Синдром Рейно - Raynaud syndrome
Синдром Рейно | |
---|---|
Другие имена | Болезнь Рейно, болезнь Рейно, феномен Рейно, синдром Рейно |
Рука человека с синдромом Рейно во время приступа. | |
Произношение | |
Специальность | Ревматология |
Симптомы | Пораженная часть становится белой , затем синей , затем красной, горит |
Осложнения | кожные язвы , гангрена |
Обычное начало | 15–30 лет, как правило, женщины |
Продолжительность | До нескольких часов на серию |
Факторы риска | Холодный, эмоциональный стресс |
Диагностический метод | По симптомам |
Дифференциальная диагностика | Каузалгия , эритромелалгия |
Уход | Избегайте простуды, блокаторов кальциевых каналов , илопроста |
Частота | 4% людей |
Синдром Рейно , также известный как феномен Рейно , названный в честь врача Огюста Габриэля Мориса Рейно , который впервые описал его в своей докторской диссертации в 1862 году, представляет собой заболевание, при котором спазм мелких артерий приводит к прекращению эпизодов снижения кровотока. артериолы. Обычно поражаются пальцы рук, реже пальцы ног. Редко поражаются нос, уши или губы. Обычно в этих эпизодах пораженная часть становится белой, а затем синей . Часто возникает онемение или боль. Когда кровоток возвращается, эта область становится красной и горит. Эпизоды обычно длятся минуты, но могут длиться несколько часов.
Эпизоды обычно возникают из-за холода или эмоционального стресса. Первичная болезнь Рейно, также известная как идиопатическая , означает, что она является спонтанной, по неизвестной причине и не связана с другим заболеванием. Вторичная болезнь Рейно возникает в результате другого заболевания и начинается в более старшем возрасте; эпизоды очень болезненны, могут быть асимметричными и связаны с поражением кожи. Вторичный синдром Рейно может возникать из -за заболевания соединительной ткани , такого как склеродермия или волчанка , травм рук, продолжительной вибрации , курения, проблем с щитовидной железой и некоторых лекарств, таких как противозачаточные таблетки . Диагноз обычно основывается на симптомах.
Основное лечение - избегать простуды. Другие меры включают прекращение употребления никотина или стимуляторов . Лекарства для лечения случаев, когда не происходит улучшения, включают блокаторы кальциевых каналов и илопрост . Мало доказательств в пользу альтернативной медицины . Тяжелое заболевание редко может осложняться кожными язвами или гангреной .
Около 4% людей страдают этим заболеванием. Начало первичной формы обычно приходится на возраст от 15 до 30 лет и чаще встречается у женщин. Вторичная форма обычно поражает пожилых людей. Обе формы чаще встречаются в холодном климате .
Признаки и симптомы
Состояние может вызывать локальную боль, обесцвечивание (бледность) и ощущение холода и / или онемения.
При воздействии низких температур кровоснабжение пальцев рук и ног, а в некоторых случаях и мочки носа или ушей заметно снижается; кожа становится бледной или белой ( бледность ), становится холодной и онемевшей. Эти события носят эпизодический характер, и когда приступ стихает или область нагревается, кровоток возвращается, и цвет кожи сначала становится красным ( рубцом ), а затем возвращается к норме, что часто сопровождается отеком , покалыванием и болезненными «булавками». и иглы "ощущение". Все три изменения цвета наблюдаются у классического синдрома Рейно. Однако не все пациенты видят все вышеупомянутые изменения цвета во всех эпизодах, особенно в более легких случаях заболевания. Красный прилив возникает из-за реактивной гиперемии участков, лишенных кровотока.
Во время беременности этот признак обычно исчезает из-за увеличения поверхностного кровотока. Болезнь Рейно возникла у кормящих матерей, в результате чего соски стали белыми и болезненными.
Причины
Начальный
Болезнь Рейно, или первичная болезнь Рейно, диагностируется, если симптомы являются идиопатическими , то есть если они возникают сами по себе, а не в связи с другими заболеваниями. Некоторые называют первичную болезнь Рейно «аллергией на холод». Он часто развивается у молодых женщин в подростковом и раннем взрослом возрасте. Первичная болезнь Рейно считается по крайней мере частично наследственной , хотя конкретные гены еще не идентифицированы.
Курение увеличивает частоту и интенсивность приступов, есть гормональный компонент. Кофеин , эстроген и неселективные бета-адреноблокаторы часто называют отягчающими факторами, но доказательства того, что их следует избегать, не являются убедительными.
Вторичный
Феномен Рейно или вторичный синдром Рейно возникает вторично по отношению к целому ряду других состояний.
Вторичный синдром Рейно имеет ряд ассоциаций:
- Со стороны соединительной ткани :
- Расстройства пищевого поведения :
- Обструктивные расстройства :
-
Наркотики :
- Бета-блокаторы
- Цитотоксические препараты - особенно химиотерапевтические и особенно блеомицин.
- Циклоспорин
- Бромокриптин
- Эрготамин
- Сульфасалазин
- Вакцины против сибирской язвы , основным ингредиентом которых является защитный антиген сибирской язвы
- Стимулирующие препараты , такие как те, которые используются для лечения СДВГ ( амфетамин и метилфенидат )
- Безрецептурные препараты псевдоэфедрина (Хлор-Триметон, Судафед и др.)
-
Род занятий :
- Работы, связанные с вибрацией, в частности, сверление и длительное использование струнного триммера (стряхивателя сорняков), страдают от вибрации белый палец
- Воздействие винилхлорида , ртути
- Воздействие холода (например, работая фасовщиком замороженных продуктов)
-
Другие :
- Физическая травма конечностей
- Болезнь Лайма
- Гипотиреоз
- Криоглобулинемия
- Рак
- Синдром хронической усталости
- Рефлекторная симпатическая дистрофия
- Кистевой туннельный синдром
- Дефицит магния
- Рассеянный склероз
- Эритромелалгия (клинически проявляющаяся как противоположность болезни Рейно, с горячими и теплыми конечностями, часто сосуществует у пациентов с болезнью Рейно)
- Обморожение (также клинически проявляется как противоположность болезни Рейно, с горячими и зудящими конечностями, однако поражает меньшие участки, чем эритромелалгия, например, кончик пальца ноги, а не всю стопу)
Болезнь Рейно может предшествовать этим другим заболеваниям на много лет, что делает ее первым симптомом. Это может иметь место при синдроме CREST , частью которого является синдром Рейно.
Пациенты со вторичной болезнью Рейно также могут иметь симптомы, связанные с их основными заболеваниями. Феномен Рейно - это начальный симптом, который проявляется у 70% пациентов со склеродермией , заболеваниями кожи и суставов.
Когда феномен Рейно ограничивается одной рукой или одной ногой, его называют односторонним синдромом Рейно. Это необычная форма, всегда вторичная по отношению к местному или региональному сосудистому заболеванию. Обычно болезнь прогрессирует в течение нескольких лет и поражает другие конечности по мере прогрессирования сосудистого заболевания.
Механизм
Его патофизиология включает гиперактивацию симпатической нервной системы, вызывающую сильное сужение периферических кровеносных сосудов, что приводит к гипоксии тканей .
Диагностика
Важно отличать болезнь Рейно (первичная болезнь Рейно) от феномена Рейно (вторичная болезнь Рейно). Поиск признаков артрита или васкулита , а также ряд лабораторных анализов могут их разделить. Исследование капилляров ногтевого валика или «капилляроскопия» - один из наиболее чувствительных методов диагностики РС с нарушениями соединительной ткани, то есть объективного отличия вторичной формы от первичной.
Если есть подозрение, что он является вторичным по отношению к системному склерозу , одним из инструментов, который может помочь в прогнозировании системного склероза, является термография.
Тщательный анамнез поможет выявить или исключить возможные вторичные причины.
- Давление в пальцевых артериях измеряется в артериях пальцев до и после охлаждения рук. Снижение по крайней мере на 15 мм рт. Ст. Является диагностическим (положительным).
- Допплерография для оценки кровотока
- Полный анализ крови может выявить нормоцитарную анемию, предполагающую анемию, вызванную хроническим заболеванием или почечной недостаточностью .
- Анализ крови на мочевину и электролиты может выявить почечную недостаточность.
- Функциональные тесты щитовидной железы могут выявить гипотиреоз .
- Тесты на ревматоидный фактор , скорость оседания эритроцитов , С-реактивный белок и скрининг аутоантител могут выявить конкретные причинные заболевания или воспалительный процесс. Антицентромерные антитела часто встречаются при ограниченном системном склерозе (синдром CREST).
- Сосудистую сеть ногтя ( капилляроскопия ) можно исследовать под микроскопом .
Чтобы помочь в диагностике феномена Рейно, было предложено несколько наборов диагностических критериев. В таблице 1 ниже приводится сводка этих различных диагностических критериев.
Недавно группа экспертов в области ревматологии и дерматологии разработала критерии международного консенсуса для диагностики первичного феномена Рейно.
Управление
Вторичная болезнь Рейно лечится в первую очередь путем лечения основной причины, а в качестве первичной болезни Рейно - избегание триггеров, таких как холод, эмоциональный стресс и стресс окружающей среды, вибрации и повторяющиеся движения, а также отказ от курения (включая пассивное курение) и симпатомиметических препаратов .
Лекарства
Лекарства могут быть полезны при умеренном или тяжелом заболевании.
- Сосудорасширяющие средства - блокаторы кальциевых каналов , такие как дигидропиридины, нифедипин или амлодипин , предпочтительно препараты с медленным высвобождением - часто являются лечением первой линии. У них есть общие побочные эффекты, такие как головная боль, приливы крови и отек лодыжек , но они, как правило, не настолько серьезны, чтобы требовать прекращения лечения. Имеющиеся ограниченные данные показывают, что блокаторы кальциевых каналов лишь незначительно снижают частоту возникновения приступов. Хотя другие исследования также показывают, что БКК могут быть эффективными для уменьшения тяжести приступов, боли и инвалидности, связанных с феноменом Рейно. Люди, заболевание которых является вторичным по отношению к эритромелалгии, часто не могут использовать вазодилататоры для лечения, поскольку они вызывают «обострения», вызывая покраснение конечностей из-за чрезмерного кровоснабжения.
- Людям с тяжелым заболеванием, склонным к образованию язв или тромбообразованию крупных артерий, может быть назначен аспирин.
- Симпатолитические агенты, такие как блокатор альфа-адренорецепторов празозин , могут временно облегчить вторичный феномен Рейно.
- Лозартан и нитраты для местного применения могут уменьшить тяжесть и частоту приступов, а ингибиторы фосфодиэстеразы силденафил и тадалафил могут уменьшить их тяжесть.
- Блокаторы рецепторов ангиотензина или ингибиторы АПФ могут способствовать притоку крови к пальцам, и некоторые данные показывают, что блокаторы рецепторов ангиотензина (часто лозартан ) снижают частоту и тяжесть приступов и, возможно, лучше, чем нифедипин.
- Простагландина илопрост используются для управления критической ишемии и легочной гипертензией в феномене Рейно, и эндотелина антагонист рецептора бозентан используется для управления тяжелой легочной гипертензии и предотвратить язву пальцев в склеродермии .
- Статины оказывают защитное действие на кровеносные сосуды, а СИОЗС, такие как флуоксетин, могут облегчить симптомы, но данных недостаточно.
- Ингибиторы ФДЭ5 используются не по назначению для лечения тяжелой ишемии и язв на пальцах рук и ног у людей с вторичным феноменом Рейно; по состоянию на 2016 год их роль в целом в Рейно не была ясна.
Операция
- В тяжелых случаях может быть выполнена эндоскопическая торакальная симпатэктомия . Здесь нервы, которые сигнализируют о сужении кровеносных сосудов на кончиках пальцев, перерезаются хирургическим путем. Еще одним возможным методом лечения является микрососудистая хирургия пораженных участков, но эту процедуру следует рассматривать как крайнее средство.
- Более поздним методом лечения тяжелой формы болезни Рейно является использование ботулотоксина . В статье 2009 года изучались 19 пациентов в возрасте от 15 до 72 лет с тяжелым феноменом Рейно, из которых 16 пациентов (84%) сообщили об уменьшении боли в покое; 13 пациентов сообщили о немедленном облегчении боли, еще у трех наблюдалось постепенное уменьшение боли в течение 1-2 месяцев. Все 13 пациентов с хроническими язвами пальцев зажили в течение 60 дней. Только 21% пациентов потребовались повторные инъекции. В статье 2007 года описывается аналогичное улучшение у 11 пациентов. У всех пациентов наблюдалось значительное облегчение боли.
Нетрадиционная медицина
Доказательства не подтверждают использование альтернативной медицины, включая иглоукалывание и лазерную терапию .
Прогноз
Прогноз первичного синдрома Рейно часто очень благоприятный, без летальности и низкой заболеваемости. Однако у меньшинства развивается гангрена . Прогноз вторичного Рейно зависит от основного заболевания и от того, насколько эффективны методы восстановления кровотока.
использованная литература
внешние ссылки
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |
- Что такое болезнь Рейно в Национальном институте сердца, легких и крови
- Вопросы и ответы о феномене Рейно в Национальных институтах здоровья
- Бакст Р., Мерола Дж. Ф., Франкс А.Г., Санчес М. (октябрь 2008 г.). «Феномен Рейно: патогенез и лечение». Журнал Американской академии дерматологии . 59 (4): 633–53. DOI : 10.1016 / j.jaad.2008.06.004 . PMID 18656283 .