Эктазия сосудов антрального отдела желудка - Gastric antral vascular ectasia

Эктазия сосудов антрального отдела желудка
Другие названия Арбузный желудок, арбузная болезнь
Эктазия сосудов антрального отдела желудка (до и после) .png
Эндоскопическое изображение эктазии сосудов антрального отдела желудка в виде радиального рисунка вокруг привратника до (вверху) и после (внизу) лечения свертыванием аргоноплазмы
Специальность Гастроэнтерология  Отредактируйте это в Викиданных
Симптомы Кровотечение в желудке и кишечнике, отек , расширенные кровеносные сосуды

Эктазия сосудов антрального отдела желудка ( GAVE ) - редкая причина хронического желудочно-кишечного кровотечения или железодефицитной анемии . Заболевание связано с расширением мелких кровеносных сосудов в антральном отделе привратника , который является дистальной частью желудка . Расширенные сосуды вызывают кишечное кровотечение. Его также называют арбузным желудком, потому что полосатые длинные красные области, которые присутствуют в желудке, могут напоминать отметины на арбузе .

Заболевание было впервые обнаружено в 1952 году, и о нем сообщалось в литературе в 1953 году. Впервые болезнь арбуза была диагностирована Уилером и соавт. в 1979 г. и окончательно описан у четырех живых пациентов Jabbari et al. только в 1984 г. По состоянию на 2011 г. причина и патогенез до сих пор не известны. Однако существует несколько конкурирующих гипотез относительно различных причин.

Признаки и симптомы

Большинство пациентов, у которых в конечном итоге диагностируется арбузный желудок, обращаются к врачу с жалобами на анемию и кровопотерю. Иногда пациент может обратиться к врачу, потому что он или она замечает кровь в стуле - мелена (черный и дегтеобразный стул) и / или гематохезия (красный кровянистый стул).

Причина

В литературе с 1953 по 2010 год часто упоминалось, что причина сосудистой эктазии антрального отдела желудка неизвестна. Причинная связь между циррозом печени и GAVE не доказана. В некоторых случаях подозревали заболевание соединительной ткани .

Аутоиммунитет может иметь какое-то отношение к этому, поскольку 25% всех пациентов со склерозом, у которых был определенный маркер анти-РНК, имеют GAVE. РНК-аутоиммунитет подозревался как причина или маркер, по крайней мере, с 1996 года. Уровни гастрина могут указывать на гормональную связь.

Сопутствующие условия

Микрофотография, показывающая цирроз печени , состояние, которое часто предшествует печеночной энцефалопатии. Пятно трихрома .

GAVE связан с рядом состояний, включая портальную гипертензию , хроническую почечную недостаточность и коллагеновые сосудистые заболевания .

Желудок арбуза также встречается, в частности, при склеродермии , особенно при ее подтипе, известном как системный склероз. Полные 5,7% людей со склерозом имеют GAVE, и 25% всех пациентов со склерозом, у которых был определенный маркер анти-РНК-полимеразы, имеют GAVE. По факту:

Большинство пациентов с GAVE страдают циррозом печени, аутоиммунным заболеванием, хронической почечной недостаточностью и трансплантацией костного мозга. Типичные начальные проявления варьируются от скрытого кровотечения, вызывающего зависимую от переливания крови хроническую железодефицитную анемию, до тяжелого острого желудочно-кишечного кровотечения.

-  Масаэ Комияма и др. , 2010.

Эндоскопический вид GAVE похож на портальную гипертензивную гастропатию , но это не то же самое состояние, и он может сочетаться с циррозом печени . 30% всех пациентов имеют цирроз печени, связанный с GAVE.

Синдром Шегрена был связан по крайней мере с одним пациентом.

Первый случай внематочной поджелудочной железы, связанной с арбузным желудком, был зарегистрирован в 2010 году.

У пациентов с GAVE может быть повышенный уровень гастрина .

Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) заявляет, что злокачественная анемия является одним из состояний, связанных с GAVE, и одно отдельное исследование показало, что более трех четвертей пациентов в исследовании с GAVE имели какой-либо дефицит витамина B12, включая сопутствующее состояние злокачественная анемия.

У некоторых пациентов с GAVE могут наблюдаться кишечная проницаемость и дивертикулит .

Патогенез

GAVE характеризуется расширением капилляров в собственной пластинке с фибриновыми тромбами . Основным гистоморфологическим дифференциальным диагнозом является портальная гипертензия , которая часто проявляется на основании клинических данных.

Исследования 2010 года показали, что антитела против РНК-полимеразы III могут использоваться в качестве маркера риска GAVE у пациентов с системным склерозом .

Диагностика

На микрофотографии показана сосудистая эктазия антрального отдела желудка. Справа от центра виден большой сферический эозинофильный (то есть розовый) фибриновый тромб . Биопсия желудка . Пятно H&E .

Окончательный диагноз GAVE обычно ставится с помощью эндоскопической биопсии. Контрольные полосы арбуза обнаруживаются во время эндоскопии.

В некоторых случаях может потребоваться хирургическое исследование брюшной полости , особенно если поражены печень или другие органы.

Дифференциальная диагностика

GAVE вызывает кишечное кровотечение, подобное язве двенадцатиперстной кишки и портальной гипертензии . Желудочно-кишечное кровотечение может привести к анемии . Его часто не замечают, но чаще встречается у пожилых пациентов. Он был замечен у пациентки 26 лет.

Арбузный желудок имеет другую этиологию и дифференциально диагностируется с портальной гипертензией. Фактически, у пациента с GAVE могут отсутствовать цирроз и портальная гипертензия. Дифференциальный диагноз важен, потому что лечение бывает разным.

Уход

Традиционные методы лечения

GAVE обычно лечат с помощью эндоскопа, включая коагуляцию аргоноплазмой и электрокоагуляцию. Поскольку эндоскопия с фотокоагуляцией аргоном «обычно эффективна», операция «обычно не требуется». Коагуляционная терапия хорошо переносится, но «имеет тенденцию вызывать выделения и кровотечение». «Эндоскопия с термической абляцией» является предпочтительным методом лечения из-за ее низких побочных эффектов и низкой смертности, но «редко бывает лечебным». Лечение GAVE можно разделить на эндоскопическое, хирургическое и фармакологическое. Хирургическое лечение является окончательным, но в настоящее время оно редко проводится из-за множества доступных вариантов лечения. Некоторые из обсуждаемых методов использовались у пациентов с GAVE с другим основным заболеванием, а не с SSc; они включены, поскольку они могут быть опробованы на резистентных пациентах с SSc-GAVE. Симптоматическое лечение включает добавление железа и переливание крови для случаев тяжелой анемии, ингибиторы протонной помпы могут облегчить фоновый хронический гастрит и мелкие эрозии, которые обычно сосуществовали в отчетах о биопсии.

Лекарства

Были опробованы и другие методы лечения, включая терапию эстрогеном и прогестероном. Кортикостреоиды эффективны, но «ограничены своими побочными эффектами ».

Лечение сопутствующих заболеваний

Трансяремное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS или TIPSS) процедура используется для лечения гипертензии , когда портал , который присутствует в качестве ассоциированного состояния. К сожалению, TIPSS, который использовался для подобных состояний, может вызвать или обострить печеночную энцефалопатию . Энцефалопатия, связанная с TIPSS, встречается примерно в 30% случаев, причем риск выше у тех, у кого в прошлом были эпизоды энцефалопатии, у лиц более старшего возраста, женского пола и заболеваний печени, вызванных причинами, отличными от алкоголя. Пациент вместе со своим врачом и семьей должен уравновесить уменьшение кровотечений, вызванных TIPS, со значительным риском энцефалопатии . В мета-исследовании 22 исследований было показано, что различные шунты являются эффективным средством для уменьшения кровотечения, но ни одно из них не продемонстрировало преимущества в выживаемости.

Если цирроз печени перерос в печеночную недостаточность , то лактулоза может быть назначена при печеночной энцефалопатии, особенно при энцефалопатии типа C с диабетом . Кроме того, «антибиотики, такие как неомицин , метронидазол и рифаксимин » могут быть эффективно использованы для лечения энцефалопатии путем удаления азот-продуцирующих бактерий из кишечника.

В таких случаях для удаления жидкости из брюшной полости в брюшной полости может использоваться парацентез , медицинская процедура, включающая дренирование жидкости иглой из полости тела . В этой процедуре используется большая игла, похожая на более известный амниоцентез .

Операция

Другой вариант - хирургическое вмешательство, состоящее в удалении части нижней части живота, также называемой антрэктомией . Антрэктомия - это «резекция или хирургическое удаление части желудка, известной как антральный отдел ». В некоторых случаях возможна лапароскопическая операция , и по состоянию на 2003 год это был «новый подход к лечению арбузного желудка».

Иногда применяется эндоскопическая перевязка.

В 2010 году группа японских хирургов провели «новое эндоскопическое абляции желудка антрального сосудистой эктазии». Методика эксперимента не привела к «осложнениям».

Возможен рецидив даже после лечения аргоноплазменной коагуляцией и прогестероном.

Антрэктомия или другое хирургическое вмешательство используется в крайнем случае для GAVE.

Эпидемиология

Средний возраст постановки диагноза GAVE составляет 73 года для женщин и 68 лет для мужчин. У женщин примерно в два раза чаще диагностируется сосудистая эктазия антрального отдела желудка, чем у мужчин. 71% всех случаев GAVE диагностируется у женщин. Было обнаружено, что пациенты в возрасте от тридцати лет рожали. Это становится более распространенным среди женщин старше восьмидесяти лет, достигая 4% от всех таких желудочно-кишечных заболеваний.

5,7% всех пациентов со склерозом (и 25% тех, у кого был определенный маркер анти-РНК) имеют GAVE.

Рекомендации

дальнейшее чтение

Внешние ссылки

Классификация