Трехсторонняя ретинобластома - Trilateral retinoblastoma

Трехсторонняя ретинобластома
Другие имена TRb
Специальность Онкология

Трехсторонняя ретинобластома - это злокачественная примитивная нейроэктодермальная опухоль средней линии, встречающаяся у пациентов с наследственной одно- или двусторонней ретинобластомой . В большинстве случаев трехсторонняя ретинобластома проявляется как пинеобластома (пинеальная TRb). Примерно в четверти случаев опухоль развивается в другой внутричерепной области, чаще всего в супра- или параселлярной (не пинеальной TRb), но есть сообщения о случаях с непинеальной TRb в 3-м желудочке. В большинстве случаев TRb шишковидной железы диагностируется до 5 лет, но после установления диагноза ретинобластома. Тем не менее, не пинеальный TRb часто диагностируется одновременно с ретинобластомой. Прогноз для пациентов с трехсторонней ретинобластомой мрачный, лишь немногие пациенты выжили более 5 лет после постановки диагноза; у всех выживших были диагностированы небольшие опухоли в субклинической стадии. Последние достижения в схемах лечения (высоких доз) химиотерапии и раннем выявлении улучшили выживаемость пациентов с трехсторонней ретинобластомой.

Смотрите также

использованная литература