Энтеропатия с потерей белка - Protein losing enteropathy
Энтеропатия с потерей белка | |
---|---|
Энтеропатия с потерей белка влияет на желудочно-кишечный тракт | |
Специальность | Гастроэнтерология |
Симптомы | Отек ног |
Причины | Воспалительное заболевание кишечника, идиопатический язвенный еюноилеит |
Диагностический метод | Сцинтиграфия, вирусные серологии |
Уход | Октреотид, Хирургия |
Энтеропатия с потерей белка относится к любому состоянию желудочно-кишечного тракта (например, повреждению стенки кишечника), которое приводит к чистой потере белка из организма.
Признаки и симптомы
Признаки / симптомы энтеропатии с потерей белка соответствуют диарее, лихорадке и общему дискомфорту в животе. Отеки ног из-за периферических отеков также могут возникать, однако, если ПЭВ связано с системным заболеванием, таким как застойная сердечная недостаточность или констриктивный перикардит , тогда симптомы могут быть связаны с развитием первичного заболевания.
Причины
Причины энтеропатии с потерей белка могут включать в себя состояния желудочно-кишечного тракта (среди других причин), например следующие:
- Воспалительное заболевание кишечника
- Врожденный порок сердца (единственный желудочек после хирургического вмешательства, приводящий к застойной сердечной недостаточности)
- Идиопатический язвенный еюноилеит.
- Инфекция (вторичная непроходимость)
- Новообразование (вторичная непроходимость)
- Саркоидоз (вторичная непроходимость).
- Амилоидоз .
- Системная красная волчанка (СКВ).
- Болезнь Менетрие .
- Синдром Золлингера-Эллисона .
- Эозинофильный гастроэнтерит .
- Глютеновая болезнь
- Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН)
- Первичная кишечная лимфангиэктазия
Механизм
Патофизиология энтеропатии с потерей белка является результатом потери белков плазмы, которые попадают в желудочно-кишечный тракт ( просвет ). ПЭВ является осложнением заболевания, будь то лимфатическая обструкция или повреждение слизистой оболочки.
При детской энтеропатии с потерей белка есть несколько изменений в эпителиальных клетках, вызывающих PLE, за счет увеличения скорости потока белков (сыворотки). Врожденные молекулярные аномалии или дисфункциональный лимфатический дренаж могут вызывать изменения эпителиального матрикса. Протеогликаны , представляющие собой цепи гликозаминогликанов, прикрепленные к белку, непосредственно вызывают PLE, а также усиливают воспалительные цитокины . У детей с врожденными дефектами гликозилирования обычно наблюдается энтеропатия с потерей белка.
Диагностика
Диагноз энтеропатии с потерей белка ставится путем исключения других причин потери белка. Эндоскопию можно использовать для определения причины потери белка в кишечнике. Различные методы включают фекальную экскрецию альфа-1-антитрипсина, который является маркером энтеропатии с потерей белка, а также вирусные серологические исследования, которые могут быть полезны для выявления PLE.
Уход
Лечение энтеропатии с потерей белка зависит от основного состояния, по словам Рычика и др., Это может означать лечение гипопротеинемии или слизистой оболочки кишечника .
По причинам, связанным с сердцем, лечение ПЭВ после операции Фонтана должно соответствовать уровню имеющейся гипопротеинемии. Следовательно, полезно классифицировать пациентов на основе их уровней сывороточного альбумина , если они ниже нормы (обычно менее 3,5 г / дл), но больше 2,5 г / дл, это можно рассматривать как легкую форму энтеропатии с потерей белка. Симптоматическое лечение отека с помощью фуросемида (и альдактона) может облегчить состояние пациента с легкой гипопротеинемией.
У животных
Собаки также могут страдать от ПЭВ. Поскольку белки теряются из кишечника, у этих собак низкий уровень альбумина в крови. Хроническая энтеропатия является одной из возможных причин PLE, и в исследовании было показано, что гипоальбуминемия является фактором риска отрицательного исхода, и прогноз для этих собак осторожный. Желудочно-кишечная лимфома и кишечная лимфангиэктазия - это другие заболевания, которые могут вызывать энтеропатию с потерей белка у собак. Породы Лундехунды, по-видимому, предрасположены к ПЭВ.
Рекомендации
дальнейшее чтение
- Умар, Сара Б .; ДиБейз, Джон К. (29 сентября 2009 г.). «Белковая энтеропатия с потерей белка: примеры случаев и клинический обзор» . Американский журнал гастроэнтерологии . 105 (1): 43–49. DOI : 10.1038 / ajg.2009.561 . ISSN 0002-9270 . PMID 19789526 . S2CID 23118154 .
- Николаидис, Николаос; Циомалос, Константинос; Джоулем, Ольга; Гкисакис, Димитриос; Коккиномагулу, Амалия; Карацас, Николаос; Папаниколау, Афанасий; Цитуридес, Иоаннис; Евгенидис, Николаос (01.10.2005). "Белковая энтеропатия как основное проявление констриктивного перикардита" . Журнал общей внутренней медицины . 20 (10): C5 – C7. DOI : 10.1111 / j.1525-1497.2005.0202.x . ISSN 0884-8734 . PMC 1490237 . PMID 16191147 .
Внешние ссылки
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |
У Схолии есть тематический профиль, посвященный энтеропатии с потерей белка . |