Дефект межжелудочковой перегородки - Ventricular septal defect

Дефект межжелудочковой перегородки
Vsd simple-lg.jpg
Иллюстрация, показывающая различные формы дефектов межжелудочковой перегородки.
1. Conoventricular, malaligned
2. Perimembranous
3. Впускной
4. Мускулистое
Специальность Операция на сердце
Тоны сердца при дефекте межжелудочковой перегородки у девочки 14 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки ( VSD ) является дефект в межжелудочковой перегородки , стенки деления левого и правого желудочков на сердце . Размер отверстия может варьироваться от размера штифта до полного отсутствия межжелудочковой перегородки, создавая один общий желудочек. Межжелудочковая перегородка состоит из нижней мышечной и верхней перепончатой ​​частей и интенсивно иннервируется проводящими кардиомиоцитами .

Перепончатая часть, которая находится рядом с атриовентрикулярным узлом , чаще всего поражается у взрослых и детей старшего возраста в Соединенных Штатах. Это также тип, который чаще всего требует хирургического вмешательства, что составляет более 80% случаев.

Мембранозные дефекты межжелудочковой перегородки встречаются чаще, чем мышечные дефекты межжелудочковой перегородки, и являются наиболее частой врожденной аномалией сердца.

Признаки и симптомы

Дефект межжелудочковой перегородки при рождении обычно протекает бессимптомно. Обычно это проявляется через несколько недель после рождения.

ДМЖП - это бледный врожденный порок сердца, также известный как шунт слева направо, поэтому на ранней стадии нет признаков цианоза . Однако нескорректированный ДМЖП может увеличить легочное сопротивление, что приведет к обращению шунта и соответствующему цианозу.

  • Пансистолический (голосистолический) шум по нижнему левому краю грудины (в зависимости от размера дефекта) +/- пальпируемый трепет (пальпируемая турбулентность кровотока). Тоны сердца в норме. Большие межжелудочковые перегородки могут вызвать парастернальное вздутие, смещенное верхушечное сердцебиение (пальпируемое сердцебиение с течением времени смещается в сторону по мере увеличения сердца). Младенец с большим ДМЖП не сможет нормально развиваться, у него будет повышенное потоотделение и учащенное дыхание (учащенное дыхание) при кормлении.

Ограничительные дефекты межжелудочковой перегородки (меньшие дефекты) связаны с более громким шумом и более ощутимым трепетом (шум IV степени). Более крупные дефекты в конечном итоге могут быть связаны с легочной гипертензией из-за повышенного кровотока. Со временем это может привести к синдрому Эйзенменгера. Исходный ДМЖП, работающий с шунтом слева направо, теперь становится шунтом справа налево из-за повышенного давления в сосудистом русле легких.

Причина

Врожденные ДМЖП часто связаны с другими врожденными патологиями, такими как синдром Дауна .

ДМЖП также может образоваться через несколько дней после инфаркта миокарда (сердечного приступа) из-за механического разрыва стенки перегородки , до образования рубцовой ткани , когда макрофаги начинают ремоделировать мертвую ткань сердца.

Причины врожденного дефекта межжелудочковой перегородки (дефекта межжелудочковой перегородки) включают неполное зацикливание сердца в течение 24-28 дней развития.

Патофизиология

Во время сокращения желудочков или систолы часть крови из левого желудочка просачивается в правый желудочек, проходит через легкие и снова попадает в левый желудочек через легочные вены и левое предсердие. Это имеет два чистых эффекта. Во-первых, циркулярный рефлюкс крови вызывает перегрузку объемом левого желудочка. Во-вторых, поскольку левый желудочек обычно имеет гораздо более высокое систолическое давление (~ 120 мм рт. Ст.), Чем правый желудочек (~ 20 мм рт. Ст.), Утечка крови в правый желудочек, таким образом, увеличивает давление и объем правого желудочка, вызывая легочную гипертензию и связанную с ней гипертензию. симптомы.

В серьезных случаях давление в легочной артерии может достигать уровня, равного системному давлению. Это меняет направление шунта слева направо, так что кровь затем перетекает из правого желудочка в левый желудочек, что приводит к цианозу , поскольку кровь идет в обход легких для насыщения кислородом.

Этот эффект более заметен у пациентов с более крупными дефектами, которые могут проявляться одышкой, плохим кормлением и неспособностью развиваться в младенчестве. Пациенты с меньшими дефектами могут протекать бессимптомно. Существуют четыре различных дефекта перегородки, из которых наиболее распространен перимембранозный, реже атриовентрикулярный и мышечный.

Диагностика

Эхокардиографическое изображение умеренного дефекта межжелудочковой перегородки в средне-мышечной части перегородки. Кривая в левом нижнем углу показывает поток в течение одного полного сердечного цикла, а красная отметка - время в сердечном цикле, когда было получено изображение. Цвета используются для обозначения скорости кровотока. Поток идет от левого желудочка (справа на изображении) к правому желудочку (слева на изображении). Размер и положение типичны для ДМЖП в период новорожденности.

ДМЖП можно обнаружить при аускультации сердца . Обычно ДМЖП вызывает патогномоничный голо- или пансистолический шум . Обычно считается, что аускультации достаточно для обнаружения значительного ДМЖП. Шум зависит от аномального потока крови из левого желудочка через межжелудочковый интервал в правый желудочек. Если между левым и правым желудочками нет большой разницы в давлении, поток крови через ДМЖП не будет очень большим, и ДМЖП может не работать. Эта ситуация возникает а) у плода (когда давления в правом и левом желудочке практически равны), б) в течение короткого времени после рождения (до того, как давление в правом желудочке снижается) и в) как позднее осложнение неоправленной межжелудочковой перегородки. Подтверждение аускультации сердца можно получить с помощью неинвазивного ультразвукового исследования сердца ( эхокардиографии ). Для более точного измерения желудочкового давления может быть проведена катетеризация сердца .

Классификация

Несмотря на то, что существует несколько классификаций ДМЖП, наиболее общепринятой и унифицированной классификацией является Номенклатура и база данных по врожденной кардиохирургии. Классификация основана на расположении ДМЖП на поверхности межжелудочковой перегородки правого желудочка и выглядит следующим образом:

Несколько

Тип 1

Тип 1 - субаортальный

Тип 2

  • Тип 2 также известен как перимембранозный, парамембранозный, конвентрикулярный, перепончатый дефект перегородки и субаортальный дефект.
  • Самый распространенный сорт встречается в 70%

Тип 3

Тип 3 также известен как входной (или тип AV-канала).

Тип 4

Тип 4 также известен как мышечный (трабекулярный)

  • Располагается в мышечной перегородке, обнаруживается в 20% случаев. Можно снова подразделить на переднюю, верхушечную, заднюю и среднюю по локализации.

Тип: Гербоде

Тип: Гербоде, также известный как связь левого желудочка с правым предсердием.

  • Из-за отсутствия предсердно-желудочковой перегородки.

Уход

Нитиноловый аппарат для закрытия мышечных межпозвонковых промежутков диаметром 4 мм в центре. Он показан установленным на катетере, в который он будет извлекаться во время введения.

В большинстве случаев лечение не требуется и излечивается в первые годы жизни. Лечение бывает консервативным или хирургическим. Врожденные межжелудочковые перепонки меньшего размера часто закрываются сами по себе по мере роста сердца, и в таких случаях их можно лечить консервативно. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, например, по следующим показаниям:

1. Неспособность из-за застойной сердечной недостаточности реагировать на лекарства.

2. ДМЖП при стенозе легочной артерии.

3. Большой ДМЖП при легочной гипертензии.

4. ДМЖП с аортальной регургитацией.

Для хирургической процедуры требуется аппарат искусственного кровообращения и выполняется срединная стернотомия . Чрескожные эндоваскулярные процедуры менее инвазивны и могут проводиться при работающем сердце, но подходят только для определенных пациентов. Ремонт большинства ДМЖП осложняется тем, что проводящая система сердца находится в непосредственной близости.

Дефект межжелудочковой перегородки у младенцев первоначально лечится медикаментозно сердечными гликозидами (например, дигоксином 10-20 мкг / кг в день), петлевыми диуретиками (например, фуросемидом 1–3 мг / кг в день) и ингибиторами АПФ (например, каптоприлом 0,5–1). 2 мг / кг в сутки).

Транскатетерное закрытие

Устройство, известное как мышечный окклюдер ДМЖП Amplatzer, может использоваться для закрытия определенных межжелудочковых интервалов. Первоначально он был одобрен в 2009 году. Похоже, он работает хорошо и безопасно. Стоимость также ниже, чем при операции на открытом сердце. Устройство вводится через небольшой разрез в паху.

Было показано, что окклюдер перегородки Amplatzer полностью закрывает дефект желудочка в течение 24 часов после установки. У него низкий риск эмболии после имплантации. После процедуры была показана некоторая регургитация трехстворчатого клапана, которая могла быть вызвана диском правого желудочка. Были сообщения о том, что перегородочный окклюдер Amplatzer может вызвать опасную для жизни эрозию ткани внутри сердца. Это происходит у одного процента людей, которым имплантировано устройство, и требует немедленной операции на открытом сердце. Эта эрозия возникает из-за неправильного выбора размера устройства, в результате чего оно слишком велико для дефекта, вызывая трение ткани перегородки и эрозию.

Операция

а) Хирургическое закрытие перимембранозного межпозвоночного диска выполняется на искусственном кровообращении с остановкой ишемии. Больных обычно охлаждают до 28 градусов. Чрескожное закрытие этих дефектов устройством редко выполняется в Соединенных Штатах из-за сообщений о частоте как ранней, так и поздней полной блокады сердца после закрытия устройства, предположительно вторичной по отношению к травме устройством АВ-узла.

б) Хирургическое обнажение достигается через правое предсердие. Створка перегородки трехстворчатого клапана втягивается или надрезается, чтобы обнажить края дефекта.

c) Доступны несколько пластырей, включая натуральный перикард, бычий перикард, PTFE ( Gore-Tex или Impra) или дакрон.

г) Методы наложения швов включают горизонтальные закрепленные матрасные швы и наложение полипропиленового шва.

д) Необходимо внимательно следить за тем, чтобы не повредить проводящую систему, расположенную на левой желудочковой стороне межжелудочковой перегородки рядом с сосочковой мышцей конуса.

е) Следует соблюдать осторожность, чтобы не повредить аортальный клапан швами.

ж) После завершения восстановления сердце сильно деаэрируется за счет отвода крови через место кардиоплегии аорты и введения двуокиси углерода в операционное поле для вытеснения воздуха.

з) Интраоперационная чреспищеводная эхокардиография используется для подтверждения надежного закрытия ДМЖП, нормальной функции аортального и трикуспидального клапанов, хорошей функции желудочков и удаления всего воздуха из левой части сердца.

i) Грудина, фасция и кожа закрыты с возможным размещением катетера для инфузии местного анестетика под фасцией для усиления контроля послеоперационной боли.

j) Множественные мышечные ДМЖП сложно закрыть, для достижения полного закрытия может помочь флуоресцеиновый краситель .

Эпидемиология

ДМЖП - наиболее частые врожденные пороки сердца. Они обнаруживаются у 30-60% всех новорожденных с врожденным пороком сердца, или примерно у 2-6 на 1000 рождений. Во время формирования сердца, когда оно начинает свою жизнь в виде полой трубки, оно начинает разделяться, образуя перегородки. Если это не происходит должным образом, это может привести к тому, что в межжелудочковой перегородке останется отверстие. Остается спорным, являются ли все эти дефекты истинными пороками сердца или некоторые из них являются нормальным явлением, поскольку большинство трабекулярных межжелудочковых дефектов закрываются спонтанно. Проспективные исследования показывают, что в 80-90% случаев трабекулярные межжелудочковые межжелудочковые перегородки, которые закрываются вскоре после рождения, составляют 2-5 случаев на 100 рождений.

Смотрите также

Рекомендации

Внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы