Друзы диска зрительного нерва - Optic disc drusen

Друзы диска зрительного нерва
Другие имена Друзы головки зрительного нерва
Диск зрительного нерва drusen 73jw - CT axial - 001.jpg
Двусторонние друзы диска зрительного нерва на компьютерной томографии видны как плотные пятна на оптическом диске
Специальность Неврология Отредактируйте это в Викиданных

Друзы диска зрительного нерва ( ODD ) представляют собой глобулы мукопротеинов и мукополисахаридов, которые постепенно кальцифицируются в диске зрительного нерва . Считается, что они являются остатками аксональной транспортной системы дегенерированных ганглиозных клеток сетчатки . ODD также называют врожденно поднятыми или аномальными дисками, псевдосенсорным отеком, псевдоневритом, скрытыми дисковыми друзами и гиалиновыми телами диска .

Анатомия

Зрительный нерв является соединительным кабелем , который передает изображение от сетчатки к мозгу . Он состоит из более чем одного миллиона аксонов ганглиозных клеток сетчатки . Зрительный нерв, или диск зрительного нерва является передним концом нерва , который находится в глазе и , следовательно , видно с офтальмоскопом . Он расположен в носу и немного ниже желтого пятна глаза. На диске зрительного нерва есть слепое пятно, потому что под ним нет стержней или колбочек для обнаружения света. Центральную артерию и вену сетчатки можно увидеть в середине диска, когда они выходят из склерального канала с зрительным нервом, снабжающим сетчатку. Сосуды рассылают ветви во всех направлениях, чтобы снабжать сетчатку.

Патофизиология

У детей друзы диска зрительного нерва обычно скрыты и не обнаруживаются при глазном дне, за исключением небольшого или умеренного подъема диска зрительного нерва. С возрастом вышележащие аксоны атрофируются, а друзы становятся более заметными. Они могут проявиться при офтальмоскопе и некоторой потере поля зрения в конце подросткового возраста. ODD может сжимать и в конечном итоге подвергать опасности сосудистую сеть и нервные волокна сетчатки. В редких случаях может развиться хориоидальная неоваскуляризация из-за разрушения юкстапапиллярных нервных волокон с последующим субретинальным кровоизлиянием и рубцеванием сетчатки. Еще реже может развиться кровоизлияние в стекловидное тело .

Диагностика

Дифференциальная диагностика

У большинства пациентов друзы диска зрительного нерва являются случайной находкой. Важно дифференцировать их от других состояний, которые проявляются подъемом диска зрительного нерва, особенно отеком диска зрительного нерва , который может указывать на повышение внутричерепного давления или опухоли. Истинный отек диска зрительного нерва может проявляться экссудатом или ватными пятнами, в отличие от ODD. Края диска зрительного нерва обычно нерегулярны для ODD, но не размыты, поскольку нет отека нервных волокон сетчатки. Спонтанная венозная пульсация присутствует примерно у 80 процентов пациентов с ODD, но отсутствует в случаях истинного отека диска. Другие причины подъема диска, которые врачи должны исключить, могут быть следующими: тракция гиалоида, эпипапиллярная глиальная ткань, миелинизированные нервные волокна, инфильтрация склеры, тракция витреопапилляра и гиперметропия высокой степени . Заболевания , связанные с подъемом диска включают в себя: синдром Алажиля , синдром Дауна , синдром Kenny-кафй, наследственный оптическую нейропатию лебер и линейный невус сального синдрома.

Управление

Пациентов с друзами диска зрительного нерва следует периодически контролировать с помощью офтальмоскопии , определения остроты зрения по Снеллену , контрастной чувствительности , цветового зрения , внутриглазного давления и пороговых полей зрения . Людям с дефектами поля зрения рекомендуется оптическая когерентная томография для отслеживания толщины слоя нервных волокон . Необходимо обследовать сопутствующие состояния, такие как ангиоидные полосы и пигментный ретинит . Как тяжесть друзы диска зрительного нерва, так и степень повышения внутриглазного давления были связаны с потерей поля зрения. Широко распространенного лечения ODD не существует, хотя некоторые врачи прописывают глазные капли, предназначенные для снижения внутриглазного давления и теоретического снятия механической нагрузки на волокна диска зрительного нерва. Редко хориоидальные неоваскулярные мембраны могут развиваться рядом с диском зрительного нерва, что угрожает кровотечением и рубцеванием сетчатки. Лазерное лечение, фотодинамическая терапия или другие развивающиеся методы лечения могут предотвратить это осложнение.

Прогноз

Повреждение зрительного нерва прогрессирует и коварно. У некоторых пациентов разовьются дефекты периферического поля. Это могут быть дефекты носовой ступеньки, увеличенные слепые пятна, дугообразные скотомы, потеря секторального поля и высотные дефекты. Клинические симптомы коррелируют с видимостью друзы. Потеря центрального зрения - редкое осложнение кровотечения из перипапиллярных хориоидальных неоваскулярных мембран . Передняя ишемическая оптическая нейропатия (AION) является потенциальным осложнением.

Эпидемиология

Друзы диска зрительного нерва клинически обнаруживаются примерно у 1% населения, но эта цифра увеличивается до 3,4% у лиц с семейным анамнезом ODD. Примерно от двух третей до трех четвертей клинических случаев являются двусторонними. Вскрытие 737 случаев показало 2,4% заболеваемости, причем 2 из 15 (13%) были двусторонними, что, возможно, указывает на коварный характер многих случаев. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью и связанной с ней наследственной дисплазией диска зрительного нерва и его кровоснабжения. Мужчины и женщины страдают одинаково. Кавказцы - наиболее уязвимая этническая группа. Определенные условия были связаны с диском друз , такие как пигментный ретинит , ангиоидные прожилками , синдром Usher , синдром Нунан и синдром Алажиля . Друзы диска зрительного нерва не связаны с друзами мембраны Бруха сетчатки, которые связаны с возрастной дегенерацией желтого пятна .

Смотрите также

использованная литература

дальнейшее чтение

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы