Тромбоцитопения - Thrombocytopenia

Тромбоцитопения
Другие имена Тромбоцитопения, тромбопения
Тромбоцитопения 1.jpg
Микрофотография крови, показывающая тромбоцитопению.
Специальность Гематология
Причины Костный мозг вырабатывает недостаточно, тромбоциты разрушают организм, селезенка удерживает слишком много тромбоцитов
Диагностический метод Полный анализ крови
Уход Нет, иммунодепрессанты , переливание тромбоцитов , хирургическое удаление селезенки

Тромбоцитопения - это состояние, характеризующееся аномально низким уровнем тромбоцитов , также известных как тромбоциты, в крови . Это наиболее распространенное нарушение свертывания крови среди пациентов интенсивной терапии, которое наблюдается у 20% медицинских пациентов и у трети хирургических пациентов.

Нормальное количество тромбоцитов человека колеблется от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на микролитр крови. Значения вне этого диапазона не обязательно указывают на болезнь. Одним из распространенных определений тромбоцитопении, требующей неотложной помощи, является количество тромбоцитов ниже 50 000 на микролитр. Тромбоцитопению можно противопоставить состояниям, связанным с аномально высоким уровнем тромбоцитов в крови: тромбоцитемии (когда причина неизвестна) и тромбоцитозу (когда причина известна).

Признаки и симптомы

Петехии на голени от тромбоцитопении
Правая верхняя конечность с пурпурой, вызванной тромбоцитопенией у человека с септическим шоком

Тромбоцитопения обычно не имеет симптомов и подобран на регулярной полный анализ крови . У некоторых людей с тромбоцитопенией может наблюдаться внешнее кровотечение, такое как кровотечение из носа или кровоточивость десен . У некоторых женщин могут быть более обильные или продолжительные менструации или прорывное кровотечение. Синяки , особенно пурпура на предплечьях и петехии на ступнях, ногах и слизистых оболочках , могут быть вызваны спонтанным кровотечением под кожей.

Сбор полного анамнеза жизненно важен, чтобы гарантировать, что низкое количество тромбоцитов не является вторичным по отношению к другому заболеванию. Также важно обеспечить, чтобы другие типы клеток крови, такие как эритроциты и белые кровяные тельца , также не подавлялись. Безболезненные, круглые и точечные (от 1 до 3 мм в диаметре) петехии обычно появляются и исчезают, а иногда группируются, образуя экхимозы . Экхимозы больше, чем петехии, представляют собой фиолетовые, синие или желто-зеленые участки кожи, которые различаются по размеру и форме. Они могут возникать на любом участке тела.

Человек с этим заболеванием также может жаловаться на недомогание , утомляемость и общую слабость (с сопутствующей кровопотерей или без нее). Приобретенная тромбоцитопения может быть связана с приемом некоторых препаратов. Осмотр обычно выявляет признаки кровотечения (петехии или экхимозы), а также медленное, непрерывное кровотечение из любых травм или ран. У взрослых во рту могут быть большие, заполненные кровью пузыри . Если количество тромбоцитов у человека составляет от 30 000 до 50 000 / мм 3 , можно ожидать образования синяков с незначительной травмой; если оно составляет от 15 000 до 30 000 / мм 3 , будут видны спонтанные кровоподтеки (в основном на руках и ногах).

Причины

Тромбоцитопения может передаваться по наследству или приобретаться.

Снижение производства

Аномально низкая продукция тромбоцитов может быть вызвана:

Повышенное разрушение

TTP

Аномально высокая скорость разрушения тромбоцитов может быть связана с иммунными или неиммунными состояниями, в том числе:

Медикаментозный

Эти препараты могут вызывать тромбоцитопению посредством прямой миелосупрессии:

Другие причины

Диагностика

Лабораторные тесты на тромбоцитопению могут включать полный анализ крови , ферменты печени , функцию почек , уровень витамина B 12, уровень фолиевой кислоты , скорость оседания эритроцитов и мазок периферической крови. Если причина низкого количества тромбоцитов остается неясной, обычно рекомендуется биопсия костного мозга, чтобы дифференцировать случаи снижения продукции тромбоцитов от случаев разрушения периферических тромбоцитов.

Тромбоцитопения у госпитализированных алкоголиков может быть вызвана увеличением селезенки , дефицитом фолиевой кислоты и, чаще всего, прямым токсическим действием алкоголя на продукцию, время выживания и функцию тромбоцитов. Количество тромбоцитов начинает расти после 2-5 дней воздержания от алкоголя. Состояние обычно доброкачественное, и клинически значимое кровотечение встречается редко.

При тяжелой тромбоцитопении исследование костного мозга может определить количество, размер и зрелость мегакариоцитов . Эта информация может идентифицировать неэффективное производство тромбоцитов как причину тромбоцитопении и в то же время исключить процесс злокачественного заболевания.

Уход

При лечении ориентируются на тяжесть и конкретную причину заболевания. Лечение направлено на устранение основной проблемы, будь то прекращение приема препаратов, которые предположительно вызывают ее, или лечение основного сепсиса. Диагностика и лечение серьезной тромбоцитопении обычно назначает гематолог . Кортикостероиды могут использоваться для увеличения выработки тромбоцитов. Карбонат или фолат лития также можно использовать для стимуляции выработки тромбоцитов в костном мозге.

Переливание тромбоцитов

Переливание тромбоцитов может быть рекомендовано людям с низким количеством тромбоцитов из-за тромбоцитопении.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) требует неотложной медицинской помощи, поскольку связанная с ней гемолитическая анемия и активация тромбоцитов могут привести к почечной недостаточности и изменению уровня сознания. В 1980-х годах лечение ТТП произвело революцию с применением плазмафереза . Согласно гипотезе Фурлана-Цая , это лечение работает путем удаления антител против протеазы ADAMTS-13, расщепляющей фактор фон Виллебранда . Процедура плазмафереза также добавляет активные ADAMTS-13 протеазы белков для пациента, восстанавливая нормальный уровень фактора фон Виллебранда мультимеров. У пациентов со стойкими антителами против ADAMTS-13 не всегда проявляется ТТП, и одних этих антител недостаточно, чтобы объяснить, как плазмаферез лечит ТТП.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Петехии / пурпура в полости рта - Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Многие случаи иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), также известной как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, можно не лечить, и спонтанная ремиссия (особенно у детей) не редкость. Тем не менее, число менее 50 000 обычно контролируется с помощью регулярных анализов крови, а число пациентов с числом менее 10 000 обычно лечится, поскольку при таком низком уровне тромбоцитов высок риск серьезного спонтанного кровотечения. Также обычно лечатся любой пациент, у которого наблюдаются сильные симптомы кровотечения. Порог лечения ИТП снизился с 1990-х годов; гематологи признают, что пациенты редко спонтанно кровоточат, если количество тромбоцитов превышает 10 000, хотя исключения из этого наблюдения были задокументированы.

Аналоги тромбопоэтина широко тестировались для лечения ИТП. Эти агенты ранее были многообещающими, но было обнаружено, что они стимулируют антитела против эндогенного тромбопоэтина или приводят к тромбозу . Ромиплостим (торговое название Nplate, ранее AMG 531) оказался безопасным и эффективным для лечения ИТП у рефрактерных пациентов, особенно у тех, у кого возник рецидив после спленэктомии.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения

Прекращение приема гепарина имеет решающее значение в случае гепарин-индуцированной тромбоцитопении (ГИТ). Однако, помимо этого, врачи обычно проводят лечение, чтобы избежать тромбоза. Лечение может включать прямой ингибитор тромбина , такой как лепирудин или аргатробан . Другие препараты, разжижающие кровь, иногда используемые в этой ситуации, включают бивалирудин и фондапаринукс . Переливание тромбоцитов обычно не используется для лечения ГИТ, поскольку основной проблемой является тромбоз, а не кровотечение. Варфарин не рекомендуется принимать до нормализации тромбоцитов.

Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения

Пересадка костного мозга / стволовых клеток - единственное известное лекарство от этого генетического заболевания. Частые переливания тромбоцитов необходимы для предотвращения кровотечения у пациента до проведения трансплантации, хотя это не всегда так.

Индуцированные человеком тромбоциты, полученные из плюрипотентных стволовых клеток

Индуцированные человеком тромбоциты, полученные из плюрипотентных стволовых клеток, - это технология, которая в настоящее время исследуется частным сектором в сотрудничестве с Управлением передовых биомедицинских исследований и разработок и Министерством здравоохранения и социальных служб США , которая будет создавать тромбоциты вне человеческого тела.

Неонатальная тромбоцитопения

Тромбоцитопения поражает нескольких новорожденных, и ее распространенность в отделениях интенсивной терапии новорожденных высока. Как правило, оно легкое и проходит без последствий. В большинстве случаев поражаются недоношенные дети и возникают в результате плацентарной недостаточности и / или гипоксии плода. Другие причины, такие как аллоиммунитет, генетика, аутоиммунитет и инфекция, встречаются реже.

Тромбоцитопения, которая начинается через первые 72 часа после рождения, часто является результатом сепсиса или некротического энтероколита . В случае инфекции, тесты ПЦР могут быть полезны для быстрой идентификации патогенов и выявления генов устойчивости к антибиотикам. Возможные патогены включают вирусы (например , цитомегаловирус , вирус краснухи , ВИЧ ), бактерии (например , Staphylococcus SPP., Enterococcus SPP., Стрептококки группы в , Listeria моноцитогенес , кишечная палочка , гемофильная палочка , клебсиелла пневмонии , синегнойной , Yersinia энтероколитные ), грибы (например , Candida spp.) И Toxoplasma gondii . Тяжесть тромбоцитопении может коррелировать с типом возбудителя; некоторые исследования показывают, что наиболее тяжелые случаи связаны с грибковой или грамотрицательной бактериальной инфекцией. Возбудитель может передаваться во время или до рождения, при грудном вскармливании или при переливании крови. Интерлейкин-11 исследуется как лекарство для лечения тромбоцитопении, особенно в случаях сепсиса или некротического энтероколита (НЭК) .

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы