Липодерматосклероз - Lipodermatosclerosis

Липодерматосклероз
Другие названия Хронический панникулит с липомембранозными изменениями, склеродермоформный гиподермит, склерозирующий панникулит, застойный панникулит
Специальность Дерматология

Липодерматосклероз - заболевание кожи и соединительной ткани . Это форма панникулита нижних конечностей , воспаления жирового слоя под эпидермисом .

Признаки и симптомы

Боль может быть первым заметным симптомом. У людей с липодерматосклерозом ноги сужаются выше щиколоток, образуя сужающуюся полосу, напоминающую перевернутую бутылку шампанского. Кроме того, может наблюдаться коричневато-красная пигментация и уплотнение .

Причины

Точная причина липодерматосклероза неизвестна. Венозные заболевания, такие как венозная недостаточность, венозная гипертензия и масса тела ( ожирение ), могут иметь отношение к основному патогенезу .

Повышенное кровяное давление в венах (венозная гипертензия) может вызвать диффузию веществ, включая фибрин , из капилляров. Фиброзная ткань может предрасполагать ткань к изъязвлению . Рецидивирующие язвы и некроз жировой ткани связаны с липодерматосклерозом. При запущенном липодерматосклерозе проксимальная часть ноги отекает из-за хронической венозной обструкции, а голень сжимается из-за хронических изъязвлений и некроза жира, что приводит к появлению перевернутой бутылки из-под кокса на нижней части ноги.

Липодерматосклероз чаще всего диагностируется у женщин среднего возраста.

Происхождение липодерматосклероза, вероятно, многофакторно, включая гипоксию тканей, утечку белков в интерстиций и активацию лейкоцитов. Исследования пациентов с липодерматосклерозом продемонстрировали значительное снижение концентрации кожного кислорода, связанное со снижением плотности капилляров. Капилляры практически отсутствуют в областях фиброзных рубцов, что приводит к состоянию, известному как атрофия бланш или ливедоидная васкулопатия.

Диагностика

Диагноз ставят клинически, основываясь на наблюдении. Биопсия требуется редко.

лечение

Лечение липодерматосклероза может включать лечение венозной недостаточности с помощью подъема ног и эластичных компрессионных чулок ; в некоторых сложных случаях, условие может быть улучшено с помощью дополнительного использования фибринолитического агента , stanozol . Фибринолитические агенты обладают ферментативным действием, помогая растворять тромбы . Станозол вводится непосредственно в пораженный участок. Известно также, что венозная абляция улучшает кровообращение у пациентов.

Смотрите также

Ноты

Примечание. Эта статья содержит материал, адаптированный из общедоступного источника « Липодерматосклероз: вопросы и ответы » Информационного центра по генетическим и редким заболеваниям федерального правительства США.

внешние ссылки

Классификация