Височная эпилепсия - Temporal lobe epilepsy

Височная эпилепсия
Доли головного мозга NL.svg
Доли головного мозга. Височная доля в зеленом цвете
Специальность Психиатрия , Неврология

Височная эпилепсия ( ОДВТ ) представляет собой хроническое расстройство нервной системы характеризуется рецидивирующий, неспровоцированными фокальными припадками , которые происходят в височной доле в головном мозге и в прошлом об одной или двух минутах. TLE - наиболее распространенная форма эпилепсии с фокальными припадками . Фокальный припадок в височной доле может распространяться на другие области мозга, когда он может стать очаговым или двусторонним припадком .

TLE диагностируется на основании истории болезни , анализов крови и изображений головного мозга . Он может иметь ряд причин, таких как травма головы, инсульт, инфекции головного мозга, структурные поражения мозга или опухоли головного мозга, или может иметь неизвестное начало . Первая линия лечения - противосудорожные препараты . Хирургия может быть вариантом, особенно когда есть наблюдаемые отклонения в мозге. Другой вариант лечения - электрическая стимуляция мозга с помощью имплантированного устройства, называемого стимулятором блуждающего нерва (VNS).

Типы

Известно более сорока типов эпилепсии, которые делятся на две основные группы: фокальные приступы и генерализованные приступы . На очаговые приступы приходится около шестидесяти процентов всех случаев у взрослых. Височная эпилепсия (ВДВ) - наиболее частая форма фокального припадка.

Международная лига против эпилепсии (ILAE) распознает два основных типа височной эпилепсии: мезиальная височная эпилепсия (MTLE), возникающая в гиппокампе , в парагиппокампальной извилине и миндалины , которые расположены во внутреннем ( медиальном ) аспекте височной доли и латеральная височная эпилепсия (LTLE), более редкий тип, возникающий в неокортексе на внешней ( боковой ) поверхности височной доли. Приступы LTLE характеризуются слуховыми или зрительными особенностями. Аутосомно-доминантная латеральная височная эпилепсия (ADLTLE) - редкое наследственное заболевание, часто связанное с мутациями в гене LGI1 .

Признаки и симптомы

Когда приступ начинается в височной доле, его последствия зависят от точного местоположения его точки происхождения, его локуса . В 1981 году ILAE распознала три типа припадков, возникающих при височной эпилепсии. Классификация основана на данных ЭЭГ . Однако с 2017 года общая классификация изъятий была пересмотрена. В новой классификации используются три ключевых характеристики: место начала припадков, уровень осведомленности во время припадка и другие особенности.

Фокальные припадки

МРТ Расположение миндалины

Фокальные припадки в височной доле затрагивают небольшие участки доли, такие как миндалевидное тело и гиппокамп .

Новая классификация дает два типа координационных начала судорог , в фокальной осознает и фокусного нарушенного сознания .

Фокальные судороги в сознании

Фокусное осознавание означает, что уровень сознания не изменяется во время припадка. При височной эпилепсии очаговый приступ обычно вызывает только ненормальные ощущения.

Это могут быть:

  • Такие ощущения, как déjà vu (чувство знакомства), jamais vu (чувство незнакомости)
  • Амнезия отдельного воспоминания или набора воспоминаний
  • Внезапное чувство неспровоцированного страха и беспокойства.
  • Тошнота
  • Слуховые, зрительные, обонятельные, вкусовые или тактильные галлюцинации .
  • Визуальные искажения, такие как макропсия и микропсия
  • Диссоциация или дереализация
  • Может возникнуть синестезия (стимуляция одного чувства, переживаемого вторым).
  • Также могут возникать дисфорические или эйфорические чувства, страх, гнев и другие эмоции. Часто пациент не может описать ощущения.

Обонятельные галлюцинации часто кажутся пациентам неописуемыми, если не считать «приятных» или «неприятных».

Приступы с осознанием фокуса часто называют « аурами », когда они служат предупреждающим знаком о последующем припадке. Тем не менее, аура на самом деле сама по себе является припадком, и такой очаговый припадок может прогрессировать, а может и не прогрессировать до очагового припадка с нарушением осознания. Люди, у которых наблюдаются только очаговые приступы, могут не осознавать, что они собой представляют, и не обращаться за медицинской помощью.

Очаговые приступы нарушения сознания

Фокальные приступы нарушения сознания - это приступы, которые в определенной степени нарушают сознание: они изменяют способность человека нормально взаимодействовать с окружающей средой. Обычно они начинаются с очагового осознанного приступа, затем распространяются на большую часть височной доли, что приводит к нарушению сознания. Они могут включать вегетативные и психические особенности, присутствующие при фокальных судорожных припадках.

Знаки могут включать:

  • Неподвижный взгляд
  • Автоматические движения рук или рта
  • Замешательство и дезориентация
  • Измененная способность реагировать на других, необычная речь
  • Преходящая афазия (потеря способности говорить, читать или понимать устную речь)

Эти припадки, как правило, имеют предупреждение или ауру, прежде чем они возникнут, и когда они возникают, они обычно длятся всего 1-2 минуты. Нередко человек чувствует усталость или замешательство в течение 15 минут после того, как произошел приступ, хотя постиктальное замешательство может длиться часами или даже днями. Хотя они могут не казаться вредными, из-за того, что человек обычно не схватывается, они могут быть чрезвычайно вредными, если человек остается один рядом с опасными предметами. Например, если человек со сложными парциальными припадками едет один, это может привести к тому, что он упадет в канаву или, что еще хуже, станет причиной аварии с участием нескольких человек. С этим типом людей некоторые люди даже не осознают, что у них припадок, и в большинстве случаев стираются их воспоминания непосредственно до или после припадка. Первая помощь требуется только в том случае, если произошла травма или если у человека впервые случился припадок.

Очаговые при двусторонних или генерализованных припадках

Приступы, которые начинаются в височной доле, а затем распространяются на обе стороны мозга, называются фокальными или двусторонними . Если с самого начала задействованы обе стороны мозга или весь мозг, эти припадки известны как генерализованные припадки и могут быть тонически клоническими . Руки, туловище и ноги напрягаются (тоническая фаза) либо в согнутом, либо в вытянутом положении, а затем подергиваются (клоническая фаза). Ранее они были известны как судороги grand mal . Слово grand mal происходит от французского слова, означающего серьезное заболевание.

Постиктальный период

Существует некоторый период восстановления, в течение которого неврологическая функция изменяется после каждого из этих типов приступов. Это постиктальное состояние . Степень и продолжительность постиктального нарушения напрямую коррелируют с тяжестью типа приступа. Фокальные судороги часто длятся менее шестидесяти секунд; очаговые приступы с нарушением сознания могут длиться до двух минут; генерализованные тонические клонические припадки могут длиться до трех минут. Постиктальное состояние при припадках, отличных от фокального сознания, может длиться намного дольше, чем сам припадок.

Поскольку основная функция височной доли - кратковременная память, очаг с нарушением осознанности приступа и от очага до двустороннего припадка могут вызвать амнезию на период припадка, а это означает, что припадок может быть не запомнен.

Осложнения

Депрессия

Люди с височной эпилепсией имеют более высокую распространенность депрессии, чем население в целом. Хотя психосоциальные последствия эпилепсии могут быть причинными, в феноменологии и нейробиологии ТЛЭ и депрессии также есть связи.

объем памяти

Гиппокамп

Височная доля и особенно гиппокамп играют важную роль в обработке памяти. Декларативная память (воспоминания, которые можно вспомнить сознательно) формируется в области гиппокампа, называемой зубчатой ​​извилиной .

Эпилепсия височной доли связана с нарушениями памяти и потерей памяти. Модели на животных и клинические исследования показывают, что потеря памяти коррелирует с потерей нейронов височной доли при височной эпилепсии. Дефицит вербальной памяти коррелирует с потерей пирамидных клеток при TLE. Это в большей степени проявляется слева при потере вербальной памяти. Потеря нейронов справа более заметна при невербальной ( потеря зрительно-пространственной памяти ).

Начало детства

После начала заболевания в детстве одна треть вырастет из TLE, обнаружив стойкую ремиссию в среднем до 20 лет. Обнаружение поражения, такого как склероз гиппокампа (рубец в гиппокампе), опухоль или дисплазия , на магнитно-резонансной томографии (МРТ) предсказывает трудноизлечимость приступов.

Личность

Влияние височной эпилепсии на личность - историческое наблюдение, относящееся к 1800-м годам. Изменение личности и поведения при височной эпилепсии считается хроническим заболеванием, если оно сохраняется более трех месяцев.

Синдром Гешвинда - это набор поведенческих явлений, наблюдаемых у некоторых людей с TLE. Документированные Норманом Гешвиндом , признаки включают в себя: гиперграфию (принуждение к чрезмерному письму (или рисованию)), гиперрелигиозность (интенсивный религиозный или философский опыт или интересы), гипосексуальность (снижение сексуального интереса или влечения), обстоятельство (результат нелинейного образа мышления). , подробно рассказывает о несущественных и тривиальных деталях). Изменения личности обычно различаются в зависимости от полушария.

Существование «височной эпилептической личности» и синдрома Гешвинда оспаривается, и исследования неубедительны.

Причины

Причины TLE включают мезиальный височный склероз , черепно-мозговую травму , инфекции головного мозга, такие как энцефалит и менингит , гипоксическое повреждение головного мозга , инсульт, опухоли головного мозга и генетические синдромы. Височная эпилепсия не является результатом психического заболевания или хрупкости личности.

Фебрильные судороги

Хотя теория противоречива, существует связь между фебрильными припадками (припадки, совпадающие с эпизодами лихорадки у маленьких детей) и последующей височной эпилепсией, по крайней мере, эпидемиологически .

Вирус герпеса человека 6

Reelin

В середине 80-х годов прошлого века вирус герпеса человека 6 (HHV-6) был предложен как возможная причинная связь между фебрильными судорогами и мезиальной височной эпилепсией. Однако, хотя вирус обнаруживается в ткани височной доли во время операции по поводу TLE, он не был признан основным фактором фебрильных припадков или TLE.

Reelin

Дисперсия слоя гранулярных клеток в зубчатой ​​извилине гиппокампа иногда наблюдается при височной эпилепсии и связана с подавлением регуляции рилина , белка, который обычно сохраняет слой компактным, сдерживая миграцию нейронов . Неизвестно, играют ли изменения в экспрессии рилина роль в эпилепсии.

Патофизиология

Потеря нейронов

В ВЭ, есть потеря нейронов в области СА1 и СА3 в гиппокампе . Существует также повреждение моховых клеток и тормозные интернейроны в внутригрудной области гиппокампа (область IV) и к зернистым клеткам этих зубчатой извилины . В моделях на животных потеря нейронов происходит во время припадков, но у людей потеря нейронов предшествует первому припадку и не обязательно продолжается с припадочной активностью. Потеря ГАМК-опосредованных тормозных интернейронов может увеличивать повышенную возбудимость нейронов гиппокампа, что приводит к рецидивирующим припадкам. Согласно гипотезе «спящих корзиночных клеток », мшистые клетки обычно возбуждают корзиночные клетки, которые, в свою очередь, ингибируют гранулярные клетки. Потеря мшистых клеток снижает порог потенциалов действия гранулярных клеток.

Разворот ГАМК

У некоторых пациентов с височной эпилепсией было обнаружено, что субикулум может вызывать эпилептическую активность. Было обнаружено, что потенциал реверсии ГАМК деполяризируется в субпопуляции пирамидных клеток из-за отсутствия котранспортера KCC2 . Было показано, что теоретически возможно генерировать приступы в нейронных сетях из-за понижающей регуляции KCC2, что согласуется с измерениями хлоридов во время перехода к экспериментам по захвату и блокаде KCC2.

Дисперсия гранулярных клеток в зубчатой ​​извилине

Дисперсия гранулярных клеток - это тип миграции в процессе развития и патологического изменения, обнаруженного в головном мозге TLE, который был впервые описан в 1990 году. Гранулярные клетки зубчатой ​​извилины плотно упакованы, образуя однородный ламинированный слой без моносинаптических связей. Эта структура обеспечивает фильтр возбудимости нейронов.

При TLE гранулярные клетки теряются, структура больше не плотно упакована, и происходят изменения в ориентации дендритов . Эти изменения могут быть или не быть эпилептогенными. Например, если дендриты гранулярных клеток повторно соединяются, это может происходить таким образом (через ламинарные плоскости), который допускает гипервозбудимость. Однако не у всех пациентов наблюдается дисперсия гранулярных клеток.

Аберрантное прорастание мшистых волокон

Мшистые волокна являются аксонами из зернистых клеток . Они проецируются в ворота зубчатой ​​извилины и lucidum слоя в области CA3, давая входные сигналы как возбуждающим, так и тормозным нейронам.

В головном мозге TLE, где гранулярные клетки повреждены или потеряны, аксоны, покрытые мхом волокна, «прорастают», чтобы повторно соединиться с дендритами других гранулярных клеток. Это пример синаптической реорганизации . Это было отмечено в человеческих тканях в 1974 году и на животных моделях в 1985 году. В TLE прорастающие мшистые волокна больше, чем в нормальном мозге, и их связи могут быть аномальными. Прорастание мшистых волокон продолжается от недели до двух месяцев после травмы.

Аберрантное прорастание мшистых волокон может создавать возбуждающие цепи обратной связи, которые приводят к припадкам височных долей. Это очевидно во внутриклеточных записях. Стимуляция аберрантных участков мшистых волокон увеличивает ответ возбуждающего постсинаптического потенциала .

Однако аберрантное прорастание мшистых волокон может ингибировать возбуждающую передачу за счет синапсов с клетками корзины, которые являются тормозящими нейронами, и путем высвобождения ГАМК и нейропептида Y, которые являются тормозными нейротрансмиттерами . Кроме того, на животных моделях повышенная возбудимость гранулярных клеток регистрируется до того, как произойдет аберрантное прорастание мшистых волокон.

Диагностика

Эпилептические спайковые и волновые разряды, контролируемые с помощью ЭЭГ

Диагностика височной эпилепсии может включать следующие методы: магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография , позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), ЭЭГ и магнитоэнцефалография .

Дифференциальная диагностика

Другие заболевания с аналогичными симптомами включают панические атаки , расстройства психозного спектра , позднюю дискинезию и эпилепсию затылочной доли .

Лечение

Противосудорожные препараты

Для лечения припадков височной доли доступны многие противосудорожные пероральные препараты. Большинство противосудорожных средств действуют, уменьшая возбуждение нейронов , например, блокируя быстрые или медленные натриевые каналы или модулируя кальциевые каналы ; или путем усиления ингибирования нейронов, например, путем усиления эффектов ингибирующих нейромедиаторов, таких как ГАМК .

При TLE наиболее часто используемыми старыми препаратами являются фенитоин , карбамазепин , примидон , вальпроат и фенобарбитал . Новые препараты, такие как габапентин , топирамат , леветирацетама , ламотриджин , прегабалин , тиагабина , лакозамида и Zonisamide обещают одинаковую эффективность, возможно , с меньшим количеством побочных эффектов . Felbamate и Vigabatrin новее, но может иметь серьезные побочные эффекты , поэтому они не рассматриваются в качестве лечения первой линии.

До одной трети пациентов с медиальной височной эпилепсией не смогут адекватно контролировать приступы с помощью только лекарств. Для пациентов с медиальной TLE, судороги которых остаются неконтролируемыми после испытаний нескольких типов противосудорожных средств (то есть, эпилепсия не поддается лечению ), может быть рассмотрен вопрос о хирургическом удалении пораженной височной доли.

Хирургические вмешательства

Хирургия эпилепсии проводится с 1860-х годов, и врачи отметили ее высокую эффективность в избавлении от приступов. Однако только в 2001 году было проведено научно обоснованное исследование эффективности височной лобэктомии.

Операция на височной доле может быть осложнена снижением когнитивных функций . Однако после височной лобэктомии функция памяти поддерживается противоположной височной долей; и задействование лобной доли. Когнитивная реабилитация также может помочь.

Другие методы лечения

Если хирургическое вмешательство не рекомендуется, дальнейшие варианты лечения включают новые (в том числе экспериментальные) противосудорожные препараты и стимуляцию блуждающего нерва . Жирами рацион также рекомендуется для детей и некоторых взрослых. Другие варианты включают в себя нейростимуляторы, реагирующие на кору головного мозга, глубокую стимуляцию мозга , стереотаксическую радиохирургию , такую ​​как гамма-нож , и лазерную абляцию .

Воздействие на общество

Первым, кто записал и каталогизировал аномальные симптомы и признаки TLE, был Норман Гешвинд . Он обнаружил совокупность симптомов, включая гиперграфию , гиперрелигиозность , коллапс и педантизм , которые теперь называются синдромом Гешвинда .

Вилайанур С. Рамачандран исследовал нейронную основу гиперрелигиозности, наблюдаемой в TLE, используя кожно-гальваническую реакцию (GSR), которая коррелирует с эмоциональным возбуждением, чтобы определить, была ли гиперрелигиозность, наблюдаемая в TLE, результатом общего повышенного эмоционального состояния или была специфической для религиозного характера. стимулы. Рамачандран представил двум испытуемым нейтральные, сексуально возбуждающие и религиозные слова при измерении GSR. Рамачандран смог показать, что пациенты с TLE демонстрировали усиленные эмоциональные реакции на религиозные слова, ослабленные реакции на сексуально заряженные слова и нормальные реакции на нейтральные слова. Это исследование было представлено в виде реферата на конференции по нейробиологии и упомянуто в книге Рамачандрана « Призраки в мозге» , но оно никогда не публиковалось в рецензируемой научной прессе.

Исследование, проведенное в 2015 году, показало, что внутренняя религиозность и религиозность вне организованной религии были выше у пациентов с эпилепсией, чем в контрольной группе. Было обнаружено, что более низкий уровень образования, аномальная фоновая активность ЭЭГ и склероз гиппокампа являются факторами, способствующими религиозности в TLE.

TLE был предложен в качестве материалистического объяснения откровений выдающихся религиозных деятелей, таких как Авраам , Моисей , Иисус , Мухаммед , Святой Павел , Жанна д'Арк , Святая Тереза ​​Авильская и Джозеф Смит . Эти переживания описываются (возможно, ненадежными источниками) как сложные взаимодействия с их видениями; но лишены стереотипов, амнестических периодов и автоматизмов или общих двигательных событий, которые характерны для TLE. Психиатрические состояния с симптомами психотического спектра могут быть более правдоподобным физическим объяснением этих переживаний. Было высказано предположение, что на доктрину непорочного зачатия Папы Пия IX повлияла его частичная эпилепсия, диагностированная судебно-медицинскими экспертами.

В 2016 году история болезни показала, что пациент с височной эпилепсией мужского пола испытал видение Бога после припадка височной доли во время ЭЭГ-мониторинга. Пациент сообщил, что Бог послал его в мир, чтобы «принести искупление народу Израиля ». Предполагаемая связь между TLE и религиозностью вдохновила Майкла Персингера и других исследователей в области нейротеологии . Другие ставят под сомнение доказательства связи между височной эпилепсией и религиозностью.

использованная литература

Классификация
Внешние ресурсы