Псевдомиксома брюшины - Pseudomyxoma peritonei

Псевдомиксома брюшины
Псевдомиксома.jpg
Компьютерная томография брюшной полости, показывающая псевдомиксому брюшины с множественными новообразованиями в брюшине (стрелка) с видимым «зубчатым эффектом».
Специальность Онкология Отредактируйте это в Викиданных

Псевдомиксома брюшины ( PMP ) - это клиническое состояние, вызываемое раковыми клетками (муцинозная аденокарцинома ), которые продуцируют много муцина или студенистого асцита . Опухоли вызывают фиброз тканей и препятствуют пищеварению или функции органов, и, если их не лечить, опухоли и муцин, которые они производят, заполнят брюшную полость. Это приведет к сжатию органов и нарушит функцию толстой кишки , тонкой кишки, желудка или других органов. Прогнозы при лечении во многих случаях оптимистичны, но при отсутствии лечения заболевание приводит к летальному исходу, причем смерть наступает из-за кахексии , непроходимости кишечника или других типов осложнений.

Это заболевание чаще всего вызывается первичным раком аппендикса ( рак аппендикса ); также могут быть замешаны муцинозные опухоли яичников , хотя в большинстве случаев вовлечение яичников считается метастазом из аппендикулярного или другого желудочно-кишечного источника. Заболевания обычно классифицируются как легкие или тяжелые (с клетками-печатками ). Когда заболевание проявляется с гистологическими признаками низкой степени злокачественности, рак редко распространяется через лимфатическую систему или через кровоток .

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы псевдомиксомы брюшины могут включать боль в животе или тазу и / или вздутие живота, вздутие живота, расстройства пищеварения, изменения веса, увеличение обхвата и бесплодие .

Причина

Первичная опухоль, по-видимому, возникает из бокаловидных клеток, экспрессирующих MUC2, и чаще всего из этих клеток в аппендиксе. Гены K-Ras и p53 могут участвовать в онкогенезе. Это может быть диагностировано с рядом состояний. Хотя большинство этих случаев связано с карциномой аппендикса, могут быть обнаружены и другие состояния, включая диссеминированный аденомуциноз брюшины (DPAM), карциномы брюшины, несколько муцинозных опухолей (муцинозная аденокарцинома, муцинозная цистаденома и муцинозная цистаденокарцинома), а также другие заболевания. состояния. Другие первичные участки, о которых сообщалось, включают толстую кишку , прямую кишку , желудок , желчный пузырь , желчные протоки , тонкий кишечник , мочевой пузырь , легкие , грудь , маточные трубы и поджелудочную железу .

Диагностика

Это заболевание часто обнаруживают во время операции по поводу других состояний, например, при грыже, после чего опытный патолог может подтвердить диагноз. Продвинутые стадии могут проявляться в виде опухолей, пальпируемых на животе, или вздутия живота (иногда на сленге используется термин «студенистый живот»). Из-за редкости этого заболевания важно получить точный диагноз, чтобы получить соответствующее лечение у хирурга по лечению рака желудочно-кишечного тракта. Диагностические тесты могут включать компьютерную томографию, исследование образцов тканей, полученных при лапароскопии, и оценку онкомаркеров. В большинстве случаев колоноскопия не подходит в качестве диагностического инструмента, потому что в большинстве случаев рак аппендикса поражает брюшную полость, но не толстую кишку (однако иногда сообщается о распространении внутри толстой кишки). ПЭТ-сканирование можно использовать для оценки муцинозной аденокарциномы высокой степени злокачественности, но этот тест не является надежным для обнаружения опухолей низкой степени злокачественности, поскольку они не впитывают краситель, который обнаруживается при сканировании. Новые процедуры МРТ разрабатываются для мониторинга заболеваний, но стандартные МРТ обычно не используются в качестве диагностического инструмента. Диагноз подтверждается на основании патологии.

Классификация

Существуют существенные дебаты относительно гистопатологической классификации псевдомиксомы брюшины. В 1995 году Ronnett et al. предложили разделить случаи псевдомиксомы брюшины на две диагностические категории: аденома (диссеминированный аденомуциноз брюшины, DPAM) или карцинома (муцинозный карциноматоз брюшины, PMCA) с третьей категорией, зарезервированной для случаев с промежуточными признаками. В этой системе классификации случаи DPAM были охарактеризованы поражениями брюшины, состоящими из большого количества внеклеточного муцина, содержащего скудный простой или очаговый пролиферативный муцинозный эпителий с небольшой цитологической атипией или митотической активностью (другими словами, большинство клеток выглядели довольно нормально и не было доказательств митоза. что указывало бы на быстрое деление клеток) с ассоциированной муцинозной аденомой аппендикса или без нее. Случаи PMCA характеризовались поражениями брюшины, состоящими из более обильного муцинозного эпителия с архитектурными и цитологическими особенностями карциномы (нерегулярные клетки, свидетельства того, что клетки быстро делились, и другие критерии), с ассоциированной первичной муцинозной аденокарциномой или без нее. Брэдли и др. (2007) утверждали, что продолжающееся использование незлокачественных терминов, например, аденома, в тех частых случаях с низкозлокачественными признаками (такими как DPAM), вводит в заблуждение, потому что псевдомиксома брюшины является болезненным состоянием, которое возникает в результате инвазии брюшной полости клетки с неконтролируемым ростом. Брэдли утверждает, что аденома по определению - это опухоль, ограниченная слизистой оболочкой аппендикса, без каких-либо доказательств инвазии за пределы слизистой оболочки мышечной ткани.

Термин муцинозная аденокарцинома используется в разных контекстах в зависимости от справочного материала, используемого патологом для классификации болезней. Например, новообразования, характеризующиеся высокозлокачественными признаками, инвазивными железами и / или клетками перстневого кольца, в патологической литературе называют аденокарциномой. Однако некоторые патологи (например, Одзе и Голдблюм, Хирургическая патология желудочно-кишечного тракта, печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы , 2-е изд.) Также используют термин муцинозная аденокарцинома, когда речь идет о низкодифференцированных, хорошо дифференцированных опухолях, не имеющих высокой степени злокачественности. Особенности. Муцинозная аденокарцинома низкой степени злокачественности используется Объединенным комитетом США по раку и Всемирной организацией здравоохранения и почти или полностью является синонимом обозначения DPAM. Для муцинозной аденокарциномы низкой степени злокачественности заболевание может быть определено как «доброкачественное», поскольку опухоли не проникают глубоко в ткани и редко метастазируют в паренхиму органов; это обозначение может вводить в заблуждение и сбивать с толку непрофессионала, потому что псевдомиксома брюшины не является безвредным заболеванием, которое при отсутствии лечения приводит к летальному исходу. Муцинозная аденокарцинома высокой степени злокачественности или низкодифференцированная муцинозная аденокарцинома имеет, как правило, худший прогноз, хотя хирургическое лечение с помощью горячей внутрибрюшинной химиотерапии (HIPEC) дает многообещающие результаты (см. Хирургическое лечение).

Иммуногистохимия

Иммуногистохимические особенности:

  1. Диффузная экспрессия SATB2, CK20, CDX2 и mCEA
  2. Иногда пятнистый CK7; отрицательный PAX8
  3. Новообразования высокой степени злокачественности могут показывать потерю DPC4 (10%).

Уход

Лечение варьируется как из-за его редкости, так и из-за его часто медленнорастущего характера. Лечение варьируется от бдительного ожидания до уменьшения массы тела и гипертермической внутрибрюшинной химиотерапии (HIPEC, также называемой внутрибрюшинной гипертермической химиотерапией, IPHC) с циторедуктивной хирургией .

Хирургический

Стандарт лечения муцинозной аденокарциномы с клиническим состоянием PMP включает циторедуктивную хирургию (CRS) с гипертермической внутрибрюшинной химиотерапией (HIPEC) , выполняемую хирургами-онкологами, специализирующимися на лечении PMP. Некоторые хирурги также применяют раннюю послеоперационную внутрибрюшинную химиотерапию (EPIC) в дополнение к хирургической циторедукции и HIPEC. В ситуациях, когда немедленное хирургическое вмешательство не требуется, пациенты могут находиться под наблюдением с помощью компьютерной томографии, лабораторных тестов на онкомаркеры и физических симптомов, чтобы определить, когда и если операция оправдана. Хотя некоторые хирургические процедуры могут быть довольно обширными, пациенты могут выздоравливать и выздоравливают после операции, и большинство этих пациентов могут и живут продуктивной жизнью.

При удалении опухоли хирург пытается удалить как можно больше опухоли. CRS или циторедуктивная хирургия включает хирургическое удаление брюшины и любых прилегающих органов, которые, по-видимому, имеют посев опухоли. Поскольку слизь имеет тенденцию скапливаться на дне брюшной полости, обычно удаляют яичники , маточные трубы , матку и части толстой кишки . В зависимости от распространения опухоли могут быть удалены другие органы, включая, помимо прочего, желчный пузырь, селезенку и части тонкой кишки и / или желудка. Для органов, которые невозможно удалить безопасно (например, печени ), хирург удаляет опухоль с поверхности.

Химиотерапия

Химиотерапия (обычно с использованием химиотерапевтического агента Митомицин С ) может быть введена непосредственно в брюшную полость после циторедуктивной хирургии (операция по удалению всех видимых болезней для уничтожения оставшихся микроскопических раковых опухолей и свободно плавающих клеток). Химиотерапия с подогревом (HIPEC) перфузируется по всей брюшной полости в течение часа или двух на последнем этапе операции, или устанавливаются порты, обеспечивающие циркуляцию и / или дренаж химических веществ в течение от одного до пяти дней после операции, что называется ранним послеоперационная внутрибрюшинная химиотерапия (EPIC). EPIC можно вводить в несколько циклов в течение нескольких месяцев после операции.

Системная химиотерапия может применяться как дополнительное или адъювантное лечение. Из-за увеличения доступности новых химиотерапевтических препаратов, разработанных для пациентов с колоректальным раком, у некоторых пациентов наблюдалась стабильность роста опухоли при системной химиотерапии. Системная химиотерапия обычно предназначена для пациентов с запущенным заболеванием, рецидивирующим заболеванием или заболеванием, распространившимся на лимфатические узлы или удаленные участки.

Это заболевание может повториться после хирургического вмешательства и химиотерапии. Периодические послеоперационные компьютерные томографии и лабораторные анализы на онкомаркеры используются для наблюдения за пациентами на предмет прогрессирования заболевания.

Эпидемиология

Общая заболеваемость ранее оценивалась от 0,5 до 1 случая на 100 000 человек в год. Недавние исследования в Европе показывают, что предыдущая оценка 1-2 человек на миллион может занижать фактический уровень примерно наполовину, при этом реальная заболеваемость составляет примерно 3,2 человека на миллион, а распространенность составляет 22 человека на миллион. Это немного чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение мужчин и женщин примерно 1: 1,3), хотя фактическое соотношение трудно определить из-за потенциальных ошибочных диагнозов и, возможно, смещения включения в опубликованные исследования. Средний возраст при обращении обычно составляет около 50 лет с диапазоном от 20 до 25 лет, но PMP может поражать людей любого возраста.

История

Первый случай был описан Карлом Ф. Рокитански в 1842 году. Верт в 1884 году ввел термин псевдомиксома брюшины, описывая его в связи с муцинозной опухолью яичников. В 1901 году Франкель описал первый случай, связанный с кистой аппендикса.

Смотрите также

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы