Акроцианоз - Acrocyanosis

Акроцианоз
Акроцианоз у пациента с синдромом постуральной ортостатической тахикардии
Зависимый акроцианоз у пациента с синдромом постуральной ортостатической тахикардии
Специальность Кардиология Отредактируйте это в Викиданных

Акроцианоз - это стойкое посинение или синюшное изменение цвета конечностей, чаще всего возникающее в руках, хотя оно также встречается в стопах и дистальных частях лица. Хотя это явление было описано более 100 лет назад и нередко встречается на практике, природа этого явления до сих пор остается неясной. Сам термин «акроцианоз» часто неуместно применяется в случаях, когда отмечается посинение рук, ног или частей лица. Основная (первичная) форма акроцианоза - это доброкачественное косметическое заболевание, иногда вызываемое относительно доброкачественным нейрогормональным заболеванием. Независимо от причины, доброкачественная форма обычно не требует лечения. Неотложная медицинская помощь наступит, если конечности будут подвергаться длительному воздействию холода, особенно у детей и пациентов с плохим общим состоянием здоровья. Однако обморожение отличается от акроцианоза, потому что боль (через тепловые ноцицепторы ) часто сопровождает первое состояние, а второе очень редко связано с болью. Есть также ряд других состояний, которые влияют на руки, ноги и части лица с соответствующими изменениями цвета кожи, которые необходимо дифференцировать от акроцианоза: феномен Рейно , озноб , акроригоз, эритромелалгия и синдром синих пальцев. В некоторых случаях диагностика может быть сложной задачей, особенно когда эти синдромы сосуществуют.

Акроцианоз может быть признаком более серьезной медицинской проблемы, такой как заболевания соединительной ткани и заболевания, связанные с центральным цианозом . Другие причинные состояния включают инфекции , токсичность, антифосфолипидный синдром , криоглобулинемию , новообразования. В этих случаях наблюдаемые кожные изменения известны как «вторичный акроцианоз». Они могут иметь менее симметричное распределение и могут быть связаны с болью и потерей тканей.

Признаки и симптомы

Акроцианоз характеризуется периферическим цианозом: стойким цианозом кистей, стоп, коленей или лица. Конечности часто бывают холодными и липкими и могут немного опухать (особенно в теплую погоду). На ладонях и подошвах наблюдается потоотделение в широком диапазоне от умеренно влажного до обильного, но все периферические пульсы должны иметь нормальную частоту, ритм и качество. Воздействие низких температур усугубляет цианоз, тогда как согревание часто улучшается. Помимо изменения цвета, симптомы у пациентов обычно протекают бессимптомно, и поэтому обычно не возникает сопутствующей боли. Самый распространенный признак - обесцвечивание - обычно побуждает пациентов обращаться за медицинской помощью.

Патофизиология

Точный механизм акроцианоза неизвестен. В настоящее время считается, что спазмы сосудов в кожных артериях и артериолах вызывают синюшное изменение цвета, в то время как компенсаторная дилатация посткапиллярных венул вызывает потоотделение. Также происходит шунтирование артериовенозного субпапиллярного сплетения. Постоянное сужение сосудов в прекапиллярном сфинктере создает локальную гипоксическую среду, высвобождая аденозин в капиллярное русло. Спазмы сосудов заставляют аденозин проникать в капиллярное русло, где он расширяет сосуды посткапиллярных венул. Такие различия в тональности сосудов создают противоточную систему обмена , которая пытается удерживать тепло. Тогда обильное потоотделение может быть вызвано перегрузкой противоточной системы обмена. Помимо аденозина, другие гормоны могут способствовать развитию акроцианоза, например, повышать уровень серотонина в крови. Это, по-видимому, поддерживает тематические исследования, в которых акроцианоз является необычным побочным эффектом для педиатрических пациентов, принимающих трициклические антидепрессанты , поскольку эти лекарства могут ингибировать обратный захват серотонина и, таким образом, повышать их концентрацию в крови. Сообщалось об акроцианозе в связи со многими другими лекарствами и веществами.

Диагностика

Акроцианоз диагностируется клинически на основании истории болезни и физического осмотра ; лабораторные исследования или визуализационные исследования не требуются. Нормальный периферический пульс исключает окклюзию периферических артерий , когда сужение артерий ограничивает кровоток к конечностям. Пульсоксиметрия покажет нормальное насыщение кислородом . В отличие от тесно связанного с ним феномена Рейно , цианоз постоянно сохраняется. Кроме того, обычно нет связанных трофических изменений кожи, локализованной боли или изъязвлений . Капилляроскопия и другие лабораторные методы могут быть полезны, но только в неясных случаях, особенно при наличии заболеваний соединительной ткани, в качестве дополнения к клинической диагностике.

Уход

Стандартного медикаментозного или хирургического лечения акроцианоза не существует, и лечение, кроме успокоения и избегания холода, обычно не требуется. Пациента уверяют, что серьезного заболевания нет. Симпатэктомия бы облегчить цианоз, нарушая волокна симпатической нервной системы в этой области. Однако такая крайняя процедура редко бывает уместной. Лечение вазоактивными препаратами не рекомендуется, но традиционно упоминается как необязательное. Однако существует мало эмпирических доказательств эффективности вазоактивных препаратов ( α-адреноблокаторы или блокаторы кальциевых каналов ) , если таковые имеются.

Прогноз

Хотя от акроцианоза нет лекарства, в остальном прогноз у пациентов отличный. Если акроцианоз не является результатом другого состояния (например, злокачественного новообразования, антифосфолипидного синдрома, атеросклероза, острой ишемии конечностей, бактериального эндокардита ), нет связанного повышенного риска заболевания или смерти, и нет никаких известных осложнений. Помимо обесцвечивания, нет других симптомов: боли и потери функций. Пациенты могут рассчитывать на нормальный образ жизни. При вторичном акроцианозе лечение первичного состояния определяет результаты.

Эпидемиология

Хотя нет точных данных о его заболеваемости , акроцианоз чаще встречается у детей и молодых людей, чем у пациентов в возрасте 30 лет и старше. Эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что холодный климат, работа на открытом воздухе и низкий индекс массы тела являются значительными факторами риска развития акроцианоза. Как и ожидалось, акроцианоз будет более распространен у женщин, чем у мужчин, из-за различий в ИМТ. Однако заболеваемость акроцианозом часто снижается с возрастом, независимо от регионального климата. Он полностью проходит у многих женщин после менопаузы, что связано со значительными гормональными воздействиями.

Около 50% пациентов с POTS испытывают акроцианоз ног, когда они стоят.

У новорожденного

Первоначально после родов акроцианоз часто встречается у недоношенных и доношенных новорожденных . Обычно вмешательство не требуется, так как это считается нормальным явлением. Акроцианоз также может вернуться у новорожденного, если ребенок замерз, например, после ванны, и также считается нормальным явлением.

Смотрите также

использованная литература

внешние ссылки

Классификация