Трансфузионная терапия (серповидно-клеточная анемия) - Transfusion therapy (Sickle-cell disease)

Красные кровяные тельца ( эритроциты ) от доноров содержат нормальный гемоглобин (HbA), а переливание нормальных эритроцитов людям с серповидно-клеточной анемией снижает процент эритроцитов в кровотоке, содержащих аномальный гемоглобин (HbS). Хотя переливание донорских эритроцитов может улучшить и даже предотвратить осложнения серповидно-клеточной анемии при определенных обстоятельствах, трансфузионная терапия не всегда полезна при серповидно-клеточной анемии.

Виды трансфузионной терапии

Существует два основных типа переливания: простое переливание эритроцитов и обменное переливание.

Простое переливание

Включает переливание эритроцитов без удаления крови пациента. Применяется, когда у пациента гемоглобин намного ниже нормы, например апластический криз.

Обменное переливание

Обменное переливание предполагает удаление крови пациента и замену донорскими эритроцитами. Он используется для лечения опасных для жизни осложнений серповидно-клеточной анемии, таких как инсульт или острый криз грудной клетки.

Есть три основных преимущества обменного переливания крови по сравнению с простым переливанием, они в первую очередь связаны со способностью удалять гемоглобин S, содержащий эритроциты:

  1. Более высокий процент нормального (донорского) гемоглобина (HbA), содержащего эритроциты, после переливания
  2. Можно сдавать большие объемы донорской крови без повышения гематокрита до уровней, которые чрезмерно увеличивают вязкость крови.
  3. Уменьшение чистого объема переливаемых эритроцитов, что снижает перегрузку железом.

Однако существуют также потенциальные риски, связанные с обменным переливанием крови:

  1. Аллоиммунизация эритроцитов из-за повышенного воздействия на доноров
  2. Более высокие затраты
  3. Потребность в специализированном оборудовании
  4. Необходим хороший венозный доступ.

Автоматический обмен эритроцитов

Обмен производится с помощью аппарата ( ферез ). Этот метод быстро и существенно снижает концентрацию серповидных клеток в крови без увеличения общего гематокрита или вязкости крови .

Ручной обмен эритроцитов

Обмен производится вручную. Это относится к ручному флеботомированию определенного процента крови пациента до или одновременно с переливанием эритроцитов.

Частота переливаний эритроцитов

Переливание эритроцитов может быть далее классифицировано как эпизодическое или хроническое.

Эпизодическое переливание

Эпизодическое переливание крови используется либо в ответ на осложнение серповидноклеточной анемии, например, острый грудной синдром, либо для предотвращения осложнений до операции.

Хроническое переливание

Хроническое переливание крови используется, если оно продолжительное, низкие уровни HbS необходимы для предотвращения серповидно-клеточных осложнений, чаще всего инсульта у детей.

Показания к переливанию эритроцитов

Трансфузионная терапия при серповидно-клеточной анемии предполагает использование переливаний эритроцитов при лечении острых случаев серповидно-клеточной анемии и в качестве профилактики для предотвращения осложнений за счет уменьшения количества эритроцитов (эритроцитов), которые могут вызывать серповидное поражение, путем добавления нормального красного кровяные клетки.

Профилактика осложнений

Инсульт

У детей профилактическое хронический красных кровяных клеток (эритроцитов) трансфузионной терапии было показано, что эффективным в определенной степени в снижении риска первого инсульта или немого инсульта при транскраниальной Доплера (TCD) УЗИ показывает аномально повышенной скорости потока крови головного мозга. У тех, кто перенес предшествующий инсульт, он также снижает риск повторного инсульта и дополнительных бесшумных инсультов. Нет никаких доказательств использования переливания эритроцитов у взрослых для предотвращения первичного инсульта, хотя это рекомендуется для предотвращения вторичного инсульта.

Операция

Было показано, что у детей и взрослых переливание эритроцитов для повышения уровня гемоглобина до 100 г / л снижает риск осложнений, связанных с серповидноклетками. Однако это было замечено не во всех исследованиях, а было продемонстрировано только для африканских гаплотипов гемоглобина SS.

Респираторные проблемы

У детей, которым для предотвращения инсульта были сделаны переливания крови, также наблюдалось снижение количества детей, у которых развился острый грудной криз. Нет никаких доказательств того, предотвращает ли переливание эритроцитов хронические легочные осложнения.

Лечение осложнений

Апластический кризис

Это следует заподозрить, если наблюдается значительное падение уровня гемоглобина по сравнению с обычным уровнем гемоглобина пациента, что связано с низким уровнем ретикулоцитов . Обычно это происходит из-за заражения эритровирусом B19 (ранее известным как парвовирус B19). Анемия обычно тяжелая, со средним падением гемоглобина на 40 г / л, и обычно лечится простым переливанием крови.

Секвестрация селезенки и печени

Острая секвестрация селезенки и печени, связанная с тяжелой анемией, требует простого переливания для повышения гемоглобина.

Острый криз грудной клетки

Переливание эритроцитов используется для лечения пациентов с острым грудным кризом и респираторной недостаточностью. Обменное переливание рекомендуется тем пациентам, у которых уровень гемоглобина выше (> 90 г / л), тем, у кого не улучшилось состояние после простого переливания, или тем, у кого тяжелая респираторная недостаточность.

Осложнения, связанные с переливанием эритроцитов

Аллоиммунизация

Аллоиммунизация эритроцитов часто встречается у людей с серповидно-клеточной анемией, которым делают переливания крови в Европе и Северной Америке. Это потому, что существуют этнические различия в частотах антигенов группы крови. Доноры крови обычно европеоидной расы, тогда как получатели переливания крови обычно имеют африканское или афро-карибское происхождение. Расширенное соответствие фенотипа эритроцитов (соответствие групп крови Rh и Kell, а также ABO ) снижает риск аллоиммунизации, но все же имеет место.

Железная перегрузка

Каждая единица перелитой крови содержит примерно 250 мг железа, при каждом последующем переливании пациенты, получающие хроническую трансфузионную терапию, накапливают железо в различных тканях тела, так как организм не может вывести избыток, это является причиной повышенной заболеваемости и смертности. . Эффекту перегрузки железом противодействует хелатная терапия. Руководства рекомендуют, если пациенты получают регулярные или периодические переливания крови, их следует контролировать на предмет перегрузки железом.

использованная литература