Обычная интерстициальная пневмония - Usual interstitial pneumonia

Обычная интерстициальная пневмония
Другие имена Обычный интерстициальный пневмонит (UIP)
КТ при обычной интерстициальной пневмонии (UIP) .jpg
Компьютерная томография пациента с UIP. Наблюдаются интерстициальное утолщение, архитектурная деформация, соты и бронхоэктазы.
Специальность Респирология

Обычная интерстициальная пневмония ( UIP ) - это форма заболевания легких, характеризующаяся прогрессирующим рубцеванием обоих легких . Рубцевание ( фиброз ) затрагивает опорный каркас ( интерстиций ) легкого. Таким образом, UIP классифицируется как форма интерстициального заболевания легких .

Терминология

Термин «обычный» относится к тому факту, что UIP является наиболее распространенной формой интерстициального фиброза. «Пневмония» означает «аномалию легких», которая включает фиброз и воспаление. Термин, ранее использовавшийся для UIP в британской литературе, - это криптогенный фиброзирующий альвеолит (CFA), термин, который потерял популярность, поскольку основной основной патологией теперь считается фиброз, а не воспаление. Термин обычный интерстициальный пневмонит ( UIP ) также часто используется, но, опять же, часть этого названия -itis может переоценивать воспаление.

Признаки и симптомы

Типичными симптомами UIP являются прогрессирующая одышка и кашель в течение нескольких месяцев. У некоторых пациентов UIP диагностируется только тогда, когда наступает более острое заболевание, и пациент обращается к врачу.

Причины

Причина рубцевания при UIP может быть известна (реже) или неизвестна (чаще). Поскольку медицинский термин для состояний неизвестной причины - «идиопатический», клинический термин для UIP неизвестной причины - идиопатический фиброз легких (IPF). Примеры известных причин ПВП включают заболевания соединительной ткани (в первую очередь ревматоидный артрит ), токсичность лекарств, хронический гиперчувствительный пневмонит , асбестоз и синдром Германского – Пудлака .

Диагностика

Обычная интерстициальная пневмония, обнаруживаемая на компьютерной томографии. В основании обоих легких виден сотовый фиброз.

UIP может быть диагностирован рентгенологом с помощью компьютерной томографии (КТ) грудной клетки или патологом с использованием ткани, полученной при биопсии легкого.

Радиология

Рентгенологически основным признаком, необходимым для уверенного диагноза UIP, является изменение ячеистой структуры на периферии и нижних отделах (основаниях) легких.

В компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT) следующие категории, в зависимости от результатов визуализации, были рекомендованы совместными усилиями Американского торакального общества , Европейского респираторного общества , Японского респираторного общества и Латиноамериканского торакального общества :

  • Шаблон UIP :
  • Сотовые , с или без периферической тракционной бронхоэктазии ; или бронхиолэктаз (расширение концевых бронхиол)
  • Преимущественно субплеврально и базально
  • Часто неоднородное распределение, иногда диффузное и может быть асимметричным.

Могут быть наложены признаки КТ, такие как умеренное помутнение матового стекла , ретикулярный узор и легочная оссификация.

  • Вероятный шаблон UIP :
  • Преимущественно субплеврально и базально
  • Часто неоднородное распределение
  • Ретикулярный узор с периферическим тракционным бронхоэктазом или бронхиолэктазом
  • Может быть умеренная непрозрачность матового стекла.
  • Не определено для UIP :
  • Преимущественно субплеврально и базально
  • Тонкий сетчатый узор
  • Может иметь умеренную непрозрачность или искажение матового стекла («ранний образец UIP»).
  • Результаты, позволяющие предположить другой диагноз , в том числе:
  • Другое преобладающее распространение:
  • Перибронховаскулярный
  • Перилимфатический
  • Верхнее или среднее легкое

Гистология

Гистологическими признаками UIP, которые патолог видит в легочной ткани под микроскопом, являются интерстициальный фиброз в виде «лоскутного рисунка», сотовые изменения и очаги фибробластов (см. Изображения ниже).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает другие типы заболеваний легких, которые вызывают аналогичные симптомы и показывают аналогичные отклонения на рентгенограммах грудной клетки. Некоторые из этих заболеваний вызывают фиброз, рубцевание или изменение сот. Наиболее частые соображения включают:

Управление

Кислородная терапия может помочь в повседневной жизни. В случае идиопатического легочного фиброза , некоторые лекарственные препараты , такие как nintedanib и pirfenidone могут помочь замедлить прогрессирование. Наконец, может помочь пересадка легких .

Прогноз

Независимо от причины, UIP неуклонно прогрессирует, обычно приводя к дыхательной недостаточности и смерти без трансплантации легкого. Некоторые пациенты чувствуют себя хорошо в течение длительного периода времени, но затем быстро ухудшаются из-за наложенного острого заболевания (так называемый «ускоренный UIP»). Перспективы долгосрочного выживания оставляет желать лучшего. В большинстве исследований средняя выживаемость составляет от 3 до 4 лет. Пациенты с UIP на фоне ревматоидного артрита имеют немного лучший прогноз, чем UIP без известной причины (IPF).

История

Термин UIP впервые появился в литературе по патологии . Он был придуман Авериллом Абрахамом Либоу .

Смотрите также

использованная литература

внешние ссылки

Классификация