Фибрилларин - Fibrillarin

FBL
Белок FBL PDB 2ipx.png
Доступные конструкции
PDB Ортолог поиск: PDBe RCSB
Идентификаторы
Псевдонимы FBL , FIB, FLRN, RNU3IP1, фибрилларин, Nop1
Внешние идентификаторы OMIM : 134795 MGI : 95486 HomoloGene : 1099 GeneCards : FBL
Ортологи
Разновидность Человек Мышь
Entrez
Ансамбль
UniProt
RefSeq (мРНК)

NM_001436

NM_007991

RefSeq (белок)

NP_001427

NP_032017

Расположение (UCSC) Chr 19: 39,83 - 39,85 Мб Chr 7: 28.17 - 28.18 Мб
PubMed поиск
Викиданные
Просмотр / редактирование человека Просмотр / редактирование мыши
Фибрилларин
PDB 1g8a EBI.jpg
pyrococcus horikoshii, фибрилларин, пре-РРНК, процессирующий белок
Идентификаторы
Условное обозначение Фибрилларин
Pfam PF01269
Клан пфам CL0063
ИнтерПро IPR000692
ПРОФИЛЬ PDOC00489
SCOP2 1fbn / SCOPe / SUPFAM

рРНК 2'-О-метилтрансферазы фибрилларин представляет собой фермент , который у человека кодируется FBL гена .

Функция

Этот генный продукт является компонентом ядрышковой частицы малого ядерного рибонуклеопротеина (snRNP), которая, как предполагается, участвует на первом этапе процессинга прерибосомной (r) РНК. Он связан с небольшими ядрышковыми РНК U3 , U8 и U13 и расположен в плотном фибриллярном компоненте (DFC) ядрышка . Кодируемый белок содержит N-концевой повторяющийся домен, который богат остатками глицина и аргинина, как и фибрилларины у других видов. Его центральная область напоминает РНК-связывающий домен и содержит консенсусную последовательность РНП. Антисыворотки примерно 8% людей с аутоиммунным заболеванием склеродермией распознают фибрилларин.

Фибрилларин является компонентом нескольких рибонуклеопротеидов, включая ядрышковый малый ядерный рибонуклеопротеин ( SnRNP ) и один из двух классов малых ядрышковых рибонуклеопротеидов (snoRNP). SnRNAs участвуют в сплайсинге РНК, тогда как snoRNPs участвуют в процессинге рибосомной РНК .

Фибрилларин связан с малыми ядерными РНК U3, U8 и U13 у млекопитающих и подобен дрожжевому белку NOP1. Фибрилларин имеет хорошо консервативную последовательность из примерно 320 аминокислот и содержит 3 домена: N-концевую область, богатую Gly / Arg; центральный домен, напоминающий другие РНК-связывающие белки и содержащий консенсусную последовательность, подобную РНП-2; и С-концевой альфа-спиральный домен. Эволюционно связанный белок процессинга пре-рРНК, который лишен Gly / Arg-богатого домена, был обнаружен у различных архей.

Исследование Schultz et al. показали, что белок 15,5 кДа, связывающий K-поворот (называемый Snu13 в дрожжах), взаимодействует со сплайсосомными белками hPRP31, hPRP3, hPRP4, CYPH и небольшими ядрышковыми рибонуклеопротеинами NOP56 , NOP58 и фибрилларином. Белок 15,5 кДа имеет сходство последовательностей с другими РНК-связывающими белками, такими как рибосомные белки S12, L7a и L30 и белок snoRNP NHP2 . SnRNP U4 / U6 содержит белок массой 15,5 кДа. Белок 15,5 кДа также существует в рибонуклеопротеидном комплексе, который связывает мотив B / C U3-бокса. Белок 15,5 кДа также существует как один из четырех ядерных белков небольшого ядрышкового рибонуклеопротеина C / D, который опосредует метилирование прерибосомных РНК.

Были рассмотрены структурные доказательства, подтверждающие идею о том, что фибрилларин является метилтрансферазой мяРНК.

Взаимодействия

Было показано, что фибрилларин взаимодействует с DDX5 и SMN1 .

использованная литература

Клетки нейробластомы человека ( SH-SY5Y ), окрашенные антителом к ​​фибрилларину зеленым, антитело к нейрофиламентам NF-H красным и ДНК темно-синим. Антитело к фибрилларину связывается с пятнами в ядре, соответствующими ядрышкам. Ядрышки также содержат ДНК и поэтому выглядят как бледно-голубые точки. Антитело к нейрофиламентам NF-H связывается с цитоплазматическими промежуточными филаментами или 10-нм филаментами . Изображение, антитела и окрашивание EnCor Biotechnology Inc.

дальнейшее чтение