Легочно-почечный синдром - Pulmonary-renal syndrome

Легочно-почечный синдром (ПРС) - это редкий медицинский синдром, при котором возникает дыхательная недостаточность с кровотечением в легких и почечная недостаточность ( гломерулонефрит ). PRS ассоциируется с высоким уровнем заболеваемости и смертности. Этот термин впервые был использован Goodpasture в 1919 году для описания ассоциации респираторной и почечной недостаточности.

Причины

Легочно-почечные синдромы чаще всего вызываются основным аутоиммунным заболеванием. PRS чаще всего возникает из-за ANCA- ассоциированных васкулитов (например, гранулематоз с полиангиитом ) или из-за заболеваний антибазальной мембраны (например, синдром Гудпасчера ). Гранулематоз с полиангиитом обычно также проявляется поражением носоглотки, тогда как болезнь Гудпасчера - нет. Микроскопический полиангиит - наиболее частая причина легочно-почечного синдрома.

К другим причинам относятся системная красная волчанка , эозинофильный гранулематоз с полиангиитом , микроскопический полиангиит , дерматомиозит , полимиозит , смешанное заболевание соединительной ткани , постстрептококковый гломерулонефрит , ревматоидный артрит и системный склероз . Менее распространенные причины также включают васкулит IgA и криоглобулинемический васкулит .

Другая этиология включает токсическое поражение, такое как отравление паракватом , инфекция хантавирусом , лептоспироз или легионелла , или сосудистое поражение , как это наблюдается при нефротическом синдроме, когда тромбоз почечной вены эмболирует легкие.

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Кардиогенный шок может имитировать легочно-почечный синдром и приводить к кашлю с кровью из-за отека легких и почечной недостаточности из-за недостаточного кровотока .

лечение

Лечение в основном проводится кортикостероидами и иммунодепрессантами, такими как циклофосфамид , метотрексат и азатиоприн . В некоторых случаях можно использовать плазмаферез .

Ссылки