Саркоматоидный рак легкого - Sarcomatoid carcinoma of the lung
Саркоматоидный рак легкого | |
---|---|
Специальность | Онкология / пульмонология |
Саркоматоидная карцинома легкого - это термин, который включает пять различных гистологических подтипов рака легкого , включая (1) плеоморфную карциному, (2) веретено-клеточную карциному, (3) гигантоклеточную карциному, (4) карциносаркому или (5) легочную бластому. .
Генетика
Аномальная дупликация гена EGFR - относительно редкое явление при SCL (> / = 4 копии в> / = 40% клеток в 5/22)
Сверхэкспрессия белка EGFR происходит почти во всех случаях (22/22).
Мутации гена EGFR относительно редки (0/23).
Мутации K-ras обнаружены в 8/22 случаях (Gly12Cys в 6 случаях и Gly12Val в 2 случаях)
SCL демонстрируют интенсивную иммунную инфильтрацию, преимущественно нейтрофильную. Однако опухоли ускользают от иммунной системы за счет повышенной экспрессии негативного регулятора Т-клеток, в основном лиганда-1 запрограммированной смерти.
Диагностика
Классификация
Рак легкого - это большое и исключительно разнородное семейство злокачественных новообразований. Более 50 различных гистологических вариантов явно признаны в пересмотренной в 2004 г. системе типирования Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) («ВОЗ-2004»), которая в настоящее время является наиболее широко используемой схемой классификации рака легких. Многие из этих сущностей редки, описаны недавно и плохо изучены. Однако, поскольку различные формы злокачественных опухолей обычно проявляют различные генетические, биологические и клинические свойства, включая реакцию на лечение, точная классификация случаев рака легких имеет решающее значение для обеспечения оптимального лечения пациентов с раком легких.
Приблизительно 98% случаев рака легких представляют собой карциному , термин, обозначающий злокачественные новообразования, происходящие из клеток эпителиального происхождения и / или которые проявляют цитологические или тканевые архитектурные особенности, характерные для эпителиальных клеток. В соответствии с ВОЗ-2004 карциномы легких делятся на 8 основных таксонов:
- Плоскоклеточная карцинома
- Мелкоклеточный рак
- Аденокарцинома
- Крупноклеточная карцинома
- Аденосквамозная карцинома
- Саркоматоидная карцинома
- Карциноидная опухоль
- Карцинома слюнных желез
Саркоматоидные карциномы уникальны среди карцином легких тем, что, хотя они и считаются карциномами, они содержат цитологические и тканевые архитектурные особенности, которые обычно характерны для сарком .
Уход
Поскольку эти опухоли настолько редки, до сих пор не проводилось рандомизированных клинических испытаний конкретных схем лечения для любого подтипа.
В литературе опубликовано очень мало гистоспецифических исследований отдельных подтипов SCL; большинство данных представляют собой небольшие ретроспективные серии случаев или отчеты о случаях.
Во многих случаях SCL обычно рассматриваются как другие NSCLC. Однако, поскольку SCL считаются особенно агрессивным немелкоклеточным раком легкого, некоторые эксперты рекомендуют особенно агрессивный подход к лечению этих опухолей.
Мало что известно об эффектах ингибиторов EGFR при СК, хотя некоторые данные свидетельствуют о том, что эти опухоли вряд ли будут иметь высокую чувствительность.
Прогноз
Прогноз SCL в группе считается хуже, чем у большинства типов NSCLC.
использованная литература
внешние ссылки
- Домашняя страница рака легких . Сайт Национального института рака, содержащий дополнительную литературу и ресурсы о раке легких.
- Гистологическая классификация опухолей легких и плевры Всемирной организации здравоохранения. 4-е издание