Синдром Рейно - Raynaud syndrome

Синдром Рейно
Другие имена Болезнь Рейно, болезнь Рейно, феномен Рейно, синдром Рейно
Синдром Рейно на руке летчика.jpg
Рука человека с синдромом Рейно во время приступа.
Произношение
Специальность Ревматология
Симптомы Пораженная часть становится белой , затем синей , затем красной, горит
Осложнения кожные язвы , гангрена
Обычное начало 15–30 лет, как правило, женщины
Продолжительность До нескольких часов на серию
Факторы риска Холодный, эмоциональный стресс
Диагностический метод По симптомам
Дифференциальная диагностика Каузалгия , эритромелалгия
Уход Избегайте простуды, блокаторов кальциевых каналов , илопроста
Частота 4% людей

Синдром Рейно , также известный как феномен Рейно , названный в честь врача Огюста Габриэля Мориса Рейно , который впервые описал его в своей докторской диссертации в 1862 году, представляет собой заболевание, при котором спазм мелких артерий приводит к прекращению эпизодов снижения кровотока. артериолы. Обычно поражаются пальцы рук, реже пальцы ног. Редко поражаются нос, уши или губы. Обычно в этих эпизодах пораженная часть становится белой, а затем синей . Часто возникает онемение или боль. Когда кровоток возвращается, эта область становится красной и горит. Эпизоды обычно длятся минуты, но могут длиться несколько часов.

Эпизоды обычно возникают из-за холода или эмоционального стресса. Первичная болезнь Рейно, также известная как идиопатическая , означает, что она является спонтанной, по неизвестной причине и не связана с другим заболеванием. Вторичная болезнь Рейно возникает в результате другого заболевания и начинается в более старшем возрасте; эпизоды очень болезненны, могут быть асимметричными и связаны с поражением кожи. Вторичный синдром Рейно может возникать из -за заболевания соединительной ткани , такого как склеродермия или волчанка , травм рук, продолжительной вибрации , курения, проблем с щитовидной железой и некоторых лекарств, таких как противозачаточные таблетки . Диагноз обычно основывается на симптомах.

Основное лечение - избегать простуды. Другие меры включают прекращение употребления никотина или стимуляторов . Лекарства для лечения случаев, когда не происходит улучшения, включают блокаторы кальциевых каналов и илопрост . Мало доказательств в пользу альтернативной медицины . Тяжелое заболевание редко может осложняться кожными язвами или гангреной .

Около 4% людей страдают этим заболеванием. Начало первичной формы обычно приходится на возраст от 15 до 30 лет и чаще встречается у женщин. Вторичная форма обычно поражает пожилых людей. Обе формы чаще встречаются в холодном климате .

Признаки и симптомы

Рейно поражает все пять пальцев
Голубоватая окраска

Состояние может вызывать локальную боль, обесцвечивание (бледность) и ощущение холода и / или онемения.

При воздействии низких температур кровоснабжение пальцев рук и ног, а в некоторых случаях и мочки носа или ушей заметно снижается; кожа становится бледной или белой ( бледность ), становится холодной и онемевшей. Эти события носят эпизодический характер, и когда приступ стихает или область нагревается, кровоток возвращается, и цвет кожи сначала становится красным ( рубцом ), а затем возвращается к норме, что часто сопровождается отеком , покалыванием и болезненными «булавками». и иглы "ощущение". Все три изменения цвета наблюдаются у классического синдрома Рейно. Однако не все пациенты видят все вышеупомянутые изменения цвета во всех эпизодах, особенно в более легких случаях заболевания. Красный прилив возникает из-за реактивной гиперемии участков, лишенных кровотока.

Во время беременности этот признак обычно исчезает из-за увеличения поверхностного кровотока. Болезнь Рейно возникла у кормящих матерей, в результате чего соски стали белыми и болезненными.

Побледнение сосков или спазм сосудов сосков могут вызвать затруднения при кормлении грудью .

Причины

Начальный

Болезнь Рейно, или первичная болезнь Рейно, диагностируется, если симптомы являются идиопатическими , то есть если они возникают сами по себе, а не в связи с другими заболеваниями. Некоторые называют первичную болезнь Рейно «аллергией на холод». Он часто развивается у молодых женщин в подростковом и раннем взрослом возрасте. Первичная болезнь Рейно считается по крайней мере частично наследственной , хотя конкретные гены еще не идентифицированы.

Курение увеличивает частоту и интенсивность приступов, есть гормональный компонент. Кофеин , эстроген и неселективные бета-адреноблокаторы часто называют отягчающими факторами, но доказательства того, что их следует избегать, не являются убедительными.

Вторичный

Феномен Рейно или вторичный синдром Рейно возникает вторично по отношению к целому ряду других состояний.

Вторичный синдром Рейно имеет ряд ассоциаций:

Болезнь Рейно может предшествовать этим другим заболеваниям на много лет, что делает ее первым симптомом. Это может иметь место при синдроме CREST , частью которого является синдром Рейно.

Пациенты со вторичной болезнью Рейно также могут иметь симптомы, связанные с их основными заболеваниями. Феномен Рейно - это начальный симптом, который проявляется у 70% пациентов со склеродермией , заболеваниями кожи и суставов.

Когда феномен Рейно ограничивается одной рукой или одной ногой, его называют односторонним синдромом Рейно. Это необычная форма, всегда вторичная по отношению к местному или региональному сосудистому заболеванию. Обычно болезнь прогрессирует в течение нескольких лет и поражает другие конечности по мере прогрессирования сосудистого заболевания.

Механизм

Базовый механизм

Его патофизиология включает гиперактивацию симпатической нервной системы, вызывающую сильное сужение периферических кровеносных сосудов, что приводит к гипоксии тканей .

Диагностика

Тепловые сигнатуры руки Рейно (вверху) и здоровой руки (внизу): красный цвет указывает на теплые области, а зеленый - на прохладные. (Изображение снято с помощью термографической камеры)
Диагностические критерии консенсуса

Важно отличать болезнь Рейно (первичная болезнь Рейно) от феномена Рейно (вторичная болезнь Рейно). Поиск признаков артрита или васкулита , а также ряд лабораторных анализов могут их разделить. Исследование капилляров ногтевого валика или «капилляроскопия» - один из наиболее чувствительных методов диагностики РС с нарушениями соединительной ткани, то есть объективного отличия вторичной формы от первичной.

Если есть подозрение, что он является вторичным по отношению к системному склерозу , одним из инструментов, который может помочь в прогнозировании системного склероза, является термография.

Тщательный анамнез поможет выявить или исключить возможные вторичные причины.

Чтобы помочь в диагностике феномена Рейно, было предложено несколько наборов диагностических критериев. В таблице 1 ниже приводится сводка этих различных диагностических критериев.

Недавно группа экспертов в области ревматологии и дерматологии разработала критерии международного консенсуса для диагностики первичного феномена Рейно.

Управление

Вторичная болезнь Рейно лечится в первую очередь путем лечения основной причины, а в качестве первичной болезни Рейно - избегание триггеров, таких как холод, эмоциональный стресс и стресс окружающей среды, вибрации и повторяющиеся движения, а также отказ от курения (включая пассивное курение) и симпатомиметических препаратов .

Лекарства

Лекарства могут быть полезны при умеренном или тяжелом заболевании.

Операция

  • В тяжелых случаях может быть выполнена эндоскопическая торакальная симпатэктомия . Здесь нервы, которые сигнализируют о сужении кровеносных сосудов на кончиках пальцев, перерезаются хирургическим путем. Еще одним возможным методом лечения является микрососудистая хирургия пораженных участков, но эту процедуру следует рассматривать как крайнее средство.
  • Более поздним методом лечения тяжелой формы болезни Рейно является использование ботулотоксина . В статье 2009 года изучались 19 пациентов в возрасте от 15 до 72 лет с тяжелым феноменом Рейно, из которых 16 пациентов (84%) сообщили об уменьшении боли в покое; 13 пациентов сообщили о немедленном облегчении боли, еще у трех наблюдалось постепенное уменьшение боли в течение 1-2 месяцев. Все 13 пациентов с хроническими язвами пальцев зажили в течение 60 дней. Только 21% пациентов потребовались повторные инъекции. В статье 2007 года описывается аналогичное улучшение у 11 пациентов. У всех пациентов наблюдалось значительное облегчение боли.

Нетрадиционная медицина

Доказательства не подтверждают использование альтернативной медицины, включая иглоукалывание и лазерную терапию .

Прогноз

Прогноз первичного синдрома Рейно часто очень благоприятный, без летальности и низкой заболеваемости. Однако у меньшинства развивается гангрена . Прогноз вторичного Рейно зависит от основного заболевания и от того, насколько эффективны методы восстановления кровотока.

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы