Карцинома из перстневых клеток - Signet ring cell carcinoma

Карцинома из перстневых клеток
Карцинома из перстневых клеток - очень высокий mag.jpg
Клетки перстневидна карцинома из желудка . Ячейки перстня-печатки видны в нижней половине изображения. Желудочный эпителий виден в верхней половине изображения. Пятно H&E .
Специальность Онкология Отредактируйте это в Викиданных

Карцинома из клеток с печатным кольцом (SRCC) - редкая форма высокозлокачественной аденокарциномы, которая продуцирует муцин . Это злокачественное новообразование эпителия, характеризующееся гистологическим проявлением клеток перстневого кольца .

Первичные опухоли SRCC чаще всего обнаруживаются в железистых клетках желудка (SRCC возникает в желудке у 56 процентов пациентов) и реже в груди , желчном пузыре , мочевом пузыре и поджелудочной железе . SRCC обычно не образуются в легких , хотя сообщалось о нескольких случаях. [1]

Среди колоректального рака распространенность SRCC составляет менее одного процента. Хотя заболеваемость и смертность от рака желудка снизились во многих странах за последние 50 лет, увеличилось число случаев рака желудка по типу SRCC.

Опухоли SRCC растут в виде характерных пластов, что делает диагностику с использованием стандартных методов визуализации, таких как компьютерная томография и ПЭТ , менее эффективной.

Причины

Некоторые случаи передаются по наследству, и эти случаи часто вызваны мутациями в гене CDH1 , который кодирует важный гликопротеин межклеточной адгезии E-кадгерин . Соматические мутации этого гена APC также были вовлечены в развитии желудочного SRCCs.

Роль других факторов риска рака желудка, таких как консервированная пища, курение, аутоиммунный гастрит, недостаточно изучена в SRCC.

Механизм образования

SRCCs представляют собой дедифференцированные аденокарциномы, которые теряют способность к межклеточному взаимодействию .

Высокодифференцированные аденокарциномы образуют SRCC за счет потери адгезивов и плотных контактов, которые обычно разделяют MUC4 , белок муцина, и ErbB2, онкогенный рецептор. Когда MUC4 и ErbB2 могут взаимодействовать, они запускают цикл активации . В результате сигнальный путь ErbB2 / ErbB3 становится постоянно активированным, межклеточные взаимодействия теряются и образуются карциномы-печатки. Конститутивное действие комплекса ErbB2 / ErbB3 также усиливает рост клеток.

Механизм этого злокачественного рака до сих пор неясен; однако было обнаружено, что клетка карциномы толстой кишки, известная как HCC2998, вызывает увеличение дифференцированного образования опухолей. Причина этого увеличения связана с активными PI3K , которые преобразованы в SRCC-подобные ячейки.

Метастаз

Картина метастазирования карциномы желудка из перстневидных клеток отличается от метастазов карциномы желудка кишечного типа. Опухоль SRCC часто наблюдается в брюшине, а также известно, что она распространяется на лимфатическую проницаемость легких и яичников , создавая опухоли Крукенберга . Сообщалось также о случаях метастазирования карциномы желудка в молочную железу и образования клеток-перстней. Одно исследование предполагает, что, когда клетки-печатки обнаруживаются в опухоли груди, также следует учитывать наличие рака желудка.

Гистология

SRCC названы из-за их сходства с перстнями- печатками , которые возникают в результате образования больших вакуолей, наполненных муцином, которые смещают ядро к периферии клетки.

Рак желудка с аденокарциномой и некоторыми SRC (известный как смешанный SRCC) проявляет более агрессивное поведение, чем гистология с чисто SRCC или не-SRCC.

В исследовании колоректального рака SRCC сравнивали опухоли SRCC с высоким содержанием муцина и опухоли с низким содержанием муцина SRCC. Они пришли к выводу, что последние чаще демонстрируют неблагоприятные гистологические признаки, такие как лимфатическая инвазия, венозная инвазия и периневральная инвазия .

