Гемангиобластома - Hemangioblastoma
| Гемангиобластома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография из мозжечка гемангиобластомы. Пятно HPS . | |
| Специальность |
Онкология 
|
Гемангиобластомы или haemangioblastomas , являются сосудистыми опухолями по центральной нервной системе , которые берут начало от сосудистой системы , как правило , в среднем возрасте. Иногда эти опухоли возникают в других местах, таких как спинной мозг и сетчатка . Они могут быть связаны с другими заболеваниями, такими как полицитемия (повышенное количество клеток крови ), кисты поджелудочной железы и синдром фон Хиппеля – Линдау (синдром ВХЛ). Гемангиобластомы чаще всего состоят из стромальных клеток мелких кровеносных сосудов и обычно возникают в мозжечке , стволе мозга или спинном мозге. Они классифицируются как опухоли I степени по классификации Всемирной организации здравоохранения .
Презентация
Осложнения
Гемангиобластомы могут вызывать аномально высокое количество эритроцитов в кровотоке из-за эктопической продукции гормона эритропоэтина как паранеопластического синдрома .
Патогенез
Гемангиобластомы состоят из эндотелиальных клеток , перицитов и стромальных клеток. В синдроме V белка фон Хиппель-Линдау~d (pVHL) дисфункциональна, обычно из - за мутации и / или молчание генов. В нормальных условиях pVHL участвует в ингибировании индуцируемого гипоксией фактора 1 α (HIF-1α) посредством протеосомной деградации, опосредованной убиквитином . В этих дисфункциональных клетках pVHL не может расщеплять HIF-1α, вызывая его накопление. HIF-1α вызывает выработку фактора роста эндотелия сосудов , фактора роста B , полученного из тромбоцитов , эритропоэтина и трансформирующего фактора роста альфа , которые стимулируют рост клеток внутри опухоли.
Диагностика
Первичный диагноз ставится с помощью компьютерной томографии (КТ). На сканировании гемангиобластома проявляется как четко выраженная область с низким затуханием в задней ямке с увеличивающимся узлом на стенке. Иногда присутствуют множественные поражения .
Уход
Лечение гемангиобластомы - хирургическое удаление опухоли. Хотя обычно это несложно, рецидив опухоли или нескольких опухолей в другом месте развивается примерно у 20% пациентов. Радиохирургия гамма-ножом, а также LINAC также использовались для успешного лечения рецидивов и контроля опухолевого роста гемангиобластом мозжечка.
Прогноз
Результат для гемангиобластомы очень хороший, если удастся произвести хирургическое удаление опухоли; иссечение возможно в большинстве случаев, а стойкий неврологический дефицит встречается редко, и его можно вообще избежать, если опухоль диагностирована и лечится на ранней стадии. У людей с синдромом VHL прогноз более мрачный, чем у пациентов со спорадическими опухолями, поскольку у людей с синдромом VHL обычно имеется более одного поражения.
Эпидемиология
Гемангиобластома - одна из самых редких опухолей центральной нервной системы, составляющая менее 2%. Гемангиобластомы обычно возникают у взрослых, но при синдроме ВХЛ опухоли могут появиться в гораздо более молодом возрасте. Мужчины и женщины подвергаются примерно одинаковому риску. Хотя они могут возникать в любом отделе центральной нервной системы , обычно они возникают на любой стороне мозжечка , ствола головного мозга или спинного мозга .
Дополнительные изображения
Микрофотография гемангиобластомы мозжечка. Пятно HPS.
Микрофотография гемангиобластомы мозжечка. Пятно HPS.
Смотрите также
использованная литература
внешние ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |