Параганглиома - Paraganglioma
| Параганглиома | |
|---|---|
| Другие имена | хемодэктома, параганглиома, опухоль каротидного тела, гломусоклеточная опухоль |
 | |
| Микрофотография из сонного тела опухоли (типа параганглиомы). | |
| Специальность |
Онкология 
|
Параганглиома является редким нейроэндокринные опухоли , которые могут развиваться на различных участках тела ( в том числе головы, шеи, грудной клетки и живота). Когда в надпочечнике обнаруживается опухоль того же типа, их называют феохромоцитомой . Это редкие опухоли, общая оценочная частота которых составляет 1/300 000. Не существует теста, определяющего доброкачественные опухоли от злокачественных ; Поэтому всем пациентам с параганглиомой рекомендуется долгосрочное наблюдение.
Признаки и симптомы
Большинство параганглиом протекают бессимптомно, представляют собой безболезненное образование или вызывают такие симптомы, как гипертония, тахикардия, головная боль и сердцебиение. Хотя все они содержат нейросекреторные гранулы, только в 1–3% случаев секреция гормонов, таких как катехоламины, достаточно высока, чтобы быть клинически значимой; в этом случае проявления часто напоминают феохромоцитомы (интра-медуллярная параганглиома).
Генетика
Около 75% параганглиом являются спорадическими; оставшиеся 25% являются наследственными (и имеют повышенную вероятность быть множественными и развиваться в более раннем возрасте). Мутации генов сукцинатдегидрогеназы , SDHD (ранее известного как PGL1), SDHA , SDHC (ранее PGL3) и SDHB были идентифицированы как вызывающие семейные параганглиомы головы и шеи. Мутации SDHB играют важную роль в семейной феохромоцитоме надпочечников и экстраадреналовой параганглиоме (брюшной полости и грудной клетки), хотя существует значительное совпадение типов опухолей, связанных с мутациями генов SDHB и SDHD. Параганглиомы также могут возникать при МЭН типа 2А и 2В. Другими генами, относящимися к семейной параганглиоме, являются SDHAF2 , VHL , NF1 , TMEM127 , MAX и SLC25A11 .
Патология
Параганглиомы выглядят крупно как резко очерченные полиповидные образования и имеют твердую или эластичную консистенцию. Это сильно сосудистые опухоли, которые могут иметь темно-красный цвет.
При микроскопическом исследовании опухолевые клетки легко распознаются. Отдельные опухолевые клетки имеют форму от многоугольника до овала и расположены в характерных клеточных шарах, называемых Зеллбалленом . Эти клеточные шары разделены фиброваскулярной стромой и окружены сустентакулярными клетками .
С помощью световой микроскопии дифференциальный диагноз включает родственные нейроэндокринные опухоли, такие как карциноидная опухоль , нейроэндокринная карцинома и медуллярная карцинома щитовидной железы .
При иммуногистохимии главные клетки, расположенные в клеточных шариках, положительны по хромогранину , синаптофизину , нейрон-специфической энолазе , серотонину , нейрофиламентам и молекуле адгезии нервных клеток ; они отрицательны по белку S-100 . Сустентакулярные клетки являются S-100-положительными и фокально-положительными по глиальному фибриллярному кислому белку . По гистохимическому анализу клетки параганглиомы являются аргирофильными, отрицательными по Шиффу периодической кислоты, отрицательными по муцикармуну и отрицательному аргентаффину .
Сайты происхождения
Около 85% параганглиом развиваются в брюшной полости; только 12% развиваются в области грудной клетки и 3% - в области головы и шеи (последние чаще всего являются симптоматическими). В то время как большинство из них являются единичными, встречаются редко множественные случаи (обычно при наследственном синдроме). Параганглиомы описываются по месту их происхождения и часто имеют специальные названия:
-
Параганглиома головы и шеи (HNPGL): существуют различные типы параганглиомы головы и шеи; у них могут быть специальные имена в зависимости от точного местоположения.
- Каротидная параганглиома ( опухоль каротидного тела ): наиболее распространенная из параганглиом головы и шеи. Обычно он проявляется в виде безболезненного образования на шее, но более крупные опухоли могут вызывать паралич черепных нервов, обычно блуждающего нерва и подъязычного нерва .
- Glomus tympanicum и Glomus jugulare , также известные как югулотимпанальная параганглиома : оба обычно представляют собой образование в среднем ухе, приводящее к
Диагностика
Классификация
Параганглиомы возникают из параганглии в хромаффин-отрицательных клетках гломуса, происходящих из нервного гребня эмбриона , функционирующих как часть симпатической нервной системы (ветвь вегетативной нервной системы ). Эти клетки обычно действуют как особые хеморецепторы, расположенные вдоль кровеносных сосудов, особенно в каротидных телах (в месте бифуркации общей сонной артерии на шее) и в телах аорты (возле дуги аорты ).
Соответственно, параганглиомы классифицируются как происходящие из линии нервных клеток в классификации нейроэндокринных опухолей Всемирной организации здравоохранения . В классификации, предложенной Виком, параганглиомы относятся ко II группе. Учитывая тот факт, что они происходят из клеток ортосимпатической системы, параганглиомы тесно связаны с феохромоцитомами , которые, однако, являются хромаффин-положительными.
Уход
Основными методами лечения являются хирургическое вмешательство , эмболизация и лучевая терапия .
Дополнительные изображения
Микрофотография из опухоли сонного тела
Внематочная функциональная параганглиома (glomus jugulare) у пациента с ВХЛ. Т2-взвешенная МРТ в том же месте демонстрирует высокую массу сигнала, соответствующую параганглиоме. В ВХЛ можно найти дополнительные параганглиомы надпочечников (стрелка).
S100 immunostain выделяя клетки в поддерживающих в параганглиомы
Цифровая вычитательная артериограмма опухоли каротидного тела и яремной параганглиомы
_in_a_patient_with_VHL.jpg)
Смотрите также
использованная литература
внешние ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |