Роско Брэди - Roscoe Brady
Роско Оуэн Брэди | |
|---|---|
 Роско О. Брэди c. 1970 г.
| |
| Родился | 11 октября 1923 г. |
| Умер | 13 июня 2016 г. (92 года) |
| профессия | Американский биохимик |
| Награды | Международная премия Фонда Гэрднера (1973) |
Роско Оуэн Брэди (11 октября 1923 года в Филадельфии , штат Пенсильвания - 13 июня 2016 года) был американским биохимиком.
Он учился в Государственном университете Пенсильвании и получил степень доктора медицины в Гарвардской медицинской школе в 1947 году. Он проходил практику в больнице Пенсильванского университета . С 1948 по 1952 год он был научным сотрудником отделения физиологической химии медицинского факультета Пенсильванского университета и научным сотрудником клинической медицины на факультете медицины. В сотрудничестве с Самуэлем Гурином из Пенсильванского университета Брэди открыл ферментную систему для биосинтеза длинноцепочечных жирных кислот, а позже обнаружил роль малонатного кофермента А в этом процессе. Проработав два с половиной года в Медицинском корпусе ВМС США, он поступил в Национальные институты здравоохранения в 1954 году. С 1972 по 2006 год он был начальником отделения развития и метаболической неврологии в Национальном институте неврологических заболеваний и инсульта. . Д - р Брэйди и его коллеги определили ферментативные дефекты болезни Гоше , Ниманна-Пика болезнь , Фабри болезнь и специфический метаболический аномалию при болезни Тея-Сакса. Он и его коллеги разработали диагностическую, обнаружение носителей, пренатальные тесты для этих условий, а также эффективной ферментной заместительной терапии для пациентов с болезнью Гоше и болезнью Фабри . Это были первые в истории методы заместительной ферментной терапии (ФЗТ) для лечения лизосомных заболеваний , и они напрямую привели к большим успехам в разработке заместительной ферментной терапии для некоторых других лизосомных заболеваний многими исследователями, вдохновленными доктором Брэди. (Международные исследования и разработки новой ФЗТ для нескольких разрушительных лизосомных заболеваний продолжаются сегодня интенсивными темпами, и проводятся многочисленные клинические испытания ФЗТ.) В конце своей жизни доктор Брэди исследовал истощение субстрата, терапию молекулярными шаперонами и генную терапию. терапия для пациентов с нарушением обмена веществ.
Среди его многочисленных наград доктор Брэди получил премию Бордена для бакалавров в Гарвардской медицинской школе в 1947 году; International Award Gairdner Фонд в 1973 году; премия Котзиаса Американской академии неврологии в 1980 году; премия Фонда Пассано и Премия Фонда Ласкера в 1982 году; премия Сакса от Общества детской неврологии в 1990 году; медаль Коваленко Национальной академии наук США в 1991 г .; и премию Фонда Альперта от Гарвардской медицинской школы в 1992 году. В 2005 году он получил почетную степень доктора философии в Уппсальском университете. В 2008 году президент Джордж Буш наградил д-ра Брэди Национальной медалью за технологии и инновации . Он был членом Национальной академии наук и Института медицины Национальной академии наук.
Доктор Брэди умер 13 июня 2016 года в своем доме в Роквилле, штат Мэриленд, вместе с женой и сыновьями после долгой борьбы с раком.