Болезнь Сезари - Sézary disease

Болезнь Сезари
Другие имена Болезнь Сезари, синдром Сезари (с)
Sezery2.jpg
Ярко-красная сыпь при синдроме Сезари
Произношение
Специальность Онкология , дерматология

Болезнь Сезари или синдром Сезари - это тип кожной Т-клеточной лимфомы, который впервые был описан Альбертом Сезари . Пораженные Т-клетки, известные как клетки Сезари , а также клетки Люцнера , имеют патологическое количество мукополисахаридов . Болезнь Сезари иногда считается поздней стадией грибкового микоза с лимфаденопатией .

Признаки и симптомы

Клетка Сезари: плеоморфная аномальная Т-клетка с характерными мозговыми ядрами (периферическая кровь - окраска MGG).

Болезнь Сезари и грибовидный микоз представляют собой кожные Т-клеточные лимфомы , первично проявляющиеся на коже . Происхождение заболевания - периферические CD4 + Т-лимфоциты, хотя наблюдались более редкие случаи CD8 + / CD4-. Отличительным признаком заболевания является эпидермотропизм (лимфоциты, находящиеся в эпидермисе) неопластическими CD4 + лимфоцитами с образованием микроабсцессов Путрие . Хотя это заболевание может поражать людей любого возраста, оно обычно диагностируется у взрослых старше 60 лет. Доминирующими признаками и симптомами заболевания являются:

  1. Генерализованная эритродермия - покраснение кожи
  2. Лимфаденопатия - опухшие, увеличенные лимфатические узлы
  3. Атипичные Т-клетки - злокачественные лимфоциты, известные как «клетки Сезари», обнаруживаемые в периферической крови с типичными церебриформными ядрами ( мозговидные извитые ядра).
  4. Гепатоспленомегалия - увеличение печени и селезенки
  5. Ладонно-подошвенная кератодермия - утолщение ладоней и подошв стоп

Диагностика

Синдром Сезари у 61-летнего мужчины, поступившего в 1972 году с неослабевающим зудом продолжительностью шесть месяцев. Справа - мазок периферической крови, окрашенный Periodic Acid-Schiff (PAS), демонстрирующий неопластические Т-клетки (клетки Сезари).

Те, кто страдает болезнью Сезари, часто имеют кожные поражения, которые не заживают обычными лекарствами. Анализ крови обычно выявляет любые изменения уровня лимфоцитов в крови, которые часто связаны с кожной Т-клеточной лимфомой . Наконец, можно провести биопсию поражения кожи, чтобы исключить любые другие причины.

Иммуногистохимические характеристики очень похожи на характеристики грибовидного микоза, за исключением следующих отличий:

  1. Более монотонные клеточные инфильтраты (большие, сгруппированные атипичные пагетоидные клетки ) при синдроме Сезари
  2. Иногда отсутствует эпидермотропизм
  3. Увеличение поражения лимфатических узлов инфильтратами синдрома Сезари.

Уход

Лечение обычно включает комбинацию фотодинамической терапии , лучевой терапии , химиотерапии и биологической терапии .

Лечение часто используется в сочетании с фототерапией и химиотерапией , хотя чистая химиотерапия сегодня используется редко. Ни один из видов лечения не показал явных преимуществ по сравнению с другими, лечение всех случаев остается проблематичным.

Радиационная терапия

Может использоваться ряд видов лучевой терапии, включая тотальную электронную терапию кожи . Хотя эта терапия обычно не приводит к системным токсическим эффектам, она может вызывать побочные эффекты, затрагивающие кожу. Он доступен только в нескольких учреждениях.

Химиотерапия

Ромидепсин , вориностат и некоторые другие препараты являются препаратами второй линии при кожной Т-клеточной лимфоме . Могамулизумаб был одобрен в Японии и США.

Эпидемиология

В западном населении на 1 000 000 человек приходится около 3 случаев синдрома Сезари. Болезнь Сезари чаще встречается у мужчин в соотношении 2: 1, а средний возраст диагноза составляет от 55 до 60 лет.

Смотрите также

Рекомендации

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы