Липодерматосклероз - Lipodermatosclerosis
Липодерматосклероз | |
---|---|
Другие названия | Хронический панникулит с липомембранозными изменениями, склеродермоформный гиподермит, склерозирующий панникулит, застойный панникулит |
Специальность | Дерматология |
Липодерматосклероз - заболевание кожи и соединительной ткани . Это форма панникулита нижних конечностей , воспаления жирового слоя под эпидермисом .
Признаки и симптомы
Боль может быть первым заметным симптомом. У людей с липодерматосклерозом ноги сужаются выше щиколоток, образуя сужающуюся полосу, напоминающую перевернутую бутылку шампанского. Кроме того, может наблюдаться коричневато-красная пигментация и уплотнение .
Причины
Точная причина липодерматосклероза неизвестна. Венозные заболевания, такие как венозная недостаточность, венозная гипертензия и масса тела ( ожирение ), могут иметь отношение к основному патогенезу .
Повышенное кровяное давление в венах (венозная гипертензия) может вызвать диффузию веществ, включая фибрин , из капилляров. Фиброзная ткань может предрасполагать ткань к изъязвлению . Рецидивирующие язвы и некроз жировой ткани связаны с липодерматосклерозом. При запущенном липодерматосклерозе проксимальная часть ноги отекает из-за хронической венозной обструкции, а голень сжимается из-за хронических изъязвлений и некроза жира, что приводит к появлению перевернутой бутылки из-под кокса на нижней части ноги.
Липодерматосклероз чаще всего диагностируется у женщин среднего возраста.
Происхождение липодерматосклероза, вероятно, многофакторно, включая гипоксию тканей, утечку белков в интерстиций и активацию лейкоцитов. Исследования пациентов с липодерматосклерозом продемонстрировали значительное снижение концентрации кожного кислорода, связанное со снижением плотности капилляров. Капилляры практически отсутствуют в областях фиброзных рубцов, что приводит к состоянию, известному как атрофия бланш или ливедоидная васкулопатия.
Диагностика
Диагноз ставят клинически, основываясь на наблюдении. Биопсия требуется редко.
лечение
Лечение липодерматосклероза может включать лечение венозной недостаточности с помощью подъема ног и эластичных компрессионных чулок ; в некоторых сложных случаях, условие может быть улучшено с помощью дополнительного использования фибринолитического агента , stanozol . Фибринолитические агенты обладают ферментативным действием, помогая растворять тромбы . Станозол вводится непосредственно в пораженный участок. Известно также, что венозная абляция улучшает кровообращение у пациентов.
Смотрите также
Ноты
Примечание. Эта статья содержит материал, адаптированный из общедоступного источника « Липодерматосклероз: вопросы и ответы » Информационного центра по генетическим и редким заболеваниям федерального правительства США.
внешние ссылки
Классификация |
---|