Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфома средостения (тимуса) - Primary mediastinal (thymic) large B cell lymphoma

Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфома средостения (тимуса)
Другие имена Большая B-клеточная лимфома средостения, первичная крупноклеточная B-лимфома средостения (PMLBCL), большая B-клеточная лимфома средостения
Специальность Гематология , онкология

Первичная крупная B-клеточная лимфома средостения (тимуса) представляет собой отдельный тип диффузной крупноклеточной B-клеточной лимфомы с поражением средостения , признанный в классификации ВОЗ 2008 года.

Признаки и симптомы

Синдром верхней полой вены встречается у 30–50%, а плевральный или перикардиальный выпот - примерно у одной трети.

Патофизиология

PMLBCL возникает из предполагаемых периферических В-клеток тимуса . Он имеет несколько отличительных биологических особенностей. Молекулярный анализ показывает, что PMLBCL отличается от других типов диффузных больших B-клеточных лимфом (DLBCL). Экспрессия гена MAL наблюдается в 70% случаев, в отличие от других диффузных больших B-клеточных лимфом. Профили экспрессии генов показывают значительные отличия от других DLBCL и сходство с болезнью Ходжкина .

PMLBCL является CD20- положительным, экспрессирует маркеры pan-B, включая CD79a , и имеет клональные перестройки генов иммуноглобулина и мРНК, но, как это ни парадоксально, не экспрессирует цитоплазматический иммуноглобулин или иммуноглобулин клеточной поверхности.

Клинически PMLBCL необычна по нескольким причинам. Несмотря на то, что 80% PMLBCL относится к I или II стадии, имеющееся новообразование в переднем средостении часто превышает 10 см и локально инвазирует легкие, грудную стенку, плевру и перикард. На начальном этапе PMLBCL обычно ограничивается средостением, но его объем, а не дополнительная аденопатия, иногда можно пальпировать в области шеи. Повышение ЛДГ наблюдается примерно в 75% случаев, но, в отличие от других крупноклеточных лимфом, не наблюдается увеличения бета-2-микроглобулина, даже если он объемный, что может быть связано с дефектной экспрессией главного комплекса гистосовместимости .

Уход

Рекомендуется мультиагентная химиотерапия, но предпочтительный режим остается спорным, как и консолидированная лучевая терапия .

Эпидемиология

Поражает в первую очередь молодых людей; средний возраст - 37 лет. Чаще встречается у женщин.

Лимфома серой зоны

«Промежуточный ЧД и НХЛ»

Смотрите также

Рекомендации

внешняя ссылка

Классификация