Серповидноклеточная нефропатия - Sickle cell nephropathy

Серповидноклеточная нефропатия
Специальность Нефрология

Серповидно-клеточная нефропатия - это тип нефропатии, связанной с серповидно-клеточной анемией, которая вызывает почечные осложнения в результате серповидности красных кровяных телец в мелких кровеносных сосудах . Гипертоническая и относительно гипоксическая среда почечного мозга , в сочетании с медленной кровью потоком в васа Recta , выступает из красных выработка серповидна - клеточные эритроциты клеток крови, полученным с местным миокардом ( папиллярный некроз ). Функциональные канальцев дефекты у пациентов с серповидно - клеточной анемии, вероятно , является результатом частичного ишемического повреждения к почечных канальцев .

Кроме того , серповидно - клеточная анемия у молодых пациентов характеризуются почечной гиперперфузией , клубочковой гипертрофией и клубочковой гиперфильтрацией . У многих из этих людей в конечном итоге развивается гломерулопатия, приводящая к гломерулярной протеинурии (присутствует до 30%), а у некоторых - к нефротическому синдрому . Совместное наследование микроделеций в - глобина гене ( талассемия ) , как представляется , чтобы защитить от развития нефропатии и связанно с более низким средним артериальным давлением и меньшим количеством белка в моче .

Также может развиться умеренное повышение уровня азота и мочевой кислоты в крови . Выраженная почечная недостаточность и повышенный уровень мочевины в крови встречаются в 10% случаев. Патологическое исследование выявляет типичное поражение « гиперфильтрационной нефропатии », а именно очаговый сегментарный гломерулярный склероз . Это открытие привело к предположению, что гиперфильтрация, вызванная анемией, в детстве является основной причиной гломерулопатии у взрослых . Потеря нефрона вследствие ишемического повреждения также способствует развитию азотемии у этих пациентов.

Презентация

Осложнения

В дополнение к гломерулопатии, описанной выше, почечные осложнения серповидно-клеточной анемии включают кортикальные инфаркты, ведущие к потере функции, стойкую кровянистую мочу и околопочечные гематомы . Папиллярные инфаркты , выявляемые рентгенологически у 50% пациентов с серповидным признаком, приводят к повышенному риску бактериальной инфекции в рубцовых тканях почек и функциональных аномалий канальцев. Присутствие видимой крови в моче без боли чаще встречается при серповидном синдроме, чем при серповидно-клеточной анемии, и, вероятно, является результатом эпизодов инфаркта в мозговом веществе почек. Функциональные аномалии канальцев, такие как несахарный почечный диабет, являются результатом заметного снижения кровотока в прямой кишке в сочетании с ишемическим повреждением канальцев. Этот дефект концентрации подвергает таких пациентов повышенному риску обезвоживания и, следовательно, серповидных кризов. Дефект концентрации также встречается у людей с серповидным признаком. Другие дефекты канальцев включают экскрецию ионов калия и водорода , что иногда приводит к высокому уровню калия в крови , метаболическому ацидозу и нарушению экскреции мочевой кислоты, что в сочетании с повышенным синтезом пурина в костном мозге приводит к повышению уровня мочевой кислоты в крови.

Диагностика

Первоначальный диагноз основан на клинических проявлениях и в первую очередь является диагнозом исключения. Первоначальные обследования пациента с ВСС с гематурией или протеинурией включают:

Базовая метаболическая панель Анализ мочи и соотношение микроальбумина к креатинину в моче. Визуализация почек с УЗИ почек. Внутривенная пиелограмма при папиллярном некрозе. Компьютерная томография для исключения медуллярной карциномы почек, особенно у пациентов с серповидно-клеточными признаками. Уровни сывороточного альбумина Уровни аутоантител и комплемента Серологические исследования на ВИЧ, гепатит B и гепатит C Электрофорез сыворотки Биопсия почки при наличии клинических показаний Обзор текущей и предыдущей истории приема лекарств

Уход

Лечение серповидной нефропатии неотделимо от общего ведения пациента. Кроме того, однако, использование ингибиторов АПФ было связано с улучшением гиперфильтрационной гломерулопатии. Трехлетняя выживаемость трансплантата и пациента у реципиентов почечного трансплантата с серповидной нефропатией ниже по сравнению с пациентами с другими причинами терминальной стадии болезни почек .

Рекомендации