Дистрофия Тиля – Бенке - Thiel–Behnke dystrophy

Дистрофия Тиля – Бенке - это редкая форма дистрофии роговицы, поражающая слой , поддерживающий эпителий роговицы . Дистрофия была впервые описана в 1967 г. и первоначально предполагалось, что она обозначает ту же сущность, что и ранее описанная дистрофия Рейса-Баклера , но после исследования, проведенного в 1995 г. Kuchle et al. две похожие дистрофии считались отдельными расстройствами.

Презентация

Чтобы выяснить, является ли дистрофия роговицы Thiel-Behnke отдельной сущностью от дистрофии роговицы Reis-Bucklers, Kuchle et al. (1995) исследовали 28 образцов роговицы с клинически подозреваемым диагнозом дистрофии роговицы слоя Боумена с помощью световой и электронной микроскопии, проанализировали литературу и пришли к выводу, что существуют 2 различных аутосомно-доминантных дистрофии роговицы слоя Боумена (CBD), и предложили обозначение типа CDB. I (географическая или «истинная» дистрофия Рейса-Баклера) и CDB типа II (в форме сот или дистрофия Тиля-Бенке). Потеря зрения значительно выше при CDB I, а рецидивы после трансплантации роговицы кажутся более ранними и более обширными при CDB I.

Генетика

Некоторые случаи связаны с хромосомой 10q24 , другие связаны с мутацией в гене TGFBI .

Диагностика

Смотрите также

• Дистрофия роговицы

Рекомендации

внешние ссылки