Синкинезия - Synkinesis

Синкинезия
Специальность Неврология

Синкинезия - это неврологический симптом, при котором произвольное движение мышц вызывает одновременное непроизвольное сокращение других мышц. Примером может служить улыбка, вызывающая непроизвольное сокращение глазных мышц , из-за чего человек прищуривается при улыбке. Чаще всего поражаются лицевые и глазные мышцы ; в редких случаях руки человека могут совершать зеркальные движения.

Синкинезия обычно вызывается дисфункцией определенного нерва . Возможные причины включают неправильное заживление после травмы нерва или нейродегенерации , как это происходит при болезни Паркинсона . В врожденных случаях были обнаружены мутации генов, участвующих в росте нервов, в частности, в росте аксонов. Редко это происходит как часть синдромов с нейроэндокринными проблемами, таких как синдром Каллмана . Прогноз обычно благоприятный при нормальном интеллекте и продолжительности жизни. Лечение зависит от причины, но в значительной степени консервативное с переобучением лица или пантомимой терапией, если это необходимо, в то время как ботокс и хирургическое вмешательство используются в крайнем случае.

Типы

В большинстве случаев поражаются черепные нервы , которые иннервируют многие мелкие черепные мышцы, такие как лицевые мышцы и экстраокулярные мышцы . Это контрастирует с областями тела, где неправильное соединение более крупных мышц менее очевидно из-за размера мышц. Синкинезия также может поражать верхние конечности, особенно руки, что довольно редко - 1 случай на 1 миллион. В некоторых случаях нервы неправильно регенерируют в железы, такие как слезные железы , что приводит к состоянию, известному как крокодиловы слезы или синдром Богорада .

Синкинезия лица

Синкинезия лица является распространенным осложнением в идиопатический лицевого нерва Паралич , называемый также Паралич Белла или параличе лица. Паралич Белла, который, как полагают, возникает из-за реактивации вируса, которая может привести (через неизвестные механизмы) к диффузной демиелинизации аксонов и дегенерации седьмого черепного нерва, приводит к гемифациальному параличу из-за нефункциональности нерва. По мере того, как нерв пытается восстановиться, возникает неправильная проводка нерва (см. Механизм действия ниже). У пациентов с тяжелым параличом лицевого нерва часто развиваются лицевые синкинезии. Кроме того, распространенным вариантом лечения паралича лицевого нерва является электростимуляция. К сожалению, было показано, что это нарушает нормальную реиннервацию и может способствовать развитию синкинезии. Наиболее частые симптомы синкинезии лица включают:

  • Закрытие глаз с произвольным сокращением мышц рта
  • Средние движения лица с произвольным закрытием глаз
  • Плотность шеи (Платизмальное сокращение) с волевой улыбкой
  • Гиперлакримация (также называемая крокодиловыми слезами )
    • Случай, когда прием пищи вызывает чрезмерное слезотечение. Это было связано с нервным взаимодействием между слюнными и слезными железами .

Внеглазные синкинезии мышц

Шесть мышц вокруг глаза ( экстраокулярные мышцы ) иннервируются тремя разными черепными нервами: Abducens (6-й нерв), Trochlear (4-й нерв) и Oculomotor (3-й нерв). Было показано, что после травмы нерва вокруг глаза комбинация любых двух из этих трех черепных нервов вовлечена в экстраокулярную синкинезию. Более того, в то время как отводящий нерв и блокированный нерв каждый иннервируют одну конкретную мышцу, глазодвигательный нерв выполняет множество функций, включая втягивание века и сужение зрачка. Таким образом, во время синкинезии может быть задействована одна из этих функций. Примеры включают:

  • При попытке отведения пораженного глаза глаз сводится, а веко втягивается.
    • Это взаимодействие между отводящим нервом и ветвью глазодвигательного нерва. Произвольная активация отводящего нерва (отведение глаза) вызывает непроизвольную активацию глазодвигательного нерва (приведение глаза и подъем век).
  • При попытке похищения инертный зрачок глаза сужается.
    • Другое взаимодействие, хотя и другое, - это между отведением глаза (отводящий нерв) и сужением зрачка (глазодвигательный нерв).
  • При попытке приведения с вдавлением глаза веко втягивается.
    • В этом случае произвольная активация блокового нерва (депрессия глаза + отведение глаза) непроизвольно активирует ветвь глазодвигательного нерва, отвечающую за втягивание века.
  • Сосредоточение внимания на ближнем (аккомодация) сопровождается непроизвольным схождением глаз. Эта синкинезия аккомодации-конвергенции может привести к эзотропии, или к появлению глаз, которые сворачиваются, когда соотношение между аккомодацией и конвергенцией необычно велико.

К другим менее распространенным вариантам синкинезии черепных нервов относятся:

  • Синкинезия тройнично-отводящего канала
    • После физической травмы к черепу, мышца участвует в похищении глаз может стать reinnervated ветви тройничного нерва , участвующим в иннервирующей мышцу жевания (жевательные мышцы). Таким образом, непроизвольное отведение пораженного глаза произойдет во время еды или жевания.
  • Синкинезия тройнично-лицевого нерва
    • После хирургической травмы жевательные мышцы могут быть повторно активированы лицевым нервом, а не тройничным нервом. Это вызывает слабость при произвольном жевании; Кроме того, движения лица, такие как моргание, вызывают сокращение мышц.

Бимануальный синкинез

Бимануальная синкинезия возникает, когда левая и правая верхние конечности, особенно руки и пальцы, выполняют одно и то же движение, даже если намеренно движется только одна рука. Это также называется «зеркальными движениями рук» и сохраняется на протяжении всей жизни. Когда это происходит само по себе без других связанных признаков и симптомов, это связано с нормальным интеллектом и продолжительностью жизни. Также он может развиться при болезни Паркинсона. В сочетании с другими аномалиями зеркальные движения рук являются отличительным признаком синдрома Каллмана .

Генетические мутации, связанные с (врожденными) зеркальными движениями рук, находятся в гене DCC или RAD51 , что составляет около 35 процентов случаев. При мутации DCC нарушенный или отсутствующий белок рецептора нетрина 1 нарушает контроль роста аксонов во время развития нервной системы.

Причины

Почти все случаи синкинезии развиваются как следствие травмы нерва. (Исключение составляют случаи, когда он врожденный, как при синдроме ретракции Дуэйна и феномене Маркуса Ганна .) Травма нерва может быть вызвана в таких случаях, как хирургические процедуры, воспаление нерва, неврома и физическая травма.

Механизм

Существует три предложенных механизма синкинезии: аберрантная регенерация нерва, межнейрональная эпаптическая передача и ядерная гипервозбудимость.

Аберрантная регенерация нерва

Гипотеза аберрантной регенерации нерва - наиболее широко распространенный механизм синкинезии. Гипотеза утверждает, что после травмы аксоны проецируются из лицевого ядра в неправильные группы периферических мышц. Эти аберрантные ветви могут одновременно иннервировать разные отделы лицевого нерва.

Например: сжатие лицевого нерва вызывает поражение, и набор аксонов, иннервирующих orbicularis oris (мышца рта), дегенерирует. Как только компрессия снимается, начинается регенерация аксонов из места поражения. Однако на этот раз только 50% набора аксонов, которые иннервируют orbicularis oris, успешно реиннервируют исходный сайт. Другая половина аберрантно ответвляется и иннервирует orbicularis oculi (глазную мышцу). Таким образом, когда пациент поджимает губы, ипсилатеральный глаз будет прищуриваться.

Гипотеза предполагает, что на месте поражения происходит неорганизованная регенерация. Напротив, недавнее исследование Choi и Raisman предоставило более полное понимание синкинезии через аберрантную регенерацию аксонов. Их исследование показало, что регенерирующие аксоны дезорганизуются по всей длине нерва, а не только в месте поражения. Ранее многие разработанные стратегии лечения (которые неизбежно оказывались неудачными) были изобретены на основе исходной гипотезы, сосредоточив внимание только на месте поражения для улучшения организации регенерации. Новая модификация гипотезы может способствовать большему успеху в разработке методов лечения.

Эпаптическая передача

Эпаптическая передача - это когда два нерва сообщаются друг с другом через искусственный синапс между нервами. Здоровые периферические нервы изолированы миелиновой оболочкой, которая помогает как улучшить электрическую передачу, так и предотвратить перекрестные помехи между параллельными нервами. Было замечено, что после поражения регенерирующие нервы не могут быть эффективно миелинизированы. Следовательно, два нервных волокна могут соприкасаться и обеспечивать возможность прямого прохождения импульса через нервную мембрану. Для этого можно провести аналогию с двумя неизолированными электрическими проводами, расположенными рядом друг с другом. Таким образом, два нерва могут «общаться» и посылать потенциалы действия в обоих направлениях.

Ядерная гипервозбудимость

Основа этой гипотезы заключается в следующем: после поражения происходит дегенерация аксонов (через дегенерацию Валлера ). Постсинаптическая клетка, следовательно, лишается входа и становится более чувствительной к нейротрансмиттерам (например, создавая дополнительные рецепторы). Впоследствии соседние остаточные неповрежденные аксоны могут служить источником нейротрансмиттера для лишенной постсинаптической клетки. Поскольку постсинаптическая клетка сверхчувствительна, нейротрансмиттеры, которые достигают ее от аксона другого нерва, будут успешно обеспечивать стимуляцию. Следовательно, это вызывает нежелательные периферические движения (т. Е. Синкинезии).

  • Поскольку синкинезия регистрируется у пациентов в течение 1-2 месяцев, гипотеза ядерной гипер-возбудимости поддерживается большим количеством исследователей. Более того, регенерация аксонов - медленный процесс (рост ~ 1 мм / день), и регенерация лицевого нерва с такой скоростью займет примерно 4-8 месяцев. Поскольку синкинезия наблюдается намного раньше, аберрантная регенерация и эпаптическая коммуникация не могут объяснить это наблюдение, тем самым обеспечивая доказательство того, что ядерная гипер-возбудимость является важным фактором в механизме развития синкинезии.

Хотя эти три механизма аргументировались и противостояли различными способами, все более широко признается, что синкинезия развивается за счет комбинации этих механизмов.

Диагностика

Измерение

До мая 2007 г. не существовало клинической шкалы для измерения синкинезии. Исследование, проведенное Mehta et al. подтвердила использование недавно разработанного инструмента для оценки лицевых синкинезий под названием Анкета оценки синкинезии (SAQ). Инструмент, состоящий из девяти вопросов, оказался надежным и действенным. Кроме того, он прост, удобен в применении и недорого. Его анализ может позволить оценить варианты лечения.

Уход

Экспериментальные исследования по лечению были в основном сосредоточены на лицевых синкинезиях из-за их большей распространенности по сравнению с экстраокулярными синкинезиями. Кроме того, поскольку экстраокулярные мышцы скрыты внутри орбит, существует ограничение на тип практического лечения, которое может быть установлено (например, массаж). Лечение синкинезии в целом включает в себя переобучение лица, биологическую обратную связь, мимотерапию, а также ботокс и хирургическое вмешательство в крайнем случае.

Переобучение лица

Терапия по переподготовке лица основана на идее, что нейроны постоянно находятся в динамическом состоянии. Другими словами, происходит постоянный рост и регресс нейронных проекций в зависимости от производимых стимулов. Чтобы уменьшить синкинезию, переобучение лица обучает пациента методам увеличения желаемых движений с упором на ограничение нежелательных движений. Если, например, рот двигается всякий раз, когда глаза моргают добровольно, методы переобучения лица научат пациента медленно закрывать глаза, при этом активно сосредотачиваясь на том, чтобы мышцы рта оставались неподвижными. Переподготовка лица оказалась очень успешной: в среднем через 7 месяцев сообщалось о снижении синкинезии почти на 60-70%.

Биологическая обратная связь

Терапия с биологической обратной связью при синкинезии лица направлена ​​на повышение осведомленности пациента о положении и движении лицевых мышц. В лицевых мышцах практически нет внутренних мышечных сенсорных рецепторов (используемых для проприоцептивной обратной связи), и, кроме того, они не охватывают подвижные суставы и поэтому не имеют суставных рецепторов (еще один источник проприоцептивной обратной связи). Таким образом, биологическая обратная связь позволяет пациенту активно ощущать движение своих мышц. Две распространенные формы биологической обратной связи - электромиографическая обратная связь и зеркальная обратная связь. Электромиографическая обратная связь включает в себя визуальные ЭМГ-сигналы (исходящие от участков лицевых мышц, отображаемые пациенту с компьютера в виде кривых) или слуховые сигналы, указывающие на силу сокращения мышц. Последующая роль пациента состоит в том, чтобы контролировать движение нежелательной мышцы во время волевого движения путем включения информации, воспринимаемой посредством ЭМГ. Хотя зеркальная обратная связь - это гораздо более простой способ предоставить пациенту обратную связь о движении мышц, исследования показали, что оба являются очень эффективными вариантами для уменьшения синкинезии / пареза. Биологическая обратная связь обычно сочетается с методами переподготовки лица для достижения максимальной эффективности.
Исследование Nakamura et al. показал, что биологическая обратная связь лучше работает для предотвращения синкинезии, чем для лечения синкинезии. Из-за огромных усилий, необходимых для достижения улучшений во время синкинезии, Nakamura et al. заметил, что пациенты часто не могут достичь желаемой цели из-за трудности поддержания мотивации во время тренировки. Желаемый курс действий - поймать пациента вскоре после травмы лицевого нерва и обучить его методам биологической обратной связи. Экспериментально доказано, что этот курс действий значительно снижает развитие синкинезии.

Пантомима

Пантомима была введена в Нидерландах в 1980 году. Первоначально она была разработана для лечения паралича лицевого нерва путем улучшения симметрии лица как в состоянии покоя, так и во время движения. Позже было обнаружено, что люди, у которых были синкинезии после лицевого паралича, также получали пользу от этой терапии. Только в 2003 году Бёрскенс и Хейманс смогли экспериментально заключить, что пантомима действительно была хорошим выбором для лечения синкинезии. Более того, более поздние исследования Beurskens et al. показали, что польза от мим-терапии стабильна через год после терапии. Современная пантомима состоит из комбинации процедур, направленных на обеспечение симметрии лица в состоянии покоя и во время движения для контроля синкинезии. Компоненты включают: массаж, упражнения на растяжку, упражнения для координации обеих половин лица и т. Д. Общая цель пантомимы состоит в том, чтобы развить сознательную связь между использованием лицевых мышц и эмоциональным выражением. В то время как терапия по переобучению лица в большей степени направлена ​​на лечение легких синкинетических движений, мимотерапия направлена ​​на повышение общей силы мышц с помощью активных упражнений, в то же время обучая лицо уменьшению нежелательных синкинетических движений.

Ботокс

Ботокс (ботулотоксин) - новое универсальное средство для лечения синкинезии. Первоначально использовавшийся для уменьшения гиперкинезов после лицевого паралича, ботокс позже был применен к пациентам с синкинезией после лицевого паралича для уменьшения нежелательных движений. Эффект ботокса оказался поразительным: синкинетические симптомы исчезли в течение 2 или 3 дней. Наиболее частыми мишенями для лечения являются orbicularis oculi, депрессор anguli oris (DAO), mentalis, platysma и контралатеральные мышцы-депрессоры labii inferioris. Однако из-за непродолжительного действия ботокса пациенты должны возвращаться к врачу для повторной инъекции примерно каждые 3 месяца. Более примечательно, что у большинства пациентов различные синкинетические движения полностью исчезли после 2-3 сеансов инъекций ботокса трижды в месяц. Было показано, что более специфический синкинез, синдром крокодиловых слез (гиперлакримация после еды) очень хорошо реагирует на инъекцию ботокса. Ботокс вводится непосредственно в слезную железу, и было показано, что он снижает гиперлакримацию в течение 24–48 часов. Было показано, что процедура проста и безопасна с очень небольшой вероятностью побочных эффектов (хотя в редких случаях может возникнуть птоз из-за диффузии ботулинического токсина). Кроме того, было показано, что уменьшение гиперслакрима длилось дольше ожидаемых 3 месяцев (около 12 месяцев). Поскольку ботокс может имитировать паралич лицевого нерва, была определена оптимальная доза, которая уменьшает непроизвольные синкинезии мышц, не влияя на мышечный тонус.

Хирургия

Практические хирургические процедуры, используемые для лечения синкинезии, - это невролиз и селективная миэктомия. Было показано, что нейролиз эффективен для облегчения синкинезии, но только временно, и, к сожалению, симптомы возвращаются намного хуже, чем первоначально. Избирательная миэктомия, при которой синкинетическая мышца выборочно иссекается, является гораздо более эффективной техникой, которая может обеспечить постоянное облегчение и приводит к низкой частоте рецидивов; К сожалению, у него также есть много послеоперационных осложнений, которые могут сопровождать, в том числе отек , гематома и экхимоз . Таким образом, хирургические процедуры очень редко используются врачами и используются только в качестве крайней меры для пациентов, которые плохо реагируют на неинвазивные методы лечения.

Смотрите также

использованная литература

внешние ссылки

Классификация