Периваскулярная эпителиоидно-клеточная опухоль - Perivascular epithelioid cell tumour

PEComa
Ангиомиолипома почки (2) .jpg
Гистопатологическое изображение ангиомиолипомы почек . Образец нефрэктомии . Пятно H&E .
Специальность Онкология Отредактируйте это в Викиданных

Периваскулярная эпителиоидно-клеточная опухоль , также известная как опухоль PEComa или PEC , представляет собой семейство мезенхимальных опухолей, состоящих из периваскулярных эпителиоидных клеток (PECs). Это редкие опухоли, которые могут возникнуть в любой части человеческого тела.

Тип клеток, из которых происходят эти опухоли, остается неизвестным. В норме периваскулярные эпителиоидные клетки отсутствуют; название относится к характеристикам опухоли при исследовании под микроскопом.

Установление злокачественного потенциала этих опухолей остается сложной задачей, хотя критерии были предложены; некоторые PEComas имеют злокачественные признаки, тогда как другие можно осторожно обозначить как имеющие «неопределенный злокачественный потенциал». Наиболее распространенными опухолями семейства PEComa являются ангиомиолипома почек и легочный лимфангиолейомиоматоз , которые чаще встречаются у пациентов с комплексом туберозного склероза . Гены, ответственные за это мультисистемное генетическое заболевание, также вовлечены в другие PEComas.

Многие типы PEComa показывают преобладание женщин в соотношении полов.

Причина

Клетка-предшественник PEComas в настоящее время неизвестна; не существует нормального аналога «периваскулярной эпителиоидной клетки». Генетически PEC связаны с генами туберозного склероза TSC1 и TSC2 , хотя эта связь сильнее для ангиомиолипомы и лимфангиолейомиоматоза, чем для других членов семейства PEComa.

Диагностика

Гистология

ПЭК состоят из периваскулярных эпителиоидных клеток с прозрачной / зернистой цитоплазмой и центральным круглым ядром без выступающих ядрышек .

Иммуногистохимические маркеры

ПЭК обычно окрашивают меланоцитарные маркеры ( HMB-45 , Melan A (Mart 1), Mitf ) и миогенные маркеры ( актин , миозин , кальпонин ).

Дифференциальный диагноз

ПЭК имеют значительное гистологическое и иммуногистохимическое сходство с:

Таким образом, было высказано мнение, что вышеуказанные могут быть классифицированы как PEComas.

PEComas редки и могут иметь множество особенностей; поэтому их можно спутать с карциномами , опухолями гладких мышц , адипоцитарными опухолями, светлоклеточными саркомами , меланомами и опухолями стромы желудочно-кишечного тракта (GIST).

Рекомендации

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы