Демиелинизирующая болезнь - Demyelinating disease
Демиелинизирующая болезнь | |
---|---|
Микрофотография демиелинизирующего MS-поражения: иммуногистохимическое окрашивание на CD68 выделяет многочисленные макрофаги (коричневый цвет). Оригинальное увеличение 10х. | |
Специальность | Неврология |
Демиелинизирующие болезни любое заболевание , в нервной системе , в которой миелин оболочка нейронов повреждена. Это повреждение ухудшает передачу сигналов в пораженных нервах. В свою очередь, снижение проводящей способности вызывает дефицит чувствительности, движения, познания или других функций в зависимости от того, какие нервы задействованы.
Демиелинизирующие заболевания могут быть вызваны генетикой , инфекционными агентами, аутоиммунными реакциями и другими неизвестными факторами. Предлагаемые причины демиелинизации включают генетические факторы и факторы окружающей среды, например, вызванные вирусной инфекцией или химическим воздействием. Фосфорорганическое отравление коммерческих инсектицидов , такие как овцы купание , гербициды , а также препараты лечения блох для домашних животных, а также может привести к нервным демиелинизации. Хроническое воздействие нейролептиков может вызвать демиелинизацию. Дефицит витамина B 12 также может привести к дисмиелинизации.
Демиелинизирующие заболевания традиционно подразделяются на два вида: демиелинизирующие миелинокластические заболевания и демиелинизирующие лейкодистрофические заболевания . В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается токсичным, химическим или аутоиммунным веществом. Во второй группе миелин аномален и дегенерирует. Вторая группа была деноминированное dysmyelinating заболеваний с помощью Poser .
В наиболее известном примере демиелинизирующего заболевания, рассеянного склероза , данные показали, что собственная иммунная система организма, по крайней мере, частично ответственна за это. Известно, что приобретенные клетки иммунной системы, называемые Т-клетками , присутствуют в месте поражения. Другие клетки иммунной системы, называемые макрофагами (и, возможно, тучными клетками ), также способствуют повреждению.
Признаки и симптомы
Симптомы и признаки демиелинизирующих заболеваний различны для каждого состояния. Эти симптомы и признаки могут проявляться у человека с демиелинизирующим заболеванием:
|
Эволюционные соображения
Роль продолжительной корковой миелинизации в эволюции человека была определена как фактор, способствующий развитию некоторых случаев демиелинизирующего заболевания. В отличие от других приматов, люди демонстрируют уникальный паттерн постпубертатной миелинизации, который может способствовать развитию психических расстройств и нейродегенеративных заболеваний, которые проявляются в раннем взрослом возрасте и в дальнейшем. Продолжительный период корковой миелинизации у людей может дать больше возможностей для нарушения миелинизации, что приводит к возникновению демиелинизирующего заболевания. Кроме того, у людей объем префронтального белого вещества значительно выше, чем у других видов приматов, что подразумевает большую плотность миелина. Повышенная плотность миелина у людей в результате продолжительной миелинизации может, следовательно, структурировать риск дегенерации и дисфункции миелина. Эволюционные соображения относительно роли пролонгированной корковой миелинизации как фактора риска демиелинизирующего заболевания особенно актуальны, учитывая, что гипотезы генетики и аутоиммунного дефицита не могут объяснить многие случаи демиелинизирующего заболевания. Как уже было сказано, такие заболевания, как рассеянный склероз, не могут быть объяснены только аутоиммунным дефицитом, но в значительной степени подразумевают влияние дефектных процессов развития на патогенез заболевания. Следовательно, роль специфического для человека длительного периода корковой миелинизации является важным эволюционным фактором в патогенезе демиелинизирующего заболевания.
Диагностика
Для диагностики демиелинизирующих заболеваний используются различные методы / приемы:
- Исключение других состояний с частично совпадающими симптомами
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) - это метод медицинской визуализации , используемый в радиологии для детальной визуализации внутренних структур тела. МРТ использует свойство ядерного магнитного резонанса (ЯМР) для изображения ядер атомов внутри тела. Этот метод надежен, потому что МРТ оценивает изменения в плотности протонов. «Пятна» могут возникать в результате изменения содержания воды в головном мозге.
- Вызванный потенциал - это электрический потенциал, регистрируемый нервной системой после предъявления стимула, обнаруживаемый электроэнцефалографией (ЭЭГ), электромиографией (ЭМГ) или другим методом электрофизиологической записи.
- Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) может быть чрезвычайно полезным при диагностике инфекций центральной нервной системы. СМЖ культура исследование может дать в микроорганизм , который вызвал инфекцию.
- Количественная протонная магнитно-резонансная спектроскопия (MRS) - это неинвазивный аналитический метод, который использовался для изучения метаболических изменений при опухолях мозга, инсультах, судорожных расстройствах, болезни Альцгеймера, депрессии и других заболеваниях, поражающих мозг. Он также использовался для изучения метаболизма других органов, таких как мышцы.
- Диагностические критерии относятся к определенной комбинации признаков, симптомов и результатов анализов, которые врач использует для постановки правильного диагноза.
- Восстановление инверсии с ослаблением жидкости (FLAIR) использует последовательность импульсов для подавления спинномозговой жидкости и более четкого отображения поражений, и используется, например, при оценке рассеянного склероза.
Типы
Демиелинизирующие заболевания можно разделить на заболевания, поражающие центральную нервную систему (ЦНС), и заболевания, поражающие периферическую нервную систему (ПНС). Также их можно классифицировать по наличию или отсутствию воспаления . Наконец, разделение может быть сделано на основе основной причины демиелинизации: болезненный процесс может быть демиелинизирующим миелинокластическим заболеванием , при котором миелин разрушается; или дисмиелинизирующий лейкодистрофический , при котором миелин является аномальным и дегенеративным.
ЦНС
Демиелинизирующие расстройства центральной нервной системы включают:
- Миелинокластические или демиелинизирующие расстройства:
- Типичные формы рассеянного склероза
- Оптический невромиелит , или болезнь Девича
- Идиопатические воспалительные демиелинизирующие заболевания
- Лейкодистрофические или дисмиелинизирующие расстройства:
- ЦНС невропатия , такие как те , которые получают витамин B 12 дефицита
- Центральный миелинолиз моста
- Миелопатии, такие как tabes dorsalis (сифилитическая миелопатия)
- Лейкоэнцефалопатии, такие как прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
- Лейкодистрофии
Миелинокластические расстройства обычно связаны с такими симптомами, как неврит зрительного нерва и поперечный миелит , поскольку демиелинизирующее воспаление может поражать зрительный нерв или спинной мозг . Многие из них идиопаты . И миелинокластический, и лейкодистрофический формы заболевания могут приводить к демиелинизации пораженных участков центральной нервной системы .
ПНС
К демиелинизирующим заболеваниям периферической нервной системы относятся:
- Синдром Гийена-Барре и его хронический аналог, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
- Анти-MAG периферическая нейропатия
- Болезнь Шарко – Мари – Тута и ее аналог Наследственная невропатия со склонностью к параличу от сдавления.
- Состояния, связанные с дефицитом меди ( периферическая нейропатия , миелопатия и редко оптическая нейропатия )
- Прогрессирующая воспалительная невропатия
Уход
Лечение индивидуально для пациента и зависит от симптомов заболевания, а также от его прогрессирования. Улучшение жизни пациента может быть достигнуто за счет устранения симптомов или замедления темпов демиелинизации. Лечение может включать прием лекарств, изменение образа жизни (например, отказ от курения, более частый отдых и изменения в питании), консультирование, релаксацию, физические упражнения, обучение пациентов и в некоторых случаях глубокую таламическую стимуляцию головного мозга (для уменьшения тремора ).
Прогноз
Прогноз зависит от самого состояния. Некоторые состояния, такие как рассеянный склероз, зависят от подтипа заболевания и различных характеристик пациента, таких как возраст, пол, начальные симптомы и степень инвалидности, которую испытывает пациент. Ожидаемая продолжительность жизни пациентов с рассеянным склерозом на 5-10 лет ниже, чем у здоровых людей. РС - это воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое развивается у генетически предрасположенных лиц после воздействия неизвестных факторов окружающей среды. Основания для MS неизвестны, но есть серьезные подозрения, что они связаны с иммунными реакциями против аутоантигенов, особенно белков миелина. Наиболее распространенная гипотеза заключается в том, что диалог между рецепторами Т-клеток и миелиновыми антигенами приводит к иммунной атаке на комплекс миелин-олигодендроциты. Эти взаимодействия между активными Т-клетками и миелиновыми антигенами вызывают массивную деструктивную воспалительную реакцию и способствуют продолжающейся пролиферации Т- и В-клеток и активации макрофагов, что поддерживает секрецию медиаторов воспаления. При других состояниях, таких как миелинолиз центрального моста , около трети пациентов выздоравливают, а другие две трети имеют инвалидность различной степени. В некоторых случаях, таких как поперечный миелит , пациент может начать выздоровление уже через 2–12 недель после начала заболевания.
Эпидемиология
Заболеваемость демиелинизирующими заболеваниями зависит от заболевания. Некоторые состояния, такие как спинная мышца, появляются преимущественно у мужчин и начинаются в среднем возрасте. Однако неврит зрительного нерва чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 35 лет. Распространенность других состояний, таких как рассеянный склероз, зависит от страны и населения. Это состояние может появиться у детей и взрослых.
Исследовать
Большая часть исследований, проводимых по демиелинизирующим заболеваниям, направлена на обнаружение механизмов, с помощью которых эти расстройства функционируют, в попытке разработать терапию и лечение для людей, страдающих этими состояниями. Например, протеомика выявила несколько белков, которые вносят вклад в патофизиологию демиелинизирующих заболеваний.
Например, COX-2 участвует в гибели олигодендроцитов в моделях демиелинизации на животных. Присутствие миелиновых остатков коррелирует с повреждающим воспалением, а также с плохой регенерацией из-за присутствия ингибирующих миелиновых компонентов.
N-кадгерин экспрессируется в областях активной ремиелинизации и может играть важную роль в создании локальной среды, способствующей ремиелинизации. Было обнаружено, что агонисты N-кадгерина стимулируют рост нейритов и миграцию клеток, ключевые аспекты стимуляции роста аксонов и ремиелинизации после травмы или заболевания.
Было показано, что иммуномодулирующие препараты, такие как финголимод , уменьшают иммуноопосредованное повреждение ЦНС, предотвращая дальнейшее повреждение у пациентов с РС. Препарат нацелен на роль макрофагов в прогрессировании заболевания.
Управление уровнями гормонов щитовидной железы может стать жизнеспособной стратегией для стимулирования ремиелинизации и предотвращения необратимых повреждений у пациентов с рассеянным склерозом. Также было показано, что интраназальное введение апотрансферрина (АТФ) может защищать миелин и вызывать ремиелинизацию. Наконец, электрическая стимуляция, которая активирует нервные стволовые клетки, может обеспечить метод, с помощью которого можно восстановить области демиелинизации.
У других животных
Демиелинизирующие заболевания / расстройства были обнаружены во всем мире у различных животных. Некоторые из этих животных включают мышей, свиней, крупный рогатый скот, хомяков, крыс, овец, сиамских котят и несколько пород собак (включая чау-чау, спрингер-спаниель, далматин, самоед, золотистый ретривер, люрчер, бернский зенненхунд, визла, веймаранер. , Австралийский шелковистый терьер и помеси).
Еще одно известное животное, способное заразиться демиелинизирующей болезнью, - это северный морской котик . Зигги Стар, самка северного морского котика, проходила лечение в Центре морских млекопитающих с марта 2014 года и была отмечена как первый зарегистрированный случай такого заболевания у морского млекопитающего. Позже она была доставлена в Mystic Aquarium & Institute for Exploration для пожизненного ухода в качестве представителя общественности.
Смотрите также
- Пограничный рассеянный склероз
- The Lesion Project (рассеянный склероз)
- Миелиновый проект
- Фонд восстановления миелина
использованная литература
внешние ссылки
Классификация |
---|