Синдром Уотерхауса – Фридериксена - Waterhouse–Friderichsen syndrome

Классификация	D МКБ - 10 : A39.1 , E35.1 ; МКБ - 9-СМ : 036.3 ; MeSH : D014884 ; ЗаболеванияDB : 29316 ;
Внешние ресурсы	MedlinePlus : 000609 ; eMedicine : med / 3009 ;

Синдром Уотерхауса – Фридериксена
Синдром Уотерхауса – Фридериксена
Другие имена	Геморрагический адреналит
	Надпочечники лежат над почками.
Специальность	Эндокринология
Причины	Бактериальная инфекция

Синдром Уотерхауса – Фридериксена ( WFS ) определяется как недостаточность надпочечников из-за кровотечения в надпочечники, обычно вызываемого тяжелой бактериальной инфекцией. Обычно это вызвано Neisseria meningitidis .

Бактериальная инфекция приводит к массивному кровотечению в один или (обычно) оба надпочечника. Он характеризуется тяжелой бактериальной инфекцией, менингококцемией, ведущей к массивной инвазии крови, органной недостаточности , коме , низкому кровяному давлению и шоку , диссеминированному внутрисосудистому свертыванию (ДВС) с распространенной пурпурой , быстро развивающейся надпочечниковой недостаточности и смерти.

Признаки и симптомы

Синдром Уотерхауса-Фридериксена может быть вызван рядом различных организмов (см. Ниже). WFS, вызванная Neisseria meningitidis , считается наиболее тяжелой формой менингококкового сепсиса . Начало болезни неспецифическое, с лихорадкой, ознобом, рвотой и головной болью. Вскоре появляется сыпь; первое пятно, мало чем отличается от розовых пятен при брюшном тифе и быстро становится петехиальным и пурпурным с темно-серым цветом. Развивается низкое артериальное давление ( гипотензия ), быстро приводящая к септическому шоку . Цианоз конечностей может быть крайним и пациент очень простёрся или в коме. При этой форме менингококковой инфекции менингит обычно не возникает. Низкий уровень глюкозы и натрия в крови , высокий уровень калия в крови и тест на стимуляцию АКТГ демонстрируют острую надпочечниковую недостаточность. Лейкоцитоз не обязательно должен быть чрезмерным, и на самом деле может наблюдаться лейкопения, что является очень плохим прогностическим признаком. Уровень С-реактивного белка может быть повышенным или почти нормальным. Тромбоцитопения иногда бывает крайне тяжелой, с изменением протромбинового времени (PT) и частичного тромбопластинового времени (PTT), что свидетельствует о диссеминированном внутрисосудистом свертывании (DIC). Ацидоз и острая почечная недостаточность проявляются как при любом тяжелом сепсисе. Менингококки можно легко культивировать из крови или спинномозговой жидкости , и иногда их можно увидеть в мазках кожных поражений. Затрудненное глотание, атрофия языка и трещины в уголках рта также являются характерными чертами.

Причины

С состоянием могут быть связаны несколько видов бактерий:

Менингококк - это еще один термин для обозначения бактериального вида Neisseria meningitidis ; заражение крови указанными видами обычно лежит в основе WFS. Хотя многие инфекционные агенты могут инфицировать надпочечники, острой селективной инфекцией обычно является менингококк.
Pseudomonas aeruginosa также может вызывать WFS.
WFS также может быть вызван инфекциями Streptococcus pneumoniae , распространенным бактериальным патогеном, обычно связанным с менингитом у взрослых и пожилых людей.
Mycobacterium tuberculosis также может вызывать WFS. Туберкулезная инвазия надпочечников может вызвать геморрагическое разрушение желез и вызватьдефицит минералокортикоидов .
Staphylococcus aureus недавно также был вовлечен в педиатрическую WFS.
Это также может быть связано с Haemophilus influenzae .

Вирусы также могут быть причиной проблем с надпочечниками:

Цитомегаловирус может вызвать недостаточность надпочечников, особенно у людей с ослабленным иммунитетом.
Инфекция, вызванная вирусом Эбола, также может вызывать аналогичную острую надпочечниковую недостаточность.

Диагностика

Диагностические критерии основаны на клинических характеристиках надпочечниковой недостаточности, а также на выявлении возбудителя. Если есть подозрение, что возбудителем является менингит, выполняется люмбальная пункция. Если есть подозрение, что возбудитель является бактериальным, проводится посев крови и общий анализ крови. Для оценки функции надпочечников может быть проведен тест на стимуляцию адренокортикотропным гормоном.

Профилактика

Плановая вакцинация против менингококка является Рекомендуемыми Центрами по контролю и профилактике заболеваний для всех 11- до 18-летнего возраста и людей , которые имеют плохую селезеночную функцию (которые, к примеру, имели их селезенки удалены или которые имеют серповидно-клеточную анемию , которая повреждает селезенку), или у которых есть определенные иммунные нарушения, такие как дефицит комплемента .

Уход

Фульминантная инфекция, вызванная менингококковыми бактериями в кровотоке, требует неотложной медицинской помощи и требует неотложного лечения с помощью вазопрессоров, жидкостной реанимации и соответствующих антибиотиков. Бензилпенициллин когда-то был препаратом выбора наряду с хлорамфениколом в качестве хорошей альтернативы для пациентов с аллергией. Цефтриаксон - широко используемый сегодня антибиотик. Гидрокортизон иногда может обратить вспять надпочечниковую недостаточность. Иногда необходимы ампутации, реконструктивная хирургия и пересадка тканей в результате некроза тканей (обычно конечностей), вызванного инфекцией.

История

Синдром Уотерхауса – Фридериксена назван в честь Руперта Уотерхауса (1873–1958), английского врача , и Карла Фридериксена (1886–1979), датского педиатра , которые написали статьи о ранее описанном синдроме.

Languages

In other projects