Агрессивный лейкоз NK-клеток - Aggressive NK-cell leukemia

Классификация	D МКБ - 10 : C94.7 ; МКБ-О : M9948 / 3 ;
Внешние ресурсы	eMedicine : ent / 776 ; Сиротка : 86873 ;

Агрессивный лейкоз NK-клеток
Агрессивный лейкоз NK-клеток
Другие названия	NK-клеточный лейкоз крупных гранулярных лимфоцитов
	NK-клетка
Специальность	Гематология и онкология

Агрессивный лейкоз NK-клеток - это заболевание с агрессивной системной пролиферацией естественных клеток-киллеров (NK-клеток) и быстро снижающимся клиническим течением.

Ее еще называют агрессивной NK-клеточной лимфомой .

Признаки и симптомы

Пациенты обычно проявляют конституциональные симптомы ( недомогание , потеря веса , утомляемость ), а при физикальном обследовании обычно выявляется гепатоспленомегалия . Лимфаденопатия также встречается в меньшей степени. Из-за агрессивного характера заболевания пациенты могут первоначально иметь более позднюю стадию с коагулопатиями , гемофагоцитарным синдромом и полиорганной недостаточностью . В редких случаях люди с агрессивной NK-клеточной лимфомой, связанной со скрытой инфекцией вирусом Эпштейна-Барра (см. Следующий раздел), проявляют или развивают обширные аллергические реакции на укусы комаров . Симптомы этих реакций варьируются от сильно увеличенного места укуса, которое может быть болезненным и включать некроз, до системных симптомов (например, лихорадки, увеличения лимфатических узлов , боли в животе и диареи) или, в очень редких случаях, до опасной для жизни анафилаксии .

Причина

Это заболевание тесно связано с вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ), но истинный патогенез этого заболевания еще предстоит описать. Считается, что исходная клетка является NK-клеткой . Бластоидная лимфома из NK-клеток, по-видимому, представляет собой другое заболевание и не обнаруживает связи с ВЭБ.

Сайты вовлечения

Это заболевание обычно обнаруживается и диагностируется в периферической крови , и хотя оно может поражать любой орган, оно обычно обнаруживается в селезенке , печени и костном мозге .

Диагностика

Лейкемические клетки неизменно присутствуют в образцах периферической крови в различной степени. Также часто наблюдается панцитопения ( анемия , нейтропения , тромбоцитопения ).

Периферическая кровь

Лейкозные клетки имеют диаметр немного больше, чем большой гранулярный лимфоцит (LGL), и имеют азурофильные гранулы и ядрышки различной степени выраженности. Ядра могут быть нерегулярными и гиперхромными.

Костный мозг

Поражение костного мозга колеблется от незаметного инфильтрата до обширного замещения костного мозга лейкемическими клетками. Реактивные гистиоциты, демонстрирующие гемофагоцитоз, можно увидеть вкрапленными в неопластический инфильтрат.

Другие органы

Поражение органов лейкозом обычно деструктивно на срезах ткани с некрозом и, возможно, ангиоинвазией, а монотонный инфильтрат может быть диффузным или пятнистым.

Иммунофенотип

Иммунофенотип этого заболевания такой же, как экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома, носового типа и показан в таблице ниже. CD11b и CD16 демонстрируют переменную экспрессию.

Статус	Антигены
Положительный	CD2 , CD3ε , CD56 , перфорин , гранзим B , TIA-1 , CCR5
Отрицательный	CD57

Генетические данные

Из-за NK-линии клональные перестройки лимфоидных (Т-клеточный рецептор; В-клеточный рецептор) генов не наблюдаются. Геном вируса Эпштейна-Барра (ВЭБ) выявляется во многих случаях наряду с различными хромосомными аномалиями.

Уход

В настоящее время агрессивный лейкоз NK-клеток, являющийся подтипом PTCL, лечится аналогично B-клеточным лимфомам. Однако в последние годы ученые разработали методы, позволяющие лучше распознавать различные типы лимфом, такие как PTCL. Теперь понятно, что PTCL ведет себя иначе, чем B-клеточные лимфомы, и разрабатываются методы лечения, специально нацеленные на эти типы лимфомы. Однако в настоящее время не существует методов лечения, одобренных Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) специально для PTCL. В качестве начальной терапии обычно предлагаются схемы химиотерапии, содержащие антрациклин . Некоторым пациентам может быть сделана трансплантация стволовых клеток . Новые подходы к лечению PTCL в рецидивирующих или рефрактерных случаях находятся в стадии изучения.

Эпидемиология

Эта редкая форма лейкемии чаще встречается среди азиатов по сравнению с представителями других этнических групп. Обычно он диагностируется у подростков и молодых людей, с небольшим преобладанием у мужчин.

Направления исследований

Пралатрексат - это одно из соединений, которое в настоящее время исследуется для лечения PTCL.

Languages

In other projects