Юношеский идиопатический артрит с системным началом - Systemic-onset juvenile idiopathic arthritis

Юношеский идиопатический артрит с системным началом
Другие имена Системный юношеский идиопатический артрит
Специальность Педиатрия / ревматология

Юношеский идиопатический артрит с системным началом (или ювенильная форма болезни Стилла ) представляет собой тип ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) с внесуставными проявлениями, такими как лихорадка и сыпь, помимо артрита . Первоначально это называлось системным юношеским ревматоидным артритом или болезнью Стилла .

Преимущественно внесуставные проявления, такие как высокая температура , ревматическая сыпь, увеличение печени и селезенки , увеличение лимфатических узлов и анемия . Другие проявления включают воспаление плевры , воспаление перикарда , воспаление мышечной ткани сердца и воспаление брюшины . Иногда ее называют «болезнью Стилла с ювенильным началом», чтобы отличить ее от болезни Стилла, начинающейся у взрослых . Однако есть некоторые свидетельства того, что основное различие между двумя состояниями - это возраст начала.

Презентация

Системный ЮИА характеризуется артритом, лихорадкой , которая обычно выше, чем субфебрильная температура, связанная с полиартикулярной сыпью и розовой сыпью лосося . На его долю приходится 10-20% ЮИА, и он одинаково поражает мужчин и женщин, в отличие от двух других подтипов ЮИА, и поражает подростков. Обычно это касается как крупных, так и мелких суставов. Системный ЮИА бывает сложно диагностировать, потому что лихорадка и сыпь приходят и уходят. Лихорадка может возникать в одно и то же время каждый день или два раза в день (часто ближе к вечеру или вечером) со спонтанным быстрым возвращением к исходному уровню (по сравнению с постоянной лихорадкой при септическом артрите ). Сыпь часто возникает при повышении температуры тела. Это дискретные пятна лососево-розового цвета разного размера. Он мигрирует в разные места на коже, редко сохраняясь в одном месте более одного часа. Сыпь обычно наблюдается на туловище и проксимальных отделах конечностей или на участках давления.

Артрит часто отсутствует в первые недели или даже через 6–8 месяцев после болезни. Системный ЮИА может иметь поражение внутренних органов, такое как гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, серозит , гепатит или теносиновит .

С этим состоянием связан полиморфизм фактора ингибирования миграции макрофагов .

Причина

Причина неизвестна, но считается, что она связана с экологическими, генетическими и гормональными факторами.

Диагностика

Тесты на ревматоидный фактор и ANA обычно отрицательны при системном ЮИА. Результаты лабораторных исследований: анемия при хроническом заболевании (может проявляться и при несистемном типе), нейтрофилия , тромбоцитоз , повышенные реактанты острой фазы ( СОЭ , СРБ , ферритин ).

Уход

Было изучено лечение глюкокортикоидами , метотрексатом , анакинрой или тоцилизумабом . Было показано, что Анакинра устраняет клинические признаки болезни у 87% пациентов. Он также вызывает ремиссию у половины пациентов, устойчивых к кортикостероидам. Результаты другого исследования были аналогичными: половина пациентов ответили на лечение Анакинрой. Канакинумаб , антитело к интерлейкину-1 бета , показан для лечения пациентов, которые плохо реагируют на другие виды лечения.

Прогноз

25% случаев прогрессируют до тяжелого деструктивного артрита. В Соединенных Штатах смертность оценивается примерно в 4%, а в Европе смертность оценивается в 21,7%.

История

Болезнь Стилла названа в честь английского врача сэра Джорджа Фредерика Стилла (1861–1941). Он был охарактеризован Э. Г. Байуотерсом в 1971 г.

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы