Поликистоз печени - Polycystic liver disease
Поликистоз печени | |
---|---|
На микрофотографии показан комплекс фон Мейенбурга , гамартома желчного протока, связанная с поликистозом печени. Пятно трихрома . | |
Специальность | Медицинская генетика |
Поликистоз печени (PLD) обычно описывает наличие множественных кист, разбросанных по нормальной ткани печени . PLD обычно ассоциируется с аутосомно-доминантным поликистозом почек с распространенностью от 1 из 400 до 1000 и составляет 8–10% всех случаев терминальной стадии почечной недостаточности . Гораздо более редкое аутосомно-доминантное поликистозное заболевание печени прогрессирует без поражения почек.
Презентация
Патофизиология
Были описаны ассоциации с PRKCSH и SEC63 . Поликистоз печени бывает двух форм: аутосомно-доминантный поликистоз почек (с кистами почек) и аутосомно-доминантный поликистоз печени (только кисты печени).
Диагностика
У большинства пациентов с PLD симптомы отсутствуют, простые кисты обнаруживаются после рутинных обследований. После подтверждения наличия кист в печени могут быть назначены лабораторные тесты для проверки функции печени, включая билирубин, щелочную фосфатазу, аланинаминотрансферазу и протромбиновое время.
Пациенты с PLD часто имеют увеличенную печень, которая сдавливает соседние органы, что приводит к тошноте, респираторным проблемам и ограниченным физическим возможностям. При классификации прогрессирования заболевания учитывается количество оставшейся паренхимы печени по сравнению с количеством и размером кист.
Поликистозная болезнь печени может существовать как изолированное поликистозное заболевание печени (PCLD), как часть аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (ADPKD) или как аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD).
Уход
Многие пациенты протекают бессимптомно и поэтому не могут быть кандидатами на операцию. Для пациентов с болью или осложнениями, связанными с кистами, целью лечения является уменьшение размера кист при одновременной защите функционирующей паренхимы печени.
Кисты могут быть удалены хирургическим путем или с помощью аспирационной склеротерапии .
использованная литература
дальнейшее чтение
- Everson GT (март 2008 г.). «Поликистоз печени» . Гастроэнтерология и гепатология . 4 (3): 179–81. PMC 3088294 . PMID 21904493 .
внешние ссылки
Классификация |
---|