Тело Леви - Lewy body
Тельца Леви - это тельца включения - аномальные скопления белка - которые развиваются внутри нервных клеток, пораженных болезнью Паркинсона (БП), деменцией с тельцами Леви ( деменция при болезни Паркинсона и деменция с тельцами Леви ) и некоторыми другими расстройствами. Они также наблюдаются в случаях множественной системной атрофии , особенно при паркинсоническом варианте (MSA-P) .
Они идентифицируются в ткани, исследуемой под микроскопом . Тельца Леви выглядят как сферические массы в цитоплазме, которые вытесняют другие компоненты клетки. Тельца Леви могут быть обнаружены в среднем мозге (внутри черной субстанции ) или в коре головного мозга . Классические тельца Леви представляют собой эозинофильное цитоплазматическое включение, состоящее из плотного ядра, окруженного ореолом излучающих фибрилл шириной 10 нм , основным структурным компонентом которых является альфа-синуклеин . Кортикальные тельца Леви также состоят из фибрилл альфа-синуклеина, но менее выражены и лишены ореолов. В гистопатологии корковые тельца Леви являются отличительным признаком деменции с тельцами Леви, но иногда могут наблюдаться в баллонных нейронах, характерных для поведенческого варианта лобно-височной деменции и кортикобазальной дегенерации , а также у пациентов с другими таупатиями .
История
В 1910 году Фриц Генрих Леви учился в Берлине над докторской степенью. Он был первым врачом, который заметил некоторые необычные белки в мозге, заставляющие некоторых людей действовать и думать иначе, но на тот момент ученые не смогли определить назначение этих белков. Его открытие стало известно как тельца Леви, как было опубликовано в « Справочнике по неврологии» в 1912 году, где они сравнивались с более ранними открытиями Гонсало Родригеса Лафора . В 1913 году Лафора описал другой случай и признал Леви первооткрывателем, назвав их cuerpos intracelulares de Lewy (внутриклеточные тельца Леви). Константин Николаевич Третяков обнаружил их в 1919 году в черной субстанции мозга ПД, назвал их корпусом де Леви и получил эпоним. Элиаш Энгельхардт утверждал в 2017 году, что Эпоним следует приписать Лафоре, потому что он назвал их за шесть лет до Третиакоффа. В 1923 году Леви опубликовал свои открытия в книге «Исследование мышечного тонуса и движений». Включая систематические исследования по клинике, физиологии, патологии и патогенезу Paralysis Agitans .
Согласно Журналу истории неврологии , доктор Леви заинтересовался изучением мозга ( неврология ) из-за открытия, сделанного Алоисом Альцгеймером в 1906 году. В статье упоминается, что третий зарегистрированный случай болезни Альцгеймера имел гистологический характер. структуры, которые оказались похожими на слайды гистологии с тельцами Леви, но вклад в открытие Леви не был внесен.
Клеточная биология
Тельца Леви состоят из белка альфа-синуклеина, связанного с другими белками, такими как убиквитин , белок нейрофиламентов и альфа-B-кристаллин . Также могут присутствовать тау-белки , а тельца Леви иногда могут быть окружены нейрофибриллярными клубками . Тельца Леви и нейрофибриллярные клубки могут иногда существовать в одном и том же нейроне, особенно в миндалевидном теле .
Считается, что тельца Леви представляют собой агрессивную реакцию клетки.
Альфа-синуклеин модулирует репарацию ДНК процессов, в том числе ремонта ДНК двунитевого разрывов (DSBs) с помощью процесса негомологичной конца присоединения . Восстановительная функция альфа-синуклеина, по-видимому, значительно снижена в нейронах , несущих тельца Леви , и это снижение может вызвать гибель клеток.
Невриты Леви
Нейриты Леви - это аномальные нейриты в пораженных нейронах, содержащие зернистый материал и аномальные нити α-синуклеина, подобные тем, которые обнаруживаются в тельцах Леви. Подобно тельцам Леви, нейриты Леви являются признаком α-синуклеинопатий, таких как деменция с тельцами Леви, болезнь Паркинсона и множественная системная атрофия. Они также обнаруживаются в области CA2-3 гиппокампа при болезни Альцгеймера .