Уход

Химиотерапия имеет относительно низкую лечебную эффективность у пациентов с SRCC, а общая выживаемость ниже по сравнению с пациентами с более типичной онкологической патологией. Раковые опухоли SRCC обычно диагностируются на поздних стадиях заболевания, поэтому опухоли обычно распространяются более агрессивно, чем рак без печати, что затрудняет лечение. В будущем тематические исследования показывают, что метастазы в костный мозг, вероятно, будут играть большую роль в диагностике и лечении рака желудка с перстневыми кольцами.

При SRCC желудка предпочтительным методом лечения является удаление рака желудка. Не существует комбинации химиотерапии, которая явно превосходила бы другие, но наиболее активные схемы включают 5-фторурацил (5-FU), цисплатин и / или этопозид. Некоторые новые препараты, в том числе таксол и гемцитабин (Гемзар), находятся на стадии расследования.

В единственном исследовании пациента с SRCC мочевого пузыря с рецидивирующими метастазами, пациент продемонстрировал терапевтический ответ на паллиативную химиотерапию FOLFOX-6.

Имеются сообщения о случайной тромботической микроангиопатии легочной опухоли, приводящей к легочной гипертензии и проблемам коагуляции, которые можно успешно лечить с помощью Иматиниба.

Прогноз по органам

Эти агрессивные опухоли обычно диагностируются на поздних стадиях, и выживаемость обычно короче. Прогноз SRCC и его химиочувствительность с определенными схемами все еще противоречивы, поскольку SRCC конкретно не идентифицируется в большинстве исследований, и его плохой прогноз может быть связан с его более поздней стадией. Одно исследование предполагает, что его мрачный прогноз, по-видимому, вызван внутренней биологией опухоли, что указывает на область для дальнейших исследований.

Мочевой пузырь

Первичная перстно-клеточная карцинома мочевого пузыря встречается крайне редко, выживаемость пациентов очень низкая и встречается в основном у мужчин в возрасте от 38 до 83 лет. Однако один такой пациент, которому была проведена радикальная цистэктомия с последующей комбинированной адъювантной химиотерапией S-1 и цисплатином, не прошел. демонстрируют многообещающую долгосрочную выживаемость 90 месяцев.

Колоректальный

Первичная карцинома из перстневых клеток толстой и прямой кишки (PSRCCR) встречается редко, с зарегистрированной частотой менее 1 процента. Прогноз неблагоприятный, поскольку симптомы часто развиваются поздно и обычно диагностируют на поздней стадии. Пятилетняя выживаемость в предыдущих исследованиях колебалась от девяти до 30 процентов. Средняя выживаемость составляла от 20 до 45 месяцев. Это имеет тенденцию поражать молодых людей с более высокой вероятностью лимфоваскулярной инвазии . Стоит отметить, что общая выживаемость пациентов с SRCC была значительно ниже, чем у пациентов с муцинозной или низкодифференцированной аденокарциномой.

При запущенном раке желудка прогноз для пациентов с SRCC был значительно хуже, чем для других гистологических типов, что можно объяснить обнаружением того факта, что распространенный рак желудка с SRCC имеет больший размер опухоли, большее количество метастазов в лимфатических узлах , более глубокую инвазивную глубину и больше поражений Borrmann типа 4, чем у других типов.

Желудок

По сравнению с аденокарциномой желудка, SRCC в желудке чаще встречается у женщин и более молодых пациентов. Пациенты с SRCC желудка демонстрируют клинико-патологические особенности, аналогичные пациентам с недифференцированной гистологией. Недавнее исследование показало, что пациенты с SRCC имели лучший прогноз, чем пациенты с недифференцированной карциномой желудка. Однако, если сузить выбор до пациентов с раком желудка только на поздней стадии, у пациентов с SRCC прогноз был хуже, чем у других типов клеток.

Дополнительные изображения

Рекомендации

Внешние ссылки

Классификация