Синдром Толосы – Ханта - Tolosa–Hunt syndrome
Синдром Толосы-Ханта | |
---|---|
Другие имена | Болезненная офтальмоплегия |
Нейроофтальмологическое обследование, показывающее офтальмоплегию у пациента с синдромом Толоса-Ханта , до лечения. Центральное изображение представляет собой взгляд вперед, а каждое изображение вокруг него представляет взгляд в этом направлении (например, на верхнем левом изображении пациент смотрит вверх и вправо; левый глаз не может выполнить это движение). Обследование показывает птоз левого века, экзотропию (отклонение наружу) основного взгляда левого глаза и парез (слабость) левого третьего , четвертого и шестого черепных нервов . | |
Специальность | Неврология |
Синдром Толоса-Ханта - редкое заболевание, характеризующееся сильными односторонними головными болями с болью в орбите, а также слабостью и параличом ( офтальмоплегия ) некоторых глазных мышц ( экстраокулярные параличи ).
В 2004 году Международное общество головной боли дало определение диагностических критериев, которые включали гранулемы .
Признаки и симптомы
Симптомы обычно ограничиваются одной стороной головы, и в большинстве случаев пострадавший будет испытывать сильную острую боль и паралич мышц вокруг глаза. Симптомы могут исчезнуть без медицинского вмешательства, но повторяться без заметных изменений.
Кроме того, у пораженных людей может наблюдаться паралич различных лицевых нервов и опущение верхнего века ( птоз ). Другие признаки включают двоение в глазах , лихорадку , хроническую усталость , головокружение или артралгию . Иногда у пациента может появиться ощущение выпячивания одного или обоих глазных яблок ( экзофтальм ).
Причины
Причина синдрома Толоса-Ханта не известна, но считается, и часто предполагается, что это заболевание связано с воспалением областей за глазами ( кавернозный синус и верхняя глазничная щель ).
Диагностика
Синдром Толосы-Ханта обычно диагностируется путем исключения, и поэтому требуется огромное количество лабораторных тестов, чтобы исключить другие причины симптомов пациента. Эти тесты включают общий анализ крови , тесты функции щитовидной железы и электрофорез сывороточного белка . Исследования спинномозговой жидкости также могут помочь отличить синдром Толоса – Ханта от состояний с аналогичными признаками и симптомами.
МРТ головного мозга и орбиты с контрастом и без него, магнитно-резонансная ангиография или цифровая ангиография с вычитанием, а также компьютерная томография головного мозга и орбиты с контрастом и без него могут быть полезны для выявления воспалительных изменений в кавернозном синусе, верхней глазничной щели и / или или орбитальная вершина. Воспалительное изменение орбиты на поперечном срезе при отсутствии паралича черепных нервов описывается более доброкачественной и общей номенклатурой псевдоопухоли орбиты. Иногда для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия , поскольку она полезна для исключения диагноза. новообразование . Другие диагнозы, которые следует учитывать, включают краниофарингиому , мигрень и менингиому .
Уход
Лечение синдрома Толоса-Ханта включает иммунодепрессанты, такие как кортикостероиды (часто преднизолон ) или стероидсберегающие препараты (такие как метотрексат или азатиоприн ).
Также была предложена лучевая терапия .
Прогноз
Прогноз синдрома Толоса-Ханта обычно считается хорошим. Пациенты обычно реагируют на кортикостероиды, и может наступить спонтанная ремиссия, хотя движения глазных мышц могут оставаться поврежденными. Примерно у 30–40% пациентов, получающих лечение от синдрома Толоса-Ханта, наблюдается рецидив .
Эпидемиология
Синдром Толосы-Ханта необычен как в Соединенных Штатах, так и за рубежом. Зарегистрирован один случай в Новом Южном Уэльсе , Австралия . Оба пола, мужской и женский, страдают в равной степени, и обычно это происходит в возрасте около 60 лет.
использованная литература
- ^ a b «Синдром Толосы – Ханта» . Кто это назвал . Проверено 21 января 2008 .
- ↑ La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G (2006). «Синдром Толосы – Ханта: критический обзор литературы на основе критериев IHS 2004». Цефалгия . 26 (7): 772–81. DOI : 10.1111 / j.1468-2982.2006.01115.x . PMID 16776691 . S2CID 31366123 .
- ^ a b c d e f g h i j k l < Данетт С. Тейлор, DO. «Синдром Толосы – Ханта» . eMedicine . Проверено 21 января 2008 .
- ^ a b «Синдром Толосы Ханта» . Национальная организация редких заболеваний, Inc . Проверено 21 января 2008 .
- ^ Foubert-Samier А, Сибон я, Маире JP, Tison F (2005). «Долгосрочное излечение синдрома Толоса-Ханта после низкодозной фокальной лучевой терапии». Головная боль . 45 (4): 389–91. DOI : 10.1111 / j.1526-4610.2005.05077_5.x . PMID 15836581 .
внешние ссылки
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |