Стеноз привратника - Pyloric stenosis

Стеноз привратника
Другие имена Пилоростеноз, детский гипертрофический пилорический стеноз
Gray1046.svg
Очертание желудка с указанием его анатомических ориентиров, включая привратник.
Специальность Общая хирургия
Симптомы Рвота снарядом после кормления
Осложнения Обезвоживание , проблемы с электролитом
Обычное начало От 2 до 12 недель
Причины Неизвестный
Факторы риска Кесарево сечение , преждевременные роды , искусственное вскармливание , первенец
Диагностический метод физикальное обследование, УЗИ
Дифференциальная диагностика Гастроэзофагеальный рефлюкс , инвагинация
Уход Операция
Прогноз Превосходно
Частота 1,5 на 1000 младенцев

Стеноз привратника - это сужение отверстия желудка к первой части тонкой кишки ( привратник ). Симптомы включают рвоту метательными снарядами без присутствия желчи . Чаще всего это происходит после кормления ребенка. Типичный возраст, в котором симптомы становятся очевидными, - от двух до двенадцати недель.

Причина стеноза привратника не ясна. Факторы риска у младенцев включают рождение путем кесарева сечения , преждевременные роды , кормление из бутылочки и рождение первенца. Диагноз можно поставить, почувствовав образование оливковидной формы в животе ребенка. Это часто подтверждают ультразвуком .

Первоначально лечение начинается с устранения проблем с обезвоживанием и электролитами . Затем обычно следует хирургическое вмешательство, хотя некоторые лечат состояние без хирургического вмешательства с помощью атропина . Как правило, результаты хорошие как в краткосрочной, так и в долгосрочной перспективе.

Заболевают от одного до двух на 1000 младенцев, причем мужчины поражаются примерно в четыре раза чаще, чем девочки. У взрослых заболевание встречается очень редко. Первое описание стеноза привратника было в 1888 году, когда хирургическое лечение впервые было проведено в 1912 году Конрадом Рамштедтом . До хирургического лечения большинство младенцев умирали.

Признаки и симптомы

Младенцы с этим заболеванием обычно обращаются в любое время в течение первых недель до 6 месяцев жизни с прогрессирующей рвотой . Рвота чаще поражает первенцев у мужчин, чем у женщин, в соотношении 4: 1. Рвота часто описывается как не окрашенная желчью («не желчная») и «рвота метательными снарядами», потому что это больше сильнее, чем обычная срыгивание ( гастроэзофагеальный рефлюкс ), наблюдаемое в этом возрасте. У некоторых младенцев наблюдается плохое питание и потеря веса, но у других наблюдается нормальная прибавка в весе. Может произойти обезвоживание, из-за которого ребенок будет плакать без слез и производить меньше мокрых или грязных подгузников из-за отсутствия мочеиспускания в течение нескольких часов или нескольких дней. Симптомы обычно появляются в возрасте от 3 до 12 недель. Результаты включают переполнение эпигастрия с видимой перистальтикой в ​​верхней части живота слева направо. Постоянный голод, отрыжка и колики - другие возможные признаки того, что ребенок не может нормально есть.

Причина

В редких случаях инфантильный пилорический стеноз может возникать как аутосомно-доминантное заболевание. Неизвестно, врожденное ли это анатомическое сужение или функциональная гипертрофия пилорического сфинктера.

Патофизиология

Желудок обструкция на выход из - за гипертрофированный привратник также препятствует опорожнению желудочного содержимого в двенадцатиперстную кишку . Как следствие, вся проглоченная пища и желудочные выделения могут выйти только через рвоту, которая может иметь метательный характер. Хотя точная причина гипертрофии остается неизвестной, одно исследование показало, что неонатальная гиперкислотность может быть вовлечена в патогенез. Это физиологическое объяснение развития клинического стеноза привратника через 4 недели и его спонтанного длительного лечения без хирургического вмешательства при консервативном лечении недавно было подвергнуто дополнительному анализу.

Постоянная рвота приводит к потере желудочного сока ( соляной кислоты ). Рвотный материал не содержит желчи, поскольку обструкция привратника предотвращает попадание дуоденального содержимого (содержащего желчь) в желудок. В Хлорид результаты потери в низком уровне хлорида крови , который ухудшает способность почек выводить из организма бикарбоната. Это фактор, препятствующий коррекции алкалоза, приводящего к метаболическому алкалозу.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается из-за уменьшения объема крови . Высокий уровень альдостерона заставляет почки жадно удерживать Na + (для коррекции истощения внутрисосудистого объема ) и выводить повышенное количество K + с мочой (что приводит к низкому уровню калия в крови ). Компенсаторная реакция организма на метаболический алкалоз. гиповентиляция, приводящая к повышению артериального pCO 2 .

Диагностика

Стеноз привратника на УЗИ у 6-недельного возраста

Диагноз ставится на основании тщательного анамнеза и физического обследования, часто дополняемого рентгенографическими исследованиями. Стеноз привратника следует подозревать у любого ребенка раннего возраста с сильной рвотой. При физическом осмотре при пальпации живота может быть обнаружено образование в эпигастрии . Эта масса, состоящая из увеличенного привратника, называется «оливковой» и иногда появляется после того, как младенцу дают питательную смесь. Редко возникают перистальтические волны, которые можно почувствовать или увидеть ( видео на NEJM ) из-за того, что желудок пытается протолкнуть свое содержимое через суженный выход привратника.

В большинстве случаев стеноз привратника диагностируется / подтверждается с помощью ультразвукового исследования , если таковое имеется, которое показывает утолщенный привратник и непрохождение желудочного содержимого в проксимальный отдел двенадцатиперстной кишки. Толщина стенки мышцы 3 миллиметра (мм) или больше и длина пилорического канала 15 мм или больше считаются отклонениями от нормы у детей младше 30 дней. Не следует видеть содержимое желудка, проходящее через привратник, потому что в этом случае следует исключить стеноз привратника и рассмотреть другие дифференциальные диагнозы, такие как пилороспазм. Следует отметить положение верхней брыжеечной артерии и верхней брыжеечной вены , потому что изменение положения этих двух сосудов может свидетельствовать о мальротации кишечника, а не о стенозе привратника.

Хотя ребенок подвергается облучению, серия исследований верхних отделов желудочно-кишечного тракта (рентгеновские снимки, сделанные после того, как ребенок выпил специальное контрастное вещество ) может быть диагностической, показывая привратник с удлиненным узким просветом и вмятину в луковице двенадцатиперстной кишки . « Строчный знак » или «железнодорожный знак». Для любого типа исследования существуют определенные критерии измерения, используемые для выявления аномальных результатов. Обычный рентген брюшной полости иногда показывает расширенный живот. Хотя эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта продемонстрирует обструкцию привратника, врачам будет трудно провести точную дифференциацию между гипертрофическим стенозом привратника и пилороспазмом.

Анализы крови покажут низкий уровень калия и хлорида в крови в сочетании с повышенным pH крови и высоким уровнем бикарбоната крови из-за потери желудочной кислоты (которая содержит соляную кислоту ) из-за постоянной рвоты. Будет происходить обмен внеклеточного калия с внутриклеточными ионами водорода в попытке исправить дисбаланс pH. Эти результаты можно увидеть при сильной рвоте по любой причине.

Уход

Шрам от вертикальной пилоромиотомии (большой) через 30 часов после операции у месячного ребенка
Рубец от горизонтальной пилоромиотомии через 10 дней после операции у месячного ребенка

Инфантильный пилорический стеноз обычно лечится хирургическим путем; очень немногие случаи бывают достаточно легкими для лечения.

Опасность стеноза привратника возникает из-за обезвоживания и нарушения электролитного баланса, а не из-за самой основной проблемы. Следовательно, состояние ребенка должно быть изначально стабилизировано путем корректировки обезвоживания и аномально высокого pH крови, наблюдаемого в сочетании с низким уровнем хлоридов с помощью внутривенного введения жидкостей. Обычно это можно сделать примерно за 24–48 часов.

Внутривенный и пероральный атропин может быть использован для лечения пилорического стеноза. Показатель успешности этого метода составляет 85-89% по сравнению с почти 100% для пилоромиотомии, однако он требует длительной госпитализации, квалифицированного ухода и тщательного наблюдения во время лечения. Это может быть альтернативой хирургическому вмешательству у детей, у которых есть противопоказания к анестезии или хирургическому вмешательству, или у детей, родители которых не хотят хирургического вмешательства.

Операция

Окончательное лечение пилорического стеноза с хирургической пилоромиотомия известен как процедура Рамстедт ( в разделив мышцы от привратника , чтобы открыть выпускное отверстие желудка). Эта операция может быть сделана через один разрез (обычно длиной 3–4 см) или лапароскопически (через несколько крошечных разрезов), в зависимости от опыта и предпочтений хирурга.

Сегодня лапароскопическая техника в значительной степени вытеснила традиционную открытую реконструкцию, которая включала либо крошечный круговой разрез вокруг пупка, либо процедуру Рамштедта. По сравнению с более старыми открытыми методами частота осложнений такая же, за исключением заметно меньшего риска инфицирования раны. В настоящее время это считается стандартом лечения в большинстве детских больниц США, хотя некоторые хирурги все еще применяют открытую технику. После ремонта небольшие разрезы размером 3 мм трудно увидеть.

Вертикальный разрез, изображенный и перечисленный выше, обычно больше не требуется, хотя в последние годы многие разрезы были горизонтальными. Как только желудок сможет опуститься в двенадцатиперстную кишку , кормление можно начинать снова. В первые дни после операции можно ожидать некоторой рвоты, поскольку желудочно-кишечный тракт успокаивается. В редких случаях процедура миотомии бывает неполной, и рвота метательными снарядами продолжается, что требует повторного хирургического вмешательства. Стеноз привратника обычно не имеет долгосрочных побочных эффектов и не влияет на будущее ребенка.

Эпидемиология

Мужчины болеют чаще, чем женщины, первенцы поражаются примерно в четыре раза чаще, и существует генетическая предрасположенность к заболеванию. Это обычно связано с людьми скандинавского происхождения и имеет многофакторные модели наследования. Стеноз привратника чаще встречается у кавказцев, чем у латиноамериканцев, чернокожих или азиатов. Заболеваемость составляет 2,4 на 1000 живорождений у кавказцев, 1,8 у латиноамериканцев, 0,7 у чернокожих и 0,6 у азиатов. Это также менее распространено среди детей от родителей смешанной расы. Младенцы мужского пола европеоидной расы с группой крови B или O более подвержены заболеванию, чем другие типы.

Младенцы, подвергшиеся воздействию эритромицина, подвергаются повышенному риску развития гипертрофического пилорического стеноза, особенно когда препарат принимается примерно на двух неделях жизни и, возможно, на поздних сроках беременности и через грудное молоко в первые две недели жизни.

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы