Обычная интерстициальная пневмония - Usual interstitial pneumonia
Обычная интерстициальная пневмония | |
---|---|
Другие имена | Обычный интерстициальный пневмонит (UIP) |
Компьютерная томография пациента с UIP. Наблюдаются интерстициальное утолщение, архитектурная деформация, соты и бронхоэктазы. | |
Специальность | Респирология |
Обычная интерстициальная пневмония ( UIP ) - это форма заболевания легких, характеризующаяся прогрессирующим рубцеванием обоих легких . Рубцевание ( фиброз ) затрагивает опорный каркас ( интерстиций ) легкого. Таким образом, UIP классифицируется как форма интерстициального заболевания легких .
Терминология
Термин «обычный» относится к тому факту, что UIP является наиболее распространенной формой интерстициального фиброза. «Пневмония» означает «аномалию легких», которая включает фиброз и воспаление. Термин, ранее использовавшийся для UIP в британской литературе, - это криптогенный фиброзирующий альвеолит (CFA), термин, который потерял популярность, поскольку основной основной патологией теперь считается фиброз, а не воспаление. Термин обычный интерстициальный пневмонит ( UIP ) также часто используется, но, опять же, часть этого названия -itis может переоценивать воспаление.
Признаки и симптомы
Типичными симптомами UIP являются прогрессирующая одышка и кашель в течение нескольких месяцев. У некоторых пациентов UIP диагностируется только тогда, когда наступает более острое заболевание, и пациент обращается к врачу.
Причины
Причина рубцевания при UIP может быть известна (реже) или неизвестна (чаще). Поскольку медицинский термин для состояний неизвестной причины - «идиопатический», клинический термин для UIP неизвестной причины - идиопатический фиброз легких (IPF). Примеры известных причин ПВП включают заболевания соединительной ткани (в первую очередь ревматоидный артрит ), токсичность лекарств, хронический гиперчувствительный пневмонит , асбестоз и синдром Германского – Пудлака .
Диагностика
UIP может быть диагностирован рентгенологом с помощью компьютерной томографии (КТ) грудной клетки или патологом с использованием ткани, полученной при биопсии легкого.
Радиология
Рентгенологически основным признаком, необходимым для уверенного диагноза UIP, является изменение ячеистой структуры на периферии и нижних отделах (основаниях) легких.
В компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT) следующие категории, в зависимости от результатов визуализации, были рекомендованы совместными усилиями Американского торакального общества , Европейского респираторного общества , Японского респираторного общества и Латиноамериканского торакального общества :
- Шаблон UIP :
- Сотовые , с или без периферической тракционной бронхоэктазии ; или бронхиолэктаз (расширение концевых бронхиол)
- Преимущественно субплеврально и базально
- Часто неоднородное распределение, иногда диффузное и может быть асимметричным.
Могут быть наложены признаки КТ, такие как умеренное помутнение матового стекла , ретикулярный узор и легочная оссификация.
- Вероятный шаблон UIP :
- Преимущественно субплеврально и базально
- Часто неоднородное распределение
- Ретикулярный узор с периферическим тракционным бронхоэктазом или бронхиолэктазом
- Может быть умеренная непрозрачность матового стекла.
- Не определено для UIP :
- Преимущественно субплеврально и базально
- Тонкий сетчатый узор
- Может иметь умеренную непрозрачность или искажение матового стекла («ранний образец UIP»).
- Результаты, позволяющие предположить другой диагноз , в том числе:
-
- Другое преобладающее распространение:
- Перибронховаскулярный
- Перилимфатический
- Верхнее или среднее легкое
- Кисты
- Размеченный мозаичный узор
- Преобладающая непрозрачность матового стекла
- Обильные микронодули в легких
- Узелки в легких , особенно центрилобулярные
- Укрепление
- Плевральные бляшки (указывающие на асбестоз)
- Расширенный пищевод (указывает на заболевание соединительной ткани )
- Дистальные эрозии ключицы (указывающие на ревматоидный артрит )
- Обширное увеличение лимфатических узлов
- Плевральный выпот
- Утолщение плевры (указывает на заболевание соединительной ткани / лекарства)
Гистология
Гистологическими признаками UIP, которые патолог видит в легочной ткани под микроскопом, являются интерстициальный фиброз в виде «лоскутного рисунка», сотовые изменения и очаги фибробластов (см. Изображения ниже).
Появление обычной интерстициальной пневмонии (UIP) при хирургической биопсии легкого при малом увеличении. Ткань окрашивается гематоксилином (пурпурный краситель) и эозином (розовый краситель), чтобы сделать его видимым. Розовые области на этом изображении представляют собой фиброз легких (розовые пятна от коллагена). Обратите внимание на «лоскутное одеяло» (похожее на лоскутное одеяло) фиброза.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз включает другие типы заболеваний легких, которые вызывают аналогичные симптомы и показывают аналогичные отклонения на рентгенограммах грудной клетки. Некоторые из этих заболеваний вызывают фиброз, рубцевание или изменение сот. Наиболее частые соображения включают:
- хронический гиперчувствительный пневмонит
- неспецифическая интерстициальная пневмония
- саркоидоз
- легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса
- асбестоз
Управление
Кислородная терапия может помочь в повседневной жизни. В случае идиопатического легочного фиброза , некоторые лекарственные препараты , такие как nintedanib и pirfenidone могут помочь замедлить прогрессирование. Наконец, может помочь пересадка легких .
Прогноз
Независимо от причины, UIP неуклонно прогрессирует, обычно приводя к дыхательной недостаточности и смерти без трансплантации легкого. Некоторые пациенты чувствуют себя хорошо в течение длительного периода времени, но затем быстро ухудшаются из-за наложенного острого заболевания (так называемый «ускоренный UIP»). Перспективы долгосрочного выживания оставляет желать лучшего. В большинстве исследований средняя выживаемость составляет от 3 до 4 лет. Пациенты с UIP на фоне ревматоидного артрита имеют немного лучший прогноз, чем UIP без известной причины (IPF).
История
Термин UIP впервые появился в литературе по патологии . Он был придуман Авериллом Абрахамом Либоу .
Смотрите также
использованная литература
внешние ссылки
Классификация |
---|