Кризис секвестрации селезенки - Splenic sequestration crisis
Кризис секвестрации селезенки (SSC) - это опасное для жизни заболевание, часто встречающееся у педиатрических пациентов с гомозиготной серповидно-клеточной анемией и бета-талассемией . У 30% этих детей может развиться СКК с уровнем смертности до 15%. Этот кризис происходит , когда селезеночной сосудисто-окклюзия вызывает большой процент от общего объема крови , чтобы попасть в ловушку в селезенке . Клинические признаки включают резкое быстрое падение гемоглобина, ведущее к гиповолемическому шоку и смерти. У педиатрических пациентов с серповидноклеточной анемией и бета-талассемией возникают множественные инфаркты селезенки , приводящие к фиброзу селезенки и рубцеванию . Со временем это приводит к маленькой, аутоинфарктной селезенке, как правило, к тому времени, когда пациенты достигают совершеннолетия. Кризис секвестрации селезенки может возникнуть только в функционирующей селезенке, поэтому этот кризис редко встречается у взрослых. Однако у поздних подростков или взрослых пациентов из этой группы, у которых сохраняется функция селезенки, может развиться кризис секвестрации селезенки.