Псевдогермафродитизм - Pseudohermaphroditism
| Псевдогермафродитизм | |
|---|---|
| Другие имена | Псевдогермафродитизм |
| Специальность | Гинекология , эндокринология |
Псевдогермафродитизм - это состояние, при котором человек имеет соответствующий пол в хромосомной и гонадной тканях ( яичниках или семенниках ), но не соответствует половым органам.
Женский псевдогермафродитизм относится к человеку с яичниками и внешними гениталиями, похожими на мужские. Мужской псевдогермафродитизм относится к человеку с семенниками и наружными гениталиями, напоминающими женские. В некоторых случаях внешние половые органы, связанные с псевдогермафродитизмом, оказываются промежуточными между типичным клитором и пенисом . Таким образом, псевдогермафродитизм иногда не выявляется до полового созревания или взросления.
Этот термин контрастирует с истинным гермафродитизмом , состоянием, описывающим человека с женскими и мужскими репродуктивными органами.
Сопутствующие состояния включают дефицит 5-α-редуктазы и синдром нечувствительности к андрогенам .
Механизм
Пол определяется хромосомами во время оплодотворения. На ранних стадиях развития человека человеческий эмбрион имеет предшественников женских (парамезонефрические или мюллеровы протоки) и мужских (мезонефрические протоки или вольфовские протоки) гонад . Если Y-хромосома отсутствует или дефектна, как при синдроме Свайера , эмбрион реабсорбирует мезонефрические протоки и продолжает парамезонефрические протоки, которые дают начало яичникам. Y-хромосома содержит определяющую пол область, называемую геном SRY . Таким образом, план развития эмбриона изменяется только в том случае, если этот ген присутствует и функционирует.
Мутации, затрагивающие ген рецептора андрогенов (AR), могут вызывать синдром полной или частичной нечувствительности к андрогенам . Андрогены - это группа гормонов, которые регулируют развитие и поддержание мужских качеств. Между 8 и 12 неделями мужские зародыши мужского пола становятся внешне отличными, поскольку андрогены увеличивают фаллос и производят половой член с уретрой и мошонкой .
Синдром стойкого мюллерова протока - это форма псевдогермафродитизма, развивающаяся из-за дефектов фактора, подавляющего Мюллеров. В таких случаях у мужчин присутствуют производные протоков, включая матку, маточные трубы и верхнюю часть влагалища.
Управление
Иногда проводится операция, чтобы изменить внешний вид гениталий. Злокачественные новообразования половых желез на половых железах могут потребовать хирургического удаления.
История
Джон Мани , пожалуй, самый известный ранний исследователь в этой области. Его докторская диссертация была озаглавлена « Гермафродитизм: исследование природы человеческого парадокса» и была присуждена Гарвардским университетом в 1952 году.
Терминология
Термин «псевдогермафродитизм» ввел Эдвин Клебс в 1876 году.
Смотрите также
- (DoDI) 6130.03, 2018, раздел 5, 13f и 14m
- Нарушения полового развития
- Интерсексуальные медицинские вмешательства
- Диофант из Аба
- Каллон из Эпидавра
- Синдром полной нечувствительности к андрогенам
использованная литература
внешние ссылки
| Классификация |
|---|