содержащий коллаген Биологический процесс • иммунный ответ • регуляция активации комплемента • защитный ответ на бактерию • процесс иммунной системы • активация комплемента • фукозилирование, связанное с белком O • активация комплемента, альтернативный путь • врожденный иммунный ответ • дегрануляция нейтрофилов • протеолиз Источники: Amigo / QuickGO
Ортологи
Разновидность	Человек	Мышь
Entrez	5199	18636
Ансамбль	ENSG00000126759	ENSMUSG00000001128
UniProt	P27918	P11680
RefSeq (мРНК)	NM_002621 NM_001145252	NM_008823
RefSeq (белок)	NP_001138724 NP_002612	NP_032849
Расположение (UCSC)	Chr X: 47.62 - 47.63 Мб	Chr X: 20.93 - 20.93 Мб
PubMed поиск
Викиданные
Просмотр / редактирование человека Просмотр / редактирование мыши

Пропердин - единственный известный позитивный регулятор активации комплемента, который стабилизирует конвертазы альтернативного пути . Он находится в сыворотке крови более сложных животных .

Состав

Пропердин - это белок гамма- глобулина, состоящий из множества идентичных белковых субъединиц с отдельным сайтом связывания лиганда. Нативный пропердин встречается в димерах, тримерах и тетрамерах «голова к хвосту» в фиксированном соотношении 22:52:28.

Функция

Известно, что он участвует в некоторых специфических иммунных реакциях . Он играет важную роль в ткани воспаления , а также о поглощении от патогенов путем фагоцитов . Кроме того, известно, что он помогает нейтрализовать некоторые вирусы .

Пропердин способствует ассоциации C3b с фактором B и обеспечивает фокус сборки C3bBb на поверхности. Он связывается с предварительно сформированными C3-конвертазами альтернативного пути . Пропердин также ингибирует опосредованное фактором H расщепление C3b фактором I.

Альтернативный путь. Пропердин - это буква «P» в синих кружках. (Некоторые этикетки на польском языке.)

Альтернативный путь не зависит от антител . Эта ветвь системы комплемента активируется иммунными комплексами IgA и бактериальными эндотоксинами , полисахаридами и клеточными стенками , что приводит к образованию анафилатоксинов , опсонинов , хемотаксических факторов и комплекса мембранной атаки , которые помогают бороться с патогенами.

История

Пропердин был открыт в 1954 году доктором Луи Пиллемером из Института патологии (ныне кафедра патологии Университета Кейс Вестерн Резерв ).

Дефицит

Дефицит пропердина - редкое Х-сцепленное заболевание, при котором пропердин недостаточен. Больные подвержены молниеносной менингококковой инфекции .

использованная литература

внешние ссылки

• Пропердин в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